üldsõnalisus
ADEM, tuntud ka kui akuutne dissemineeritud entsefalomüeliit, on neuroloogiline häire, mida iseloomustab aju ja seljaaju põletik ning kesknärvisüsteemi ja mõnikord ka perifeerse närvisüsteemi närvide demüeliniseerumise protsess.
Tõenäoliselt on ADEM autoimmuunne seisund.
ADEMi tüüpilised sümptomid on: iiveldus, oksendamine, nägemishäired, segasus, uimasus, jäsemete nõrkus, neelamisraskus, kalduvus langeda ja krambid.
Kõige arenenumates ja raskemates etappides võib ADEM põhjustada kooma.
Õige diagnoosi jaoks on põhilised testid järgmised: füüsiline kontroll, haiguslugu, aju magnetresonantstomograafia ja nimmepunkt.
Praegu on ADEM-i patsientidele ainus ravi: kaks farmakoloogilist ravi, millest üks põhineb kortikosteroididel ja teine põhineb immunosupressantidel ja vähivastastel ravimitel ning lõpuks plaseferees.
Mis on ADEM?
ADEM või hajutatud äge entsefalomüeliit on autoimmuunne neuroloogiline haigus, mida iseloomustab aju ja seljaaju põletikuline protsess ning kesknärvisüsteemi ja mõnikord närvisüsteemi närvide demüeliniseeriv protsess. perifeerne .
epidemioloogia
ADEM on väga haruldane haigus; tegelikult on selle esinemissagedus 8 juhtu 1 000 000 inimese kohta aastas.
See võib esineda igas vanuses, kuid statistilised uuringud on näidanud, et see puudutab peamiselt lapsi ja noorukeid (NB: vanemad 5–8 aastat on kõige rohkem huvitatud).
ADEM mõjutab mehi ja naisi enam-vähem võrdselt.
Selle suremus on 5%.
põhjused
Autoimmuunhaigused on eriti haigestunud seisundid, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja vale vastus. Tegelikult tunnevad autoimmuunhaigusega isikud immuunsüsteemi moodustavad raku- ja glükoproteiinielemendid mõningaid inimkeha organeid ja / või kudesid võõrastena ning sel põhjusel ründavad nad neid; teisisõnu, nad toimivad inimese organismi ja / või kudede vastu, kuna need toimivad viiruse, bakterite või seente vastu.
Agressioon, mida immuunsüsteem kaitseb keha suunas, hõlmab kaasatud organite ja kudede rohkem või vähem kahjustusi või muutusi.
Enamikel juhtudel on täpsed mehhanismid, mis viivad inimese immuunsüsteemi pöörduma organismi vastu, kellele see peaks kaitsma, põhjustades seega autoimmuunhaigust, ebaselged, kui mitte teada.
ADEMi konkreetsel juhul on teada, et vallandav / soodsam tegur on väga sageli eelnev viiruslik või bakteriaalne infektsioon või harvem varasem vaktsineerimine . Viiruse või bakteriaalse infektsiooni järgset ADEM-i nimetatakse infektsioonijärgseks ADEM-ks (või infektsioonijärgseks akuutseks dissemineeritud entsefalomüeliidiks ); selle asemel võtab ADEM pärast vaktsineerimist vaktsineerimisjärgse ADEM-i (või vaktsineeritud ägeda levitatud entsefalomüeliidi ) konkreetse nime.
POST-INFEKTIIV ADEM
Infektsioonijärgne ADEM mõjutab 50 kuni 75% patsientidest, seega enamik kliinilisi juhtumeid.
ADEMi võimalike vallandavate viiruste hulka kuuluvad: gripiviirus, enteroviirus, leetriviirus, tuulerõugete viirus, mumpsi viirus, punetiste viirus, Epstein Barri viirus, Tsütomegaloviirus, Herpes simplex viirus, A-hepatiidi viirus ja Coxsackievirus.
Infektsioonijärgse bakteri ADEM puhul on bakterid, mis võivad selle põhjustada: Mycoplasma pneumoniae, beeta-hemolüütiline streptokokk, perekonna Leptospira bakterid ja Borrelia burgdorferi ( Lyme'i tõve eest vastutav bakter).
POST-VACCINIC ADEM
Vaktsiinijärgne ADEM mõjutab vaid mõnda patsienti; seetõttu on see väga harv.
Nende vaktsineerimiste hulgas, millest see konkreetne vorm ADEM võib saada, paistab see silma:
- Semple'i tüüpi marutaudivaktsiin (st marutaudi vastu), mida enam ei kasutata;
- B-hepatiidi, läkaköha, difteeria, mumpsi, leetrite, punetiste, pneumokokkide kopsupõletiku, tuulerõugete, Jaapani entsefaliidi ja poliomüeliidi vaktsiinid.
Halbade tõlgenduste vältimiseks tuleb rõhutada, et eespool nimetatud vaktsiinid on seotud ADEM-i ilmumisega ainult väga harvadel juhtudel; loobuda sellest ADEM-i hirmust, tekitab asjaomasele isikule suurema ohu hea tervise ja elu eest.
PATHOLOOGILINE ANATOMIA
ADEM-i patsientide kesknärvisüsteemi organite jälgimisest selgus, et põletikulised kahjustused hõlmavad peamiselt nii aju poolkera, väikeaju, ajurünnaku kui ka seljaaju valget subkortikaalset ja tsentraalset ainet .
Sümptomid, märgid ja tüsistused
Tavaliselt ilmnevad infektsioonijärgse ADEM-i tüüpilised sümptomid 1-3 nädalat pärast nakatumist ja koosnevad järgmisest:
- palavik;
- iiveldus;
- oksendamine;
- segadus;
- Nägemisprobleemid (nt nägemise hägustumine või kahekordne nägemine);
- uimasus;
- Käte ja / või jalgade nõrkus;
- Kalduvus langeda;
- Neelamisraskused;
- Krambid.
Vaktsineerimise järgse ADEM-i klassikaliste sümptomite puhul ilmnevad need 1–3 kuud pärast rikkumist ja koosnevad järgmisest:
- iiveldus;
- oksendamine;
- Visuaalsed raskused (nt nägemise hägustumine või kahekordne nägemine);
- segadus;
- uimasus;
- Käte ja / või jalgade nõrkus;
- Neelamisraskused;
- Kalduvus langeda;
- Krambid.
MUUD ADEMI SÜMPTOMID
Lisaks ülaltoodud sümptomitele võib ADEM olla vastutav: hemipareesi, parapareesi ja kraniaalnärvide halvatus .
TÜSISTUSED
Kõige arenenumates etappides ja ilma nõuetekohase arstiabita võib ADEM põhjustada kooma .
diagnoos
ADEMi õige diagnoosi saavutamiseks on järgmised põhilised:
- Objektiivne uurimine ;
- Anamnees . Uudised, mida see võib pakkuda, on olulised selleks, et mõista, kas ADEM on nakkusjärgne või vaktsiinijärgne;
- Aju magnetresonantstomograafia See võimaldab näha põletikuliste protsesside tagajärgi valgele ainele;
- Nimmepunkt, millele järgneb tserebrospinaalvedeliku analüüs. See test võimaldab eristada ADEM-i kõige tuntumast ja tavalisest hulgiskleroosist, mille sümptomid on suures osas kattuvad.
ravi
ADEM-i ravi kättesaadavus on tõesti väike, kuna seni on investeeringud, mille eesmärk on leida piisav ravi ja uued ravivahendid, alati olnud väga piiratud.
Praegu on ADEM-i patsientidele ainus ravimeetod: kortikosteroididel põhinev ravimiravi, teine ravimiteraapia, mis põhineb immunosupressantidel ja vähivastastel ravimitel ning lõpuks plasefereesil .
CORTICOSTEROID THERAPY
Kortikosteroidid on tugevad põletikuvastased ained või ravimid, mis toimivad põletikuprotsesside vastu.
Nende pikaajaline või hoolimatu kasutamine võib avaldada tõsist mõju inimese organismi tervisele ja põhjustada näiteks osteoporoosi, diabeedi, katarakti või rasvumise algust.
ADEM-i juuresolekul on kortikosteroidide kasutamine esimese rea ravi .
Esialgu toimub kõnealune ravi intravenoosselt ja hõlmab suuri farmakoloogilisi annuseid; kõige sagedamini kasutatavate kortikosteroidide hulgas on metüülprednisoloon ja deksametasoon .
Seetõttu muutub ravimi manustamine 3 ... 6 nädala pärast suukaudseks ja sisaldab väikeseid prednisolooni annuseid.
Mõnede statistiliste vaatluste kohaselt saavad metüülprednisolooni kasutavad patsiendid deksametasooni kasutavate patsientidega võrreldes paremaks.
| Kokkuvõte võimalikest teraapiatest ADEM-i puhul | |
kortikosteroidid |
|
immuunsupressant |
|
Vähivastased ravimid |
|
plasmafereesil | See võimaldab eemaldada osa põletikulise seisundi eest vastutavatest immuunrakkudest. |
prognoos
Erinevate meditsiiniliste uuringute kohaselt on ADEMi puhul prognoos:
- See on enamikul juhtudel soodne (isegi rohkem kui 70% patsientidest), mille taastumine võib olla täielik või pooltäielik. Pooltäidis tähendab, et on veel mõningaid puudusi, motoorset (nt ataksiat või hemipareesi) ja / või kognitiivseid kahjustusi (nt lühiajaline amneesia või tähelepanu kadumine);
- See on väga ebasoodne vähemalt 5%, mis vastab suremuse määrale.
On tõsiasi, et ADEM-i prognoosi negatiivsus sõltub suurel määral kortikosteroididega ravi puudumisest .
Lõppnäitajana märgitakse, et ADEM-iga lastel on suuremad lootused soodsa prognoosi nautimiseks kui täiskasvanutel.
