Seotud artiklid: Syringomyelia
määratlus
Sirigomüelia on neuroloogiline häire, mida iseloomustab tsüstide või õõnsuste moodustumine seljaaju keskosas. Need intramedulaarsed kahjustused sisaldavad tavaliselt selget vedelikku, mis on sarnane tserebrospinaalvedelikuga.
Syringomüelilistel tsüstidel on väga erinevad kujud ja suurused, kuid pikemas perspektiivis tekitab nende olemasolu seljaaju kahjustusi, kuna see venib närvikoed.
Haigus võib tuleneda teadaolevast põhjusest (sekundaarne siiringomüelia) ja enamikul juhtudel on see seotud kranio-emakakaela ristmiku kaasasündinud anomaaliaga, mida tuntakse Chiari väärarenguna (mis koosneb ajukoore kudede hernatsioonist seljaaju kanalis). ) või entsefaloni (nt entsefalokele ja spina bifida). Seetõttu oleks see luuüdi arengu kõrvalekalle ja selle kaasasündinud aluse tõttu on võimalik, et võivad tekkida omandatud faktorid, nagu seljaaju trauma, infektsioonid, vereringehäired, medullaarsed kasvajad ja muud kahjustused, mis blokeerivad osaliselt vedeliku voolu. Harva ei ole teadaolevat eelsoodumuslikku põhjust (primaarne syringomyelia).
Syringomüelia pärineb tavaliselt emakakaela piirkonnast, kuid võib ulatuda peaaegu kogu seljaaju poole. Seevastu Syringobulbia on haruldasem seisund, mis tavaliselt esineb pragude (pragudena), mis paikneb ajupiirkonna alumises osas, mis on võimeline katkestama või kokkusuruma alumise kraniaalnärvi või kahanevalt tõusva või motoorse sensoorse rada.
Haiguse raskus sõltub seljaaju paiknemisest ja sellest, kui kaugel on siiringomüeliline õõnsus. Iga patsiendil on seetõttu erinev sümptomite kombinatsioon ja väga mitmekesine kliiniline pilt. Haiguse progresseerumine on üldiselt aeglane.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- asteenia
- Lihaste atroofia ja halvatus
- Lihaste atroofia
- kõnehäired
- düsfaagia
- Kusepõie häire
- Kaelavalu
- Käte ja randme valu
- Käe valu
- Näo valu
- Lihaskollektsioon
- Valus jalad
- Fekaalse inkontinents
- hüpertoonia
- hüpoesteesia
- nõrkus
- Lihaskude hüpotroofia
- Seljavalu
- nüstagmid
- Laulikeede halvatus
- parapleegia
- paresteesia
- kähedus
- Liigendi jäikus
- skolioos
- luksumine
- Lihaste spasmid
- Öine higistamine
- Spastiline tetraparees
- peapööritus
- Topeltnägemine
Täiendavad tähised
Syringomyelia esineb tavaliselt noortel täiskasvanutel. Tüüpiliselt põhjustab haigus käte ja käte nõrkust, atroofiat ja lõdvestunud paralüüsi, sageli koos võnkumiste, paresteesia ja reflekside kadumisega. Lisaks esineb neelamisraskusi ja defitsiiti termo-valu leevendamise tundlikkuses (esimene tuvastatav anomaalia võib koosneda põletusest või lõikamisest, mis ei põhjusta valu).
Hiljem areneb krooniline valu (eriti kaelas, käes, käes ja seljas) ja alumine jäseme mõjutav spastiline hüposteenia, mõnikord luuüdi kokkusurumisest tingitud jäikuse ja nõrkuse tunnetega ning perifeerse motoorse või sensoorse düsfunktsiooniga. Defitsiidid võivad olla asümmeetrilised.
Syringomüelia võib põhjustada ka kehatemperatuuri, higistamise ja soole liikuvuse muutumist.
Süstingobulbia sümptomiteks on nüstagm, ühepoolse või kahepoolse termo-valu-hüpoesteesia, keele atroofia ja nõrkus, düsartria, suulae ja vokaalsete nööride halvatus ja kõhnus. Mõnikord esineb diplopiat, peapööritust, püsivat luksumist ja trigeminaalset neuralgia.
Diagnoos on tehtud seljaaju ja aju magnetilise resonantstomograafia abil gadoliiniumiga. Ravi hõlmab siiringomüelia eelsoodumuse põhjuste korrigeerimist (nt kranio-emakakaela ristmiku kõrvalekalded, operatsioonijärgsed armid ja lülisamba kasvajad) ja kirurgilise dekompressiooni või muude protseduuride abil, et äravoolu süstida ja likööri voolu taastada. Kahjuks ei ole ravi tavaliselt võimeline lahendama tõsiseid neuroloogilisi häireid.
