üldsõnalisus
Müokloonus on tahtmatud lihaste kokkutõmbed, mis sarnanevad šokkidele, mis ilmuvad brusque ja lightning viisil. See liikumishäire sõltub närvisüsteemi poolt tekitatavast liigsest stimulatsioonist.
Müoklonust võib leida nii füsioloogilistes olukordades kui ka paljude erineva ulatusega ja iseloomulike patoloogiliste piltide kontekstis.
Müoklonuse eristavad elemendid on äkiline esitus (šokk-sarnane) ja suhteliselt lühike kestus . Selline ebakorrapärase või rütmilise mustriga lihaskoks võib esineda üksikult või korduvalt, keskmise sagedusega 10-50 kontraktsiooni minutis. Müoklonus mõjutab üheaegselt ühte või mitut lihast ühes kehapiirkonnas, külgnevates või kaugetes piirkondades.
Müokloonseid episoode saab käivitada välise sündmuse, näiteks konkreetse liikumise või sensoorse stiimuli poolt. Tegelikult on müokloonus siiski spontaanne ja kontrollimatu (tahtmatu) reaktsioon.
Massiivsed (või üldised) müoklooniad hõlmavad kogu keha ja neid täheldatakse sagedamini degeneratiivse päritoluga kesknärvisüsteemi ja teatud epilepsiavormide korral . Müokloonilisi šokke võib leida ka traumaatilise ajukahjustuse, isheemilise insuldi, aju viirusinfektsiooni, kasvajate, Alzheimeri tõve, toksiliste ainevahetushäirete ja soovimatute reaktsioonide korral ravimitele .
Füsioloogilise müokloonuse näited on selle asemel hikka, silmalaugude vilkumine ja jalgade tõmblused, mis võivad ilmuda enne magama jäämist .
Ravi puhul ei ole meditsiiniline sekkumine alati vajalik. Kui diagnostiline protseduur tuvastab põhilise patoloogia olemasolu, võib selle terapeutiline juhtimine olla kasulik sümptomite, sealhulgas müokloonuse kontrolli all hoidmiseks. Kui põhjus on teadmata või kui häire ei saa kasu konkreetsest ravist, on ravi sümptomaatiline ja selle eesmärk on ainult leevendada patsiendi elukvaliteedile avalduvaid tagajärgi.
Mis need on?
Mioclonuse määratlus
Müokloonus on määratletud kui liikumishäire, mida iseloomustab kiire, ootamatu ja tahtmatu lihaskontraktsioonide seeria . Nende ilming hõlmab samaaegselt ühte või enamat lihast.
Müoklonus võib esineda üksikult (st isoleeritult) või järjestikuselt, korduvalt või korduvalt korrata minutis. Enamikul juhtudel on kaasatud jäsemete või pagasiruumi lihased.
Myoclonus võib avalduda nii positiivses kui ka negatiivses vormis:
- POSITIIVSED MÜLLONID : enamikul juhtudel toimub müokloonus positiivses vormis, st aktiivse lihaskontraktsioonina;
- NEGATIIVNE MIOKLONIA : harvemini avaldub müokloonus poolelioleva lihasaktiivsuse katkestamisel või pärssimisel, mida tajutakse ootamatu lõõgastumisena või posturaalse tooni langusena.
Myoclonus: omadused
Müokloonus on määratluse kohaselt lühiajaline, järsk ja äkiline (šokk-sarnane) liikumishäire. Neid tahtmatuid ja välkkiiret lihaste kontraktsioone tekitab närvisüsteem. Myoclonusel on varieeruva esitluse ja heterogeensete etioloogiate modaalsused.
Kliinilisest vaatenurgast võib müoklonust liigitada vastavalt:
- Välimusmeetod :
- Spontaanne müokloonus : need tekivad vallandavate tegurite puudumisel;
- Stimulatsioonist põhjustatud müokloonus :
- Tegevus müokloonus : neid vallandab konkreetne liikumine, mis nõuab lihaste koordineerimist. Äärmuslikel juhtudel võib müokloonuse ilmnemiseks olla piisav liikumise teostamise ainus eesmärk. Müoklonuse toime põhjused on üldiselt hüpoksia põhjustatud ajukahjustused, st hapniku puudumine hingamise ajal või ajutine verevoolu puudumine ajusse südame kompromissi tõttu;
- Refleksi müoklooniad : neid põhjustavad emotsionaalsed, vaimsed ja / või sensoorsed stiimulid (puutetundlikud, visuaalsed või kuuldavad);
- Ruumiline jaotus :
- Fokaalsed müoklooniad : mõjutavad keha ühe piirkonna lihaseid, mis on tavaliselt levinud distaalselt;
- Segmentaalsed müoklooniad : need esinevad kahe või enama külgneva piirkonna tasandil;
- Multifokaalne müokloonus : nad hõlmavad asünkroonselt erinevaid kehapiirkondi;
- Generaliseerunud müokloonus: seda nimetatakse ka massiivseks müoklonuseks, mis hõlmab ilmselt sünkroniseeritult paljusid piirkondi või kogu keha. Generaliseerunud müoklooniad esinevad peamiselt epilepsias, viiruse entsefaliitis ja aju anoksias pärast südame seiskumist (viimasel juhul on müokloonilised šokid pidevad);
- Sagedus :
- Ebaregulaarne : müokloonus võib esineda üksikult või kordumatult;
- Perioodiline : müoklonus kordub teatud sagedusega, keskmiselt 10-50 kontraktsiooniga minutis.
Peale selle võib müoklonuse ajalise jaotuse alusel liigitada sünkroonse või asünkroonse klassi.
Terminoloogia ja sünonüümid
Kui me räägime müoklonusest, siis viitab see kliinilisele tunnusele ja mitte haigusele; konkreetselt on see rida lihaste kontraktsioone, mida patsient tajub kiirete, ootamatute ja tahtmatute šokkidena. Müoklonus kuulub laiemasse liikumishäirete kategooriasse, see tähendab tingimuste kogumisse, mida iseloomustab vabatahtliku lihaskonna düsfunktsioon.
Müoklonust nimetatakse ka müokloonilisteks või müokemilisteks spasmideks .
Lisaks müoklooniatele, treemorile, bradükineesiale, koreoatoosile, puugile, sünkineesile ja düstooniale kuuluvad samuti liikumishäirete kategooria.
põhjused
Müoklonuse füsioloogilised mehhanismid
Müoklonus tekib närvisüsteemi poolt ja sõltub neuronaalse hüpergitatsiooni olekust .
Neurofüsioloogilisest seisukohast on võimalik eristada:
- Kortikaalne müoklonus;
- Kortiko-subkortikaalne müokloonus;
- Subkortikaalne-supraspinaalne müoklonus;
- Spinaalne müoklonus;
- Perifeerne müokloonus.
Kortikaalset müoklooniat iseloomustab väga lühike värin, samas kui subkortikaalsed on suhteliselt pikad.
Müoklonuse teatud vormide aluseks olevad mehhanismid ei ole veel täielikult teada. Praegu on oletatud, et mõned stiimulitundlikud müokloonid võivad olla seotud aju ja seljaaju liigse erutatavusega, mis vastutavad vabatahtlike lihaste liikumise kontrollimise eest.
Selle liigse stimuleerimise seisundi määramisel mängivad mõned neurotransmitterid tõenäoliselt rolli, muutes mõned rakud tundlikumaks. Serotoniin ja gamma-aminovõihape (GABA) näivad olevat seotud müokloonuse nähtusega, mis aitab ajus kontrollida lihaseid.
Mioclonus: tüübid
Arvestades arvukaid patoloogiaid, mis võivad kujutada kliinilist ilmingut, on müoklonus tavapäraselt jagatud nelja kategooriasse:
- Füsioloogiline müokloonus : need on tahtmatud kokkutõmbed, mis on seotud konkreetsete sündmustega, nagu luksumine, ärevus, pikaajaline pingutus, uni, kofeiini liigne tarbimine ja väsimus. Enamikul juhtudel on füsioloogilised müoklooniad mööduvad ja neil puudub patoloogiline või murettekitav tähtsus;
- Olulised müoklooniad: need esinevad isoleeritud ilminguna kesknärvisüsteemi degeneratsiooni puudumisel (märkus: olulised müoklooniad ei ole tavaliselt seotud epilepsiahoogude ja neuroloogiliste puudustega);
- Epileptilised müoklooniad : need esinevad äärmiselt heterogeensetes kliinilistes piltides, kus domineeriv element on epilepsia spetsiifiline vorm;
- Sümptomaatilised müoklooniad : need väljenduvad kesknärvisüsteemi (KNS) haigustena, mis on pärit degeneratiivsest, toksilisest ainevahetusest pärit hüpoksilisest või traumaatilisest kahjustusest. Sümptomaatilised müoklooniad on ka need, mis ilmnevad süsteemsete metaboolsete või toksiliste haiguste, nagu hüpoglükeemia, maksa dekompensatsiooni, neerupuudulikkuse, elektrolüütide tasakaalu või ravimi mürgistuse käigus.
Müokloonus: peamised patoloogilised põhjused
Patoloogilistes seisundites esineb müokloonus:
- Degeneratiivse kesknärvisüsteemi haigused: \ t
- Parkinsoni tõbi;
- Huntingtoni Korea;
- Mõned dementsuse vormid:
- Alzheimeri;
- Creutzfeldt-Jakobi tõbi;
- Aju kahju:
- Isheemia (nt insult, kasvajad jne);
- Hüpoksia (aju hapnikuga varustamise pikaajaline vähenemine);
- Aju- või seljaaju vigastustega traumad (eriti alad, mis vastutavad häirete poolt mõjutatud lihaste kontrollimise eest);
- Sclerosis multiplex;
- Epilepsia (mõned vormid, eelkõige: idiopaatiline generaliseerunud epilepsia koos müoklooniga, pidev osaline e., Infantiilne müokloonne, progresseeruv või healoomuline müokloonne jne);
- Viiruse entsefalopaatiad:
- Herpes simplex entsefaliit;
- Mürgised entsefalopaatiad:
- Kokkupuude DDT ja raskmetallidega;
- Metaboolsed häired või süsteemne toksilisus, näiteks:
- Hypercapnia (süsinikdioksiidi kontsentratsiooni tõus veres);
- Hüpoglükeemia (madal veresuhkru kontsentratsioon);
- Maksa dekompensatsioon;
- Neerupuudulikkus;
- ureemia;
- Kõrvaltoime või ravimi mürgistus.
Füsioloogilise müokloonuse näited
Üks tuntumaid müoklonuse näiteid on värisevad silmalaugud : pihustusjoonte vilkumine on tingitud ühe silmarihma tahtmatust kokkutõmbumisest põhjustel nagu ülemäärane väsimus, stress ja une puudumine.
Füsioloogilistes tingimustes võib müokloonus tekkida une algfaasis, enne magama jäämist ( hüpniline müoklonus ).
Ravimite või muude ainete poolt põhjustatud müokloonus
Müokloonus võib olla iatrogeenne, mis on tingitud mõnede ainete ja ravimite kõrvaltoimetest suurte annustena, näiteks:
- antihistamiinikumid;
- Mõned antidepressandid (nt amitriptüliin);
- vismut;
- levodopa;
- Opiaadid.
Sümptomid ja tüsistused
Myoclonust tuntakse kui kiiret, äkilist ja kontrollimatut šokki. Need liikumised võivad mõjutada lihaseid või lihasrühmi sõltumata nende funktsionaalsest liitumisest (st nad ei pruugi olla samas liikumises osalenud). Massiivsed müoklooniad võivad hõlmata kogu keha.
Kõige lihtsamal kujul need spasmid asendavad kontraktsiooni faase (positiivne müokloonus) lõõgastumisfaasidega (negatiivne müokloonus). Enamikul juhtudel hõlmab müokloonus jäsemete või pagasiruumi lihaseid.
Kõige tavalisem esitusviis
- Müokloonuse tüüpiline esitus on ebakorrapäraste ajavahemike järel paroxysms, funktsionaalse puhkuse ajal või mitte. Tüüpiline lihasliikumine on äkiline kontraktsioon (positiivne müokloonus) või lihastoonide nõrgenemine (negatiivne müokloonus), kuid võib esineda ka asterissi või "flapping tremors", st lühikese kokkutõmbumise pärssimise korral.
- Müokloonus esineb ühes episoodis või sagedamini korduvalt isegi 10-50 minuti jooksul;
- Müokloonus väheneb vabatahtliku liikumise ajal ja suureneb lihaste lõõgastumise ajal. Selle aktiivsuse ulatus on üldiselt piisav, et tekitada otsas olevate spasmidega liigeste netoliikumine.
- Tavaliselt kaob müokloonus une ajal, kuid une alguses võib esineda ka mitmeid selliseid kokkutõmbeid ( hüpniline müoklonus ).
Müoklooniga seotud sümptomid
Füsioloogilised müoklooniad esinevad tavaliselt isoleeritud ja lühiajaline nähtus (mõnest sekundist mõne tunnini). Mõnikord võivad episoodid esineda mõneks päevaks, mille tulemuseks on üsna tüütu.
Üldistatud või massiivsed müoklooniad hõlmavad kogu keha või enamikku kehast, enamasti spontaanselt ja vahelduvalt või pidevalt; ilmselgelt võivad need šokid häirida igapäevaelu, takistades selliseid tegevusi nagu söömine, magamine, rääkimine ja kõndimine.
Müoklooniga seotud sümptomid varieeruvad sõltuvalt põhjusest ja asjaomasest piirkonnast.
Üldiselt võivad need episoodid olla seotud:
- Lihaste nõrkus;
- tahhükardia;
- higistamine;
- unetus;
- Lihaskrambid;
- Hüporefleksia (vähenenud refleksid).
Müokloonus võib kergesti lahendatud seisundi tõttu olla ohutu ja mööduv nähtus. Probleem on siiski murettekitav, kui see esitatakse järjepidevalt sageduse ja kestusega.
diagnoos
Müoklonus on objektiivne leid, mille arst võib patsiendi füüsilise kontrolli käigus ära tunda. Müokloonseid episoode põhjustava täpse põhjuse kindlakstegemine ei ole alati nii kohene; diagnostiline protseduur hõlmab mitmeid diagnostilisi uuringuid kliinilise kahtluse välistamiseks või kinnitamiseks.
Myoclonus: milliseid teste on vaja diagnoosimiseks?
Müokloonuse hindamine hõlmab hoolikat anamneesi (teave haiguste kohta, mille üks kannatab, sümptomite algusviisid jne) ja füüsiline (neuroloogiline) uuring, et selgitada välja põhjused ja / või tuvastada aluseks olevate patoloogiate olemasolu.
Nende esialgsete uuringute tulemuste põhjal võib arst määrata täiendavaid uuringuid, näiteks:
- Vereanalüüsid : mõõdetakse suhkru, kaltsiumi, magneesiumi või naatriumi taset veres. Nende ainete ebanormaalsed tasemed võivad viidata sellele, et müokloonuse põhjus on ainevahetuse häire. Vere keemilise analüüsi kontekstis võib läbi viia ka maksa- ja neerufunktsiooni teste, samuti toksikoloogilisi uuringuid, et välistada organite puudulikkust või ainete kuritarvitamist;
- Magnetresonantstomograafia (MRI) : diagnostiline pildikontroll, mis võimaldab vaadelda kesknärvisüsteemi (entsefaloni ja seljaaju) ning võimalike kahjustuste, kasvajate ja kompromisside olemasolu piirkondades, mis võivad põhjustada müoklonust;
- Elektromüograafia (EMG) : võimaldab kontrollida elektroodide abil lihaste kokkutõmbumist elektrilise stimulatsiooni abil ja annab üksikasjalikku teavet nii skeletilihaste kui ka perifeersete närvide (st väljaspool aju ja seljaaju) õige funktsionaalsuse kohta. Elektromograafia on kasulik müoklonuses osalevate närvilõpude tuvastamiseks, mida patsient kannatab;
- Elektroentsefalogramm (EEG) : võib näidata müokloonuse esinemise kontrollimist krambihäirete all kannatavatel.
ravi
Kõige õigemini sekkumiseks on oluline kindlaks teha täpne põhjus, mis põhjustab müoklonust. Igal juhul on alati soovitatav pöörduda oma arsti poole, et leida konkreetse olukorra kohta kõige sobivamad andmed.
- Füsioloogilisi müoklooniaid tuleb pidada eelkõige mööduvaks ja mittepatoloogiliseks nähtuseks; harva on need spasmid nii tõsised, et vajavad erakorralist ravi.
- Kui müokloonus on spetsiifilise ja pöörduva seisundi ekspressioon - tavaliselt närvisüsteemi välise päritoluga, nagu ainevahetushäirete puhul - on ravi suunatud põhihaigusele.
- Spetsiifilistes patoloogilistes tingimustes esinevat müoklonust saab leevendada konservatiivsete ravimeetodite või sihipäraste kirurgiliste protseduuridega. Näiteks võib ajukasvaja või seljaaju vigastuse korral olla vajalik kirurgiline ravi.
Müoklonuse farmakoloogiline ravi
Praegu ei saa mõningaid müoklonuse põhjuseid lõplikult lahendada: neil juhtudel on oluline sümptomaatiline ravi, see tähendab, et see kipub vähenema ja probleemi kontrolli all hoidma.
Arst võib määrata ravimeid, mis on valitud müokloonuse või põhihaiguse tüübiga seotud kriteeriumide alusel. Enamikul juhtudel on müoklooniliste episoodide tõrjeks näidatud krambivastased, lihasrelaksandid või epilepsiavastased ravimid .
