Motor neuronite haigused

üldsõnalisus

Mootori neuroni haigused on üldnimetus, mis on määratud neurodegeneratiivsete seisundite rühmale, mis mõjutab konkreetselt motoorsete neuronite head tervist ja head toimimist.

Motor neuronid on närvirakud, mis vastutavad vabatahtlike lihaste, näärmete, osa südame ja silelihaste kontrollimise eest.

Kõige tuntumad neuronite haigused on: ALS, primaarne lateraalne skleroos, progresseeruv lihaste atroofia, progresseeruv bulbaali halvatus ja pseudobulbaalne halvatus.

Praegu ei tea arstid kõigi nende haiguste täpseid põhjuseid.

Liikuva neuroni haiguse sümptomite loend on väga varieeruv ja sõltub sellest, millised ülesanded on kaasatud motoorsete neuronite poolt. Näiteks ALS-is on motoorsete neuronite kaasamine kokku, mistõttu kaebab patsient raskustest erinevates piirkondades alates kõndimisest ja kõnelemisest hingamis- ja mastivatsioonivõimele.

Liikuva neuroni haiguse diagnoosimine nõuab mitmeid teste, kuna puudub spetsiaalne diagnostiline test.

Hetkel ei ole spetsiifilisi ravimeetodeid, vaid ainult sümptomaatilisi ravimeetodeid.

Mis on motoorse neuroni haigus?

Mootori neuronite haigus on meditsiiniline termin mis tahes progresseeruva neuroloogilise degeneratiivse seisundi jaoks, mis mõjutab spetsiifiliselt närvirakke, mida tuntakse kui motorseid neuroneid või motoorseid neuroneid .

Meditsiinis nimetatakse neurodegeneratiivseks haiguseks progresseeruvat degeneratiivset neuroloogilist seisundit, näiteks geneerilist neuronite haigust .

MIS ON NENDE JA MIS FUNKTSIOONID TULEB MÜÜGIKOONID?

Aju- või seljaaju pärinevad motoorsed neuronid on erilised närvirakud, mis oma aksonivõrgustikuga kontrollivad vabatahtlikke lihaseid, näärmeid, südame- ja silelihaseid .

Inimese närvisüsteem koosneb kahest mootori neuronite klassist: ülemistest moto-neuronitest (või esimestest motoneuronitest ) ja madalamatest motoorsetest neuronitest (või teistest motorilistest neuronitest ).

Need kaks neuronite klassi on võrreldavad kahe jooksjaga, kes osalevad paari relee rassil. Tegelikult esindavad ülemised motoorsed neuronid esimest sportlast (st seda, kes tunnistajaga alustab võistlust), kuna nad on närvisignaalide väljatöötamise ja lahkumise punktid, mis on suunatud vabatahtlikele skeletilihastele, näärmetele jne. Madalamad motoorne neuronid aga teisest küljest esindavad teist sportlast (st seda, kes pärast võistluse saamist esimesest sportlasest lõpetab võistluse), kuna need on ülemise motoorse neuronitest pärinevate närvisignaalide vastuvõtukeskused.

Sisuliselt on ülemine motoorne neuron nende närvisignaalide loojad, kelle lõplik kohaletoimetamine vabatahtlikesse lihastesse, näärmetesse jne. see on kuni madalamate neuronite suhtes.

Võrdluse taastamine kahe relee jooksjaga, tunnistaja kohaletoimetamise punkt ülemiste motoorsete neuronite ja madalamate neuronite vahel on seljaaju .

Olulised funktsioonid sõltuvad inimese motoorsete neuronite heast tervisest, nagu hingamine, kõndimine, neelamine, rääkimine, esemete hoidmine, näärmete eritiste vabastamine jne.

liigid

Sõna "motoorne neuronhaigus" alla kuuluvad mitmed patoloogiad, mis kõik on selgelt kogunenud motoorsete neuronite kaasamisega.

Motoroloogiliste neuronite haiguste rühma kuuluvate patoloogiate hulka kuuluvad:

• Amüotroofne lateraalne skleroos, paremini tuntud kui ALS . See on kõige levinum ja kuulsam neuronite haigus;
• Primaarne lateraalne skleroos, tuntud ka kui SLP ;
• Progressiivne lihaste atroofia või AMP ;
• Progressive bulbar palsy, tuntud ka kui PBP ;
• Pseudobulbaalse halvatus ;
• Seljaaju lihaste atroofia, mida nimetatakse ka lühendiga SMA . Selle lisamine motoorsete neuronite haiguste loetellu on alati olnud ebakindel ja meditsiiniteadlaste pideva arutelu põhjus.

Sellist tüüpi neuronite haiguste puhul on mõned neist raskemad kui teised.

Absoluutselt kõige raskem motoorsete neuronite haigus on ALS.

TÄHTIS TEATIS "MOTONEURONE DISEASE" TERMINOLOOGIA KOHTA

Meditsiinis võib terminit "motoorsete neuronite haigus" kasutada neurodegeneratiivsete haiguste rühma nime all, mis on ülalpool mainitud või üks paljudest ALS sünonüümidest. Ei ole enam õiget tähendust kui teine; selles artiklis aga valiti esimene võimalus.

põhjused

Mootori neuronite haigus tekib motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofia tõttu . Liikuvate neuronite degeneratsioon ja atroofia halvendab järk-järgult nende tervislikku seisundit ja võimet kontrollida vabatahtlikke lihaseid, näärmeid jne.

Täna, hoolimata arvukatest uuringutest, on motoorse neuroni degeneratsiooni ja atroofia protsesside põhjused (seega geneerilise neuronite haiguse põhjused) endiselt saladuseks, välja arvatud geneetilise pärandi patoloogilised vormid (nt: SMA, SLA alatüübid jne).

SLA

ALS-is mõjutavad motoorsete neuronite degenereerumine ja atroofia nii ülemise motoorse neuroni kui ka madalamate neuronite neuroneid.

PEAMISED LATERIAALSED KÕRVALISAD

Primaarse lateraalskleroosi korral mõjutavad motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofiat ainult ülemine motoorne neuron.

PROGRESSIVE MUSCULAR ATROPHY

Progressiivse lihaskleroosi korral hõlmab motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia ainult madalamaid motorseid neuroneid.

PROGRESSIVE BULBAL PARALYSIS

Progressiivses bulbaalses halvatuses näitab enamik teaduslikke tõendeid, et motoorsete neuronite degeneratsioon ja atroofia hõlmavad peamiselt madalamaid motoorseid neuroneid.

PSEUDOBULBAR PARALÜÜS

Pseudobulbaalses halvatuses puudutab motoorsete neuronite degeneratsiooni ja atroofia protsess ajupiirkonna ülemisi motoorseid neuroneid, mis on osa nn.

SMA

SMA-s on motoorse neuroni degeneratsioon ja atroofia suunatud mõningatele madalamatele motoneuronidele.

Sümptomid, märgid ja tüsistused

Mootori neuronite haiguse võimalikud sümptomid ja tunnused on järgmised:

• Keha erinevates osades hajutatud nõrkus ja pehmus (nt pagas, käed, käsi, lõualuu, jalad, jalad jne);
• Keele närimise ja neelamise ning spastilisuse probleemid;
• Probleemid kõndimisel, probleemide tasakaalustamisel ja jäsemete spastilisuse esinemisel;
• Pisarad käes;
• Puudumine kätega;
• Korduvad lihaste krambid ja krambid;
• Raskused pea kõrge hoidmisel;
• Raskuse säilitamise raskused;
• Ebaselge kõne (düsartria);
• Reflekside kadumine;
• Hingamisraskused.

Kahtluste vältimiseks on oluline märkida, et sümptomaatilise pildi ulatus sõltub liikuva neuroni haiguse tüübist. Näiteks hõlmab ALS kõiki ülaltoodud kliinilisi ilminguid, samas kui pseudobulbaal halvatus hõlmab ainult neelamisvõimet, närimisvõimet, keelt ja keelt puudutavaid kliinilisi ilminguid.

TÜSISTUSED

Mootori neuronite progresseeruva ja vältimatu degeneratsiooni tõttu hõlmab mistahes motoorse neuroni haigus enam-vähem pikka aega tõsiste tüsistuste tekkimist, millest mõnel on lõppenud surm.

Kõnealused komplikatsioonid vastavad tegelikult ülalmainitud erinevate sümptomite märgatavale süvenemisele .

Seetõttu muutuvad kõndimisraskused jalgade täielikuks töövõimetuseks (sellises seisundis patsiendid vajavad tegelikult ratastooli); düsartria muutub sõna täieliku kasutamata jätmiseks (et suhelda, kasutavad mõned patsiendid teatud elektroonilisi seadmeid); närimis- ja neelamisprobleemid süvenevad nii, et patsient vajab kunstlikku toitumist meditsiiniliseks abiks; hingamisraskused muutuvad täielikult hingamatuks (patsiendid vajavad pidevat tuge spontaanse hingamise korral); ja nii edasi.

Igal motoorsete neuronite haigusel on sümptomite evolutsiooni väga erinevad ajad ja viisid.

Näiteks ALSi puhul esineb haiguse viimane etapp pärast 1-3 aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist; astmelises progresseeruvas halvatuses juba 6 kuu pärast; esmase lateraalskleroosi korral ühe või kahe aastakümne pärast; WAP-is pärast 2-4 aastat; jne

SURMISE PEAMINE PÕHJUS

Enamikul patsientidel, kellel on potentsiaalselt surmav neuronite haigus (nt ALS või progresseeruv bulbaali halvatus), tekib surm raske hingamispuudulikkuse või raske kopsupõletiku tõttu .

diagnoos

Praegu puuduvad väga spetsiifilised diagnostilised testid, mis võimaldavad kindla motoorse neuroni haiguse kindlakstegemist.

Seega, motoorse neuroni haiguse diagnoosimiseks peavad arstid kasutama erinevaid teste, millest mõnede eesmärk on ka välistada sarnaste sümptomitega patoloogiad (diferentsiaaldiagnoos).

Testid motoorse neuroni haiguse diagnoosimiseks on:

• Füüsiline läbivaatus;
• Elektromograafia ja närvijuhtivuse kiiruse testid;
• Vere ja uriini laboratoorsed testid;
• Aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia ja / või CT-skaneerimine (diferentsiaaldiagnoosimiseks);
• Lihaskude biopsia (diferentsiaaldiagnoosi jaoks);
• Nimmepunkt (diferentsiaaldiagnoosimiseks).

ravi

Praegusel hetkel on mistahes motoorse neuroni haigus ravimatu seisund selles mõttes, et ei ole ravimeid, mis on võimelised peatama motoorsete neuronite progresseeruvat degeneratsiooni ega isegi vähem ravimeid, mis on võimelised paranema degenereerunud motoorseid neuroneid.

Ainsad ravimeetodid, mida motoorse neuroni haigusega inimesed saavad toetuda, on sümptomaatiline (või sümptomaatiline ) ravi . Nagu võib arvata, on sümptomaatiline ravi ravi, mille eesmärk on leevendada ühte või mitut sümptomit, et parandada patsiendi elukvaliteeti.

Sümptomaatilised ravimeetodid liikuvate neuronite haiguste jaoks varieeruvad vastavalt olemasolevatele sümptomitele: näiteks, kui motoorsete neuronite haigus kahjustab kõndimist ja närimis- ja neelamisvõimet, vajab patsient kõndimiseks või liikumiseks tuge (nt kargud või tool ratastel ) ja toitumise toetamine (nt kunstlik toitumine )

Sümptomaatiliste ravimeetodite efektiivsus sõltub esineva motoorse neuroni haiguse tõsidusest: on motoorsete neuronite haigused, mille sümptomaatika on paremini ravitav kui teistel juhtudel.

prognoos

Mootori neuronite haigused põhjustavad närvisüsteemi pöördumatuid ja ravimatuid kahjustusi, mõjutavad tõsiselt patsientide elukvaliteeti ja on teatud vormidel surmavad.

Kõik see selgitab, miks üldised motoorsete neuronite haiguse korral kirjeldavad arstid tavaliselt ebasoodsat prognoosi.