üldsõnalisus
Angiomüolipoom on neerudele iseloomulik healoomuline kasvaja, mis on osa PEComi ja hamartoomide neoplastilisest kategooriast.
Neeru angiomüolipoom kipub olema asümptomaatiline, kui selle suurus on alla 4 cm; alates suurematest suurustest võib see põhjustada retroperitoneaalset verejooksu, tugevat kõhuvalu, hematuuriat, korduvaid kuseteede infektsioone ja hüpertensiooni.
Angiomüolipoomide diagnoos põhineb kõhuga seotud radioloogilistel uuringutel.
Angiomüolipoom vajab ravi ainult siis, kui selle suurus on üle 4 cm või kui see on sümptomaatiline.
Neerude lühike anatoomiline ja funktsionaalne tagasivõtmine
Kahel korral on neerud elundid, mis koos kuseteedega moodustavad nn kuseteede või eritusseadme, mille ülesanne on toota ja kõrvaldada uriin.
Eespool nimetatud seadme põhistruktuure esindavad neerud kõhuõõnes - täpsed viimase rindkere ja esimese nimmelüli külgedel - on sümmeetrilised ja nende kuju on väga sarnane oa kujuga.
KIDUSTE FUNKTSIOON
Neerudel on erinevad funktsioonid; nende hulgas on kõige olulisemad järgmised:
- Filtreerige jäätmed koos veres sisalduvate kahjulike või võõrkehadega ja muundage need uriiniks;
- Reguleerige vere vesiniku soolalahust;
- Reguleerige vere happe-aluse tasakaalu.
Kuna lugejad on märganud, on neerufunktsioonid tihedalt seotud verega; viimane pärineb neeruarteri neerudest ja naaseb venoosse süsteemi läbi neeruveeni, mis seejärel voolab nn vena cava .
Mis on angiomüolipoom
Angiomüolipoom on healoomuline kasvaja, mis peaaegu alati mõjutab neerusid ja sisaldab tavaliselt kolme rakulist komponenti: veresoonte rakkude komponent (angio), ebaküpsete silelihasrakkude komponent (-my-) ja rakukomponent lipiidne (-lipoom).
Arvestades sagedast neerukahjustust angiomüolipoomide juhtumite puhul, keskendub see artikkel alates selle põhjuseni pühendatud peatükist eelkõige neeru angiomüolipoomile.
Mis on healoomuline kasvaja?
Kasvaja on väga aktiivsete rakkude ebanormaalne mass, mille kasvu ja jagunemise rütm piirneb kõrvalekalletega.
Kasvaja määratletakse healoomulisena, kui vaatamata kõrgele kasvu- ja jagunemismäärale ei ole see ümbritsevate kudede ja elundite suhtes infiltratiivne (st see ei tungi naaberkudedesse ja -organitesse) ja tal ei ole mingit metastaseerivat võimu (st see ei ole levitada oma vähirakke mujal).
Millises kasvaja kategoorias on angiomüolipoom?
Ühel ajal tõi meditsiini-teadusringkond angiomüolipoom tagasi hamartoomide kasvaja kategooriasse; hamartoomid on healoomulised kasvaja moodustised, mille rakud, vaatamata anomaalsele proliferatsioonile, millest nad on saanud peamisteks, säilitavad samad algsed struktuurilised omadused (üldiselt kasvaja rakud võtavad täiesti erinevad konnotatsioonid nendest, mis neil algselt olid, millal need olid) kasv ja replikatsioon olid endiselt normaalsed).
Tänapäeval usuvad eksperdid siiski, et on asjakohasem lisada angiomüolipoom PEComes'i kasvaja kategooriasse või perivaskulaarsete epiteelide rakkude (PEC) kasvajatesse; PEComa on teatud tüüpi mesenhümaalne kasvaja, mis võib moodustada keha mis tahes osas ja koosneb ebatüüpilistest rakkudest - nn perivaskulaarsetest epiteelide rakkudest - ilma tervisliku ekvivalendita.
Neeru angiomüolipoom
Neeru angiomüolipoom on rohkem tuntud kui neerude angiomüolipoom .
Kõige levinumat healoomulist neeru kasvajat esindav neerude angiomüolipoom on 80% -l kliinilistest juhtudest sporaadne nähtus ja ülejäänud 20% -ga seotud nähtus, mis on seotud geneetilise haigusega, mida nimetatakse tuberoosse skleroosiks .
Sporadilise sündmusena mõjutab angiomüolipoom peamiselt naisi, kes on üle 40-aastased; vastupidi, tuberkuloosse skleroosiga seotud sündmusena mõjutab see eriti umbes 10-aastaseid noori ilma soo vahet tegemata.
Teine oluline erinevus tuberkuloosi skleroosiga seotud sporaadilise neerude angiomüolipoomide ja neerude angiomüolipoomide vahel on asjaolu, et kuigi esimene mõjutab tavaliselt ainult neerusid ja ühekordse režiimi korral, kaldub viimane kaasa nii neerude kui ka mitu režiimi.
Millised teised elundid võivad tekkida angiomüolipoomides?
Kuigi väga harva võivad angiomüolipoomid tekkida elundites ja anatoomilistes struktuurides, mis erinevad kahest neerust, sealhulgas: maks, munasarjad, munajuhad, spermatosid, suulae ja käärsool.
põhjused
Teaduslikud uuringud on näidanud, et neerude angiomüolipoomide moodustumine (nii juhuslik kui ka tuberoosse skleroosiga seotud) on tingitud TSC1 või TSC2 geenide mutatsioonist. TSC1 ja TSC2, mis paiknevad vastavalt kromosoomil 9 ja kromosoomil 16, toodavad (loomulikult normaalsetes tingimustes) valke, mis koostoimivad kõik need anomaalsed mehhanismid, mis viivad tuumorite moodustumiseni.
Mis põhjustab TSC1 ja TSC2 mutatsioone?
Kui tuberoosse skleroosiga seotud neerude angiomüolipoomide korral on TSC1 ja TSC2 vastased mutatsioonid seotud tuberoidse skleroosi enda geneetiliste aberratsioonidega (nii on viimasel juhul võimalik tuvastada healoomulise neeru kasvaja põhjus). identsete neerude angiomüolipoomide mutatsioonijuhtumitel, mis mõjutavad samu geene, on täiesti teadmata päritolu.
Sümptomid ja tüsistused
Neeru angiomüolipoomi juuresolekul sõltub sümptomite esinemine rangelt kasvaja massist; väikese läbimõõduga neerude angiomüolipoomid on üldjuhul asümptomaatilised, samas kui märkimisväärse läbimõõduga neerude angiomüolipoomid põhjustavad erinevaid tagajärgi ja erinevaid sümptomeid ja märke.
Üldiselt hakkab angiomüolipoom olema sümptomaatiline, kui selle läbimõõt ületab 4 cm .
Neerus moodustuvad angiomüolipoomid tavaliselt nn neerukoorme tasemel .
Suur angiomüolipoomide sümptomaatika
Suure neerude angiomüolipoomist tulenevad sümptomid ja tagajärjed on järgmised:
- Retroperitoneaalne verejooks, millele järgneb tugev kõhuvalu . Hemorraagilised nähtused on tingitud ühe või mitme veresooni kahjustusest, mis moodustavad kasvaja massi.
Retroperitoneaalse hemorraagia järgsed kõhuvalu on äkilised (seetõttu on võimatu mitte märgata) ja seostada väga sageli iivelduse ja oksendamise episoodidega;
- Puudutava massi olemasolu kõhu tasandil. See mass ei ole midagi muud kui neerude angiomüolipoom;
- Korduvad kuseteede infektsioonid
- Hematuuria ;
- Hüpertensioon .
Neeru angiomüolipoomide tüsistused
Kuigi see on healoomuline kasvaja, võib neerude angiomüolipoom avaldada tõsist mõju inimeste tervisele; tegelikult, kui see on suur ja mitmekordne (nagu tuberoosse skleroosi korral), võib selle esinemine viia patsiendi poolt neerupuudulikkuse seisundi tekkeni .
Lisaks on oluline lugejatele meelde tuletada, et tõsised retroperitoneaalsed verejooksud ja retroperitoneaalsed verejooksud, mida ei ravita kohe, võivad põhjustada šoki ja põhjustada asjaomase isiku surma .
Millal ma peaksin arsti juurde minema?
Retroperitoneaalse hemorraagia episoodid, mis võivad haarata neerude angiomüolipoomide kandjaid, on meditsiinilised hädaolukorrad, mistõttu nad väärivad kohest ravi.
Nagu mainitud, on eespool nimetatud episoodide ühemõtteline sümptom, mille juuresolekul on vaja pöörduda arsti poole või minna lähimasse haiglasse, tugev ja järsk valu kõhus.
diagnoos
Angiomüolipoomide diagnoos põhineb kolmel diagnostilisel testimisel, mis on: kõhu ultraheliuuring, kõhu ja magu-CT skaneerimise tuuma magnetresonants.
Lipiidikomponendi diagnostiline tähtsus
Neeru angiomüolipoomide lipiidikomponent on diagnostilistel eesmärkidel väga oluline, kuna selle olemasolu võimaldab eristada ülalmainitud healoomulist neeru kasvajat neerude tõsise pahaloomulise kasvajaga.
Ülaltoodu on põhjus, miks, kui neerude angiomüolipoomil on vähenenud lipiidide rakukomponent, on selle eristamine neeru adenokartsinoomist otsustavalt keerulisem ja nõuab põhjalikumaid diagnostilisi teste.
| Tabel. Ultraheli, tuumamagnetresonantsi ja CT skaneerimise eelised ja puudused. | ||
| Diagnostiline kontroll | kasu | Puudused |
Kõhu ultraheli | See on minimaalselt invasiivne uurimine. See võimaldab tuvastada lipiidirakkude komponenti (oluline, et eristada neeru angiomüolipoomi pahaloomulise neeru kasvajaga). See on kiire ja odav test. | See ei võimalda hinnata neerude angiomüolipoomide mitte-lipiidseid rakulisi komponente. |
Kõhu tuuma magnetresonants | Ei mõjuta patsienti kahjuliku kiirgusega. Annab selge ja üksikasjaliku pildi angiomüolipoomist. | See on pikk uurimine. |
Kõhu CT-skaneerimine | Võib-olla on see eksam, mis pakub kõige selgemaid ja detailsemaid pilte. See on kiire | See tekitab patsiendile kahjuliku ioniseeriva kiirguse tühise annuse. |
Otsi vallandavaid põhjusi: mida see nõuab?
Kui on kindlaks tehtud neerude angiomüolipoomide olemasolu, peab diagnostiline arst uurima mitmeid teste (objektiivne uuring, haiguslugu, oftalmoloogiline uuring, geneetiline nõustamine jne), kui kõnealune kasvaja on juhuslik nähtus või sõltub skleroosist tuberoosi.
Kindlasti väärivad tuberoosse skleroosi esinemist viitavad elemendid tsitaati:
- Patsiendi noorus (tuberoosne skleroos põhjustab neerude angiomüolipoomi juveniilseid vorme);
- Mõlema neeru kaasamine;
- Neeru angiomüolipoomide mitmekordne aspekt.
ravi
Angiomüolipoom vajab ravi ainult siis, kui selle suurus ületab 4 cm läbimõõduga või kui see on sümptomaatiline seisund. Seega, kui see on väike ja jääb asümptomaatiliseks, ei mäleta see arstide tähelepanu, välja arvatud selle perioodiline jälgimine.
Vajadusel on angiomüolipoomiravi ainult ja ainult kirurgiline.
Kirurgilise ravi süvendamine
Neeru angiomüolipoomi raviks on täna saadaval kaks kirurgilist ravi: nn emboliseerimine ja osaline nefrektoomia .
Emboliseerimine seisneb kasvaja massi veresoonte täitmises kunstlike emolitega nii, et see blokeerib sisemise verevoolu ja vähendab hemorraagiliste nähtuste riski.
Osalise nefektoomia sekkumine seisneb selle asemel, et eemaldada neeru osa, milles kasvaja asub.
Nagu võib järeldada kahe terapeutilise lähenemise kirjeldustest, on emboliseerimine vähem invasiivne ravi kui osaline nefrektoomia, kuid erinevalt viimasest ei hõlma see angiomüolipoomide eliminatsiooni.
Emboliseerimise või osalise nefrektoomia valik on raviarsti vastutusel ja sõltub erinevatest teguritest, sealhulgas: kasvaja täpne suurus, kasvajamass ja tüsistuste risk.
prognoos
Neerude angiomüolipoomide prognoos sõltub:
- Healoomulise kasvaja suurus. Suure neerude angiomüolipoomiga kaasneb suurem risk komplikatsioonide tekkeks ja see põhjustab tõenäolisemalt patsiendi surma retroperitoneaalse hemorraagia tõttu.
- Käivitav põhjus. Neeru angiomüolipoomide episoodidel, mis on tingitud tuberoosse skleroosist, on halvem prognoos.
