Lewy kehad

üldsõnalisus

Lewy kehad on väikesed ümarad valgu klastrid, mis arenevad tavaliselt Parkinsoni tõvega inimeste aju neuronites, Lewy keha dementsuses ja mitme süsteemi atroofias .

Kõige olulisem ja rikkalikum Lewy keha moodustav valk on niinimetatud alfa-sünukleiin. Viimane on kuni 140 aminohappe molekul, mis näib olevat seotud oluliste neurotransmitterite, näiteks dopamiini ja atsetüülkoliini vabanemisega.

Vaatamata paljudele seni läbi viidud uuringutele ja kuigi haiguse aju neuronites ei ole muid kõrvalekaldeid (kui mitte Lewy keha), ei ole teadlased veel kindlaks teinud, kuidas Lewy kehad Parkinsoni tõve alguses osalevad. dementsus koos Lewy kehadega ja multi süsteemne atroofia.

Mis on Lewy kehad?

Lewy kehad on väikesed lahustumatud valguaggregaadid, mis moodustavad Parkinsoni tõvega inimeste aju närvirakkude (st neuronite) tsütoplasmas, Lewy keha dementsuses (või dementsuses Lewy kehadega ), multi süsteemne atroofia ja mõned Alzheimeri tõve perekondlikud vormid.

Lewy keha kõige olulisem ja kõige tüüpilisem valk on nn alfa-sünukleiin . Selleks lisatakse mõnikord ka teisi valgu molekule, nagu ubikvitiin, kristalliline alfa ja mikrotuubulite tau-valk.

Ainus viis Lewy kehade avastamiseks on ajukoe analüüsimine pärast surma ( tapajärgne kontroll ).

Neid neuroloogilisi haigusi, mida iseloomustab Lewy keha olemasolu, nimetatakse ka sünukleinopaatiateks, eriti seoses alfa-sünukleiiniga.

MIS ON ALPHA-SINUCLEIN?

Alfa-sünukleiin on kuni 140 aminohappe valk, mida kodeerib SNCA geen ja eriti ajus.

Kuigi nad on seda pikka aega uurinud, ei ole uurijad oma funktsiooni veel lõplikult selgitanud.

Kõige enam aktsepteeritud hüpoteesi kohaselt paikneks alfa-sünukleiin enkefaalsetes neuronites presünaptiliste terminatsioonide tasemel ja siinkohal suunaks see oluliste ainete vesikulaarset transporti neurotransmitteriteks .

Jällegi, lähtudes selles osas läbi viidud teaduslikest uuringutest, oleks kaks nendest neurotransmitteritest dopamiin - see on aine, mis vastutab vabatahtliku ja tahtmatu liikumise - ja atsetüülkoliini - peene kontrolli eest, mis on seotud lihaste kokkutõmbumisega ja mitte ainult.

Ajus võib alfa-sünukleiini leida neokortexi, hippokampuse, materia nigra, talamuse ja väikeaju neuronites. Lisaks on see olemas ka glia rakkudes, mammillary tuumades (diencephaloni ja optilise chiasmi vahel paiknev ala) ja mõnede närvirakkude mitokondrite sees (NB: mitokondrid on rakulised organellid, kus ATP on toodetud) .

Viimaste tulemuste kohaselt on olemas kolm alfa-sünukleiini isovormi; nende eristamiseks on aminohapete arv: 140 kõige levinumat isovormi, 126 alfa-sünukleiin-126 ja 112 alfa-sünukleiin-112 puhul.

LEVITAVATE ORGANITE JA TÜPOLOOGIA ASUKOHT

Lewy kehad on sfäärilised massid, mis on leitud aju kahes piirkonnas: ajurünnakus ja ajukoores .

Ajurünnaku neuronites olevad Lewy kehad on struktuurid, mis mikroskoobi all esinevad tihedate, järjekindlate struktuuridena, mida ümbritseb väga õhuke halo.

Seevastu Lewy kehad, mis moodustavad ajukoore närvirakkude sees, on vähem määratletud kui eelmised ja ilma ümbritseva halogeenita.

Pärast Lewy kehaga Parkinsoni tõve ja dementsusega patsientide ajukoe tapajärgseid uuringuid leiti, et kuigi aju tüvirakkudes moodustunud Lewy kehad on iseloomulikud Parkinsoni tõvele, siis neuronite sees. ajukoorme tüüpilisus on Lewy keha dementsusele.

NIMI PÄRITOLU

Lewy kehad on nii nime saanud, sest neid avastas 1912. aastal Frederic Lewy teadlane.

Nende avastus toimus uuringu käigus, mille F. Lewy juhtis Parkinsoni tõve üle.

VÄLJA NEURITID

Mõnikord võib alfa-sünukleiin põhjustada Lewy kehadega sarnaseid struktuure, mida nimetatakse Lewy neuriidideks .

Palju vähem levinud ja tuntud kui Lewy kehad, sisaldavad Lewy neuriidid granuleeritud materjali ja alfa-sünukleiini filamente.

Täpselt nagu Lewy keha, võib tänu asjakohasele tapajärgsele uuringule leida Parkinsoni tõvega inimeste neuronid, Lewy keha dementsus ja multi süsteemne atroofia.

Histoloogilises keeles viitab mõiste neuriit (mees) neuroni pikenemisele, näiteks aksonile või dendriidile.

Seetõttu ei tohi seda segi ajada neuriidiga (emane) kui põletikulist protsessi kraniaalse või perifeerse närvi korral.

tagajärjed

Lewy keha spetsiifiline esinemine sünukleinopaatiaga patsientide aju neuronites on viinud teadlased neid nende haiguste peamisteks süüdlasteks.

Kuid nende valguagregaatide täpse mõju mõistmiseks tehtud uuringud ei ole veel mingeid tulemusi andnud. Tegelikult eksisteerib praegu ainult hüpoteese.

Mitmete pakutud teooriate seas leiab kõige akrediteeritud, et Lewy keha on sekkumine dopamiini ja atsetüülkoliini neurotransmitterite vabanemisse presünaptiliste lõpetamiste teel.

Seetõttu on sama hüpoteesi kohaselt dopamiini ja atsetüülkoliini taseme vähenemise tõttu häiritud interneuronaalne side ja kaasatud rakud järk-järgult surma.