Seotud artiklid: skleroderma
määratlus
Sklerodermia on sidekoe krooniline põletikuline haigus. Seda iseloomustab naha ebanormaalne paksenemine, kaasates teisi elundeid (eriti kopse, südame ja seedesüsteemi).
Sklerodermia baasil esinevate patofüsioloogiliste mehhanismide hulka kuuluvad veresoonte muutused (vaskulaarsed kahjustused) ja fibroblastide hüperaktivatsioon koos kollageeni ülekasvamise ja ladestumisega kudedes (difuusne fibroos). Kuid täpsed põhjused pole veel teada. Tõenäoliselt on tegemist immunoloogiliste, geneetiliste ja keskkonnateguritega, näiteks toksiliste ainetega (orgaanilised lahustid, ränidioksiid, vinüülkloriid, bleomütsiin jne).
Scleroderma on sagedamini naistel ja mõjutab üldiselt 20 kuni 50-aastaseid isikuid; see on lastel haruldane.
Süsteemne skleroos erineb raskuse ja kestuse poolest. Tõepoolest, see on olemas
- piiratud nahakujuline või CRESTi sündroom (akronüüm Calcinosis'e, Raynaud'i nähtuse, söögitoru liikuvuse muutuste, Sclerodactyly ja Telangiectasias). Seda iseloomustab järkjärguline algus, naha kaasamine ja aeglane progresseerumine enne vistseraalse patoloogia ilmumist;
- hajutatud vorm : kiiresti progresseeruv ja sageli surmav, üldise naha paksenemise ja siseorganite varase kaasamise korral. Sklerodermia võib kattuda teiste autoimmuunsete reumatiliste haigustega (nt segatud ühenduvus).
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- alopeetsia
- Alve muutused
- anoreksia
- arütmia
- asteenia
- Suukuivus
- Paisutatud käed
- calcinosis
- kardiomegaalia
- Higistamise vähenemine
- Naha värvimuutus
- düsfaagia
- õhupuuduse
- Valu rinnus
- Põrnavalu
- Liigesevalu
- Lihasvalud
- ödeem
- eosinofiilia
- Käte peksmine
- hüpertensioon
- hypomimia
- makrotsütoosi
- Kuiv nahk
- Kaalulangus
- pneumotooraks
- reuma
- Liigendi jäikus
- Happe regurgitatsioon
- sklerodaktüülia
- Silmade kuivus
- Raynaudi sündroom
- Teleangiektaasiad
- köha
- Naha haavandid
Täiendavad tähised
Scleroderma ühised sümptomid on: naha kõvenemine ja paksenemine, Raynaud'i nähtus, laialt levinud liigesevalu, düsfaagia, kõrvetised ja sõrmede kontraktsioon.
Haigus algab tihti käte, eriti sõrmede (sklerodaktika) tasemel, laieneb seejärel keha teistesse piirkondadesse. Nahk muutub tihedaks ja läikivaks, hüpopigmenteerub või hüperpigmenteerub. Lisaks näitab see juuste väljalangemist kahjustatud piirkondades, järgides allolevaid kudesid ja kortsude järkjärgulist kadumist. Sõrmede ja sõrmede distaalsete jäsemete haavandid (sõrmeotsad) on sagedased. Peale selle võivad subkutaansed kaltsifitseerimised üldiselt tekkida liigeste või luude prominentside kohal. Sõrmedel, rinnal, näol, huulel ja keeltel ilmuvad telangiooni (väiksed laevad, mis muutuvad nähtavaks nahal), samas kui küüned on kapillaaride anomaaliad mõjutanud. Sarnaselt liigestele esineb sageli sõrmede, randmete ja küünarnukkide polüartralgia, liikumiste ja kontraktsioonide progresseeruv piiramine.
Vahel võivad esimesed ilmingud koosneda hingamisteede sümptomitest (nt düspnoe) või seedetrakti häiretest (nt happe refluks, toidu neelamisraskused, seedetrakti motoorika aeglustumine seedehäiretega, imendumishäire ja divertikulaaride moodustumine).
Kopsude, südame ja neerude kaasamine on vastutav enamiku surmajuhtumite eest. Kopsufibroos võib kahjustada gaasivahetust ja areneda hingamispuudulikkuse suunas. Nii pulmonaalne hüpertensioon kui ka südamepuudulikkus võivad areneda. Samuti võib näha südame rütmihäireid ja perikardiiti. Haigus võib määrata ka neerude kaasamise, mis põhjustab kerget kroonilist neerupuudulikkust või raske ägeda neerukriisi.
Diagnoos on kliiniline, kuid seerumi autoantikehade ja teiste laboratoorsete testide leidmine võimaldab kinnitust. Ravi eesmärk on haiguse sümptomite ja tüsistuste kontrollimine.
