Pectus excavatum

üldsõnalisus

Pectus excavatum on rindkere puuri defekt, mida iseloomustab rindkere keskel olev õõnes.

Joonis: Noorte patsiendi jaoks välja kaevatud piik on tõsine

Põhjused, mis põhjustavad selle väärarengu alguse peaaegu alati kaasasündinud, tuntud ka kui kaevatud rindkere või lehtrikujuline rinnus, on ebaselged; mõnede teadlaste sõnul võib see olla pärilik anomaalia, mida lapsevanemad edastavad lastele.

Rinnanäärme depressioon süveneb kasvuga.

Välja arvatud esteetiline ebamugavustunne, on pectus excavatum tavaliselt asümptomaatiline; ainult kõige raskemad vormid põhjustavad südame ja kopsude olulist kokkusurumist, mis põhjustab südame-vereringe- ja hingamisteede probleeme.

Ravi on üldiselt mitte-kirurgiline; operatsioon on tegelikult ainult kõige tõsisematel juhtudel.

Mis on pectus excavatum?

Pectus excavatum on rinnakorvi anomaalia, mida iseloomustab rinnakorvi keskosa. Tegelikult inimesed, keda see mõjutab neil on rinna keskel märgatav õõnsus.

Peaaegu alati kaasasündinud on anomaalia tuntud ka kaevatud või leotatud rindkere (või rindkere) all .

Mida tähendab kaasasündinud mõiste?

Haigus on defineeritud kui kaasasündinud, kui see esineb sünnist alates. Kaasasündinud defekti võib pärida (nt vanematelt lapsele) või täiesti juhuslikul viisil.

Kas PECTUS EXCAVATUM on tõsine haigus?

Lisaks esteetilisele ebamugavusele, mis tekib paljudes kahjustatud patsientides, võib pektuse excavatum (eriti väga väljendunud) põhjustada südame-vereringe- ja hingamisteede probleeme.

epidemioloogia

Pectus excavatum on rindkere kõige tavalisem deformatsioon: tegelikult on umbes 90% rindkere deformatsioonidest (st rinnaku) esindatud õõnes rinnus.

Statistilises uuringus leiti, et 40% lehtrikujulise rindkonnaga isikutest oli vähemalt üks sama rindkere anomaaliaga pereliige.

Meessoost inimesed on kindlasti rohkem kui naised (suhe on 3–1); sellega seoses teatavad mõned akrediteeritud allikad, et rinna lehtri sagedus meeste hulgas on võrdne ühe juhtumiga iga 300-400 vastsündinu kohta.

põhjused

Pectus excavatumi täpsed põhjused on hetkel ebaselged.

Neile, kelle perekonna anamnees on kaevatud rindkere, on mõeldav, et anomaalia alguses on pärilikul teel ülekantud üks või mitu geneetilist mutatsiooni.

Kuid sellel hüpoteesil on veel mõned pooleliolevad punktid, näiteks vastutava geeni või geenide identifitseerimine ja edastamise viisid.

MIS ON PROTSESS, MIDA TULEB SÜSTEEMI POOLT?

Sarnaselt päritolu põhjustega on ka rinnaku uppumise protsess vähe tuntud.

Teadlased kahtlustavad, et selle põhjuseks on kõhre liigne kasv, mis ühendab ribid rinnaku külge. Tõepoolest tundub, et see ebanormaalne kõhre kasv surub rindkere keskosa sissepoole (selgroo suunas).

PECTUS EXCAVATUM JA SEOTUD HAIGUSED

Pectus excavatum kujutab endast mõnede haigete võimalikku patoloogilist märki. Need haigused on:

Marfani sündroom . See on sidekude mõjutav geneetiline haigus, mis põhjustab luu- ja lihaskonna deformatsioone, südame-vereringehäireid, nägemishäireid, düspnoed ja teisi kopsuhaigusi, näo muutusi, keeleprobleeme ja lõpuks ka konkreetseid nahaalusi. Geneetilise haiguse tõttu on Marfani sündroom ravimatu; seetõttu ei ole ravimeid ega muid ravimeetodeid, mis suudaksid haigust lahendada. Ainsad kättesaadavad ravimeetodid leevendavad sümptomeid ja parandavad patsiendi tervist.
Joonis: patsidele iseloomulikud patoloogilised tunnused. Termin craniotabe viitab okulaarse luude ja kolju parietaalse luude nõrgenemisele (või pehmendamisele). Harrisoni soon on viimaste ribide horisontaalne depressioon. Ratsitoorne roosiaed on kondrosostaalsete ristmike paisumine (koosneb kõhre kudesest). Ritsid . Ritsid on skeleti patoloogia (osteopaatia), mis algab lapsepõlvest ja sõltub luude maatriksi mineralisatsiooni defektist. Selle puuduse põhjuseks on D-vitamiini puudumine, mis on sageli seotud kaltsiumi madala toitumisega ja / või päikesevalguse vähenemisega. Arenenud staadiumis põhjustavad ritsid luu deformatsiooni ja luumurdu.
Skolioos . See on selgroo ebanormaalne kõverus.

Enamikel juhtudel on pectus excavatum iseenesest anomaalia, millega ei kaasne mingeid muid häireid ega patoloogiaid.

Sümptomid ja tüsistused

Pectus excavatumi tunnuseks on uppunud rinnaku . Depressiooni sügavus kipub tavaliselt elu jooksul halvenema: see ilmneb vahetult pärast sündi ja läbib noorukiea ja täiskasvanueas rõhu.

Siiski, välja arvatud see märk, on pectus excavatum üldiselt asümptomaatiline (st puudub ilmne sümptomid).

KUIDAS PECTUS EXCAVATUM põhjustab sümptomeid ? TÜSISTUSED

Kui pectus excavatum on eriti raske, on võimalik, et uppunud rinnaku surub südame ja kopsud. Südame ja kopsude kokkusurumine mõjutab nende organite normaalset toimimist ja võib põhjustada:

Vähendatud sallivus harjutuste ja jõupingutuste suhtes üldiselt
Südame löögisageduse kiirenemine (tahhükardia või südamepekslemine)
Korduvad hingamisteede nakkused
Valu rinnus
Puffid või muud südame "müra"
Väsimus
Higistamine või köha

PECTUS EXCAVATUM JA AESTEETILINE DISCOMFORT

Paljud inimesed, kellel on lehtri rindkere neil on ka kõverdatud selja- ja väljaulatuvad ribid ja õlakehad .

Sellised anomaaliad hõlmavad sageli teatavat esteetilist ebamugavust. Tegelikult häbistavad kannatanud inimesed oma füüsilist välimust ja hoiavad ära kõik mootorsõidukitegevused, milles nad peavad riided maha võtma (nagu ujumine).

diagnoos

Kaevatud rindkere diagnoosimiseks on tavaliselt piisav füüsiline läbivaatus, mille jooksul arst analüüsib rindkere väljanägemist ja mõõdab rinnakorvi.

Kuid selleks, et kindlaks teha, kas pectus excavatum on raske ja mõjutab südame ja kopsude nõuetekohast toimimist, peab arst kasutama muid diagnostilisi teste, sealhulgas:

Rindkere röntgen (rindkere röntgen)
CT-skaneerimine (või elektrooniline aksiaalmomograafia)
Elektrokardiogramm (või EKG)
ehhokardiogrammis
Hingamisteede funktsiooni testid

Milline on referentne arst raske pectus excavatumi korral ?

Üldjuhul tegelevad rindkere operatsiooniga kogenud arstid kõige raskemate pektus-excavatumi juhtudega.

RX-CHEST

RX-rindkere on radioloogilise kujutise diagnostikakontroll, mis võimaldab visualiseerida rindkere peamisi anatoomilisi struktuure: seepärast on süda, kopsud, kõige olulisemad veresooned, enamik ribisid, ahtluu ja osa kolonnist lülisamba.

See on valutu protseduur, kuid seda peetakse siiski minimaalselt invasiivseks, kuna see seab patsiendi kahjuliku ioniseeriva kiirguse teatud annuseni.

TAC

CT-skaneerimine on veel üks diagnostikakujunduse test, mis võimaldab sisemiste organite suhteliselt selget visualiseerimist (NB! Sellisel juhul on vaadeldavad elundid rindkere tasandil esinevad organid).

Selle teostamise ajal puutub patsient kokku minimaalse kahjuliku ioniseeriva kiirgusega. Seetõttu tuleb testi pidada invasiivseks.

TACiga mõõdetud Halleri indeks on indeks, mis seob ribi laiuse ja rinnaku ja selgroo vahelise vahemaa. Halleri indeksi kõrge väärtus tähendab rasket pectus excavatumit .

Halleri indeks 2, 5 on tavalisele rinnale tüüpiline; vastupidi, Pectus excavatumi hauale on iseloomulik Halleri indeks 3, 2.

elektrokardiogramm

EKG mõõdab südame elektrilist aktiivsust, rakendades mõnda elektroodi rinnale ja jäsemetele. Põhinedes südame kokkutõmbumise signaali liikumise salvestamisel, on kardioloogil võimalik tuvastada ebanormaalne südamerütm (tahhükardia, arütmiad jne).

EKG on lihtne eksam, ei vaja erilist ettevalmistust ega ole invasiivne.

ehhokardiogrammis

Ehhokardiogramm on ultraheliuuring, mis näitab üksikasjalikult südame anatoomiat ja selle võimalikke kõrvalekaldeid. See võimaldab tõepoolest esile tuua vaheseinad, mis eraldavad atriume ja vatsakesi, ventiili defekte, müokardi väärarenguid (st südamelihast), pumpamisraskusi ja kompressioone, mida süda läbib külgnevate anatoomiliste struktuuride tõttu.

Ehhokardiogramm on lihtne ja mitteinvasiivne uuring, mis hõlmab patsiendi rinnal paikneva ultrahelianduri (anduri) kasutamist.

FUNKTSIONAALSUSE KATSED? Hingamisteede

Kõige sagedamini teostatud hingamisteede testid on järgmised:

Spiromeetria . Kiire, praktiline ja valutu spiromeetria registreerib kopsude sissehingamise ja väljahingamise võime ning hindab nende kaudu läbivate hingamisteede avanemist.
Stressitest . See seisneb selles, kuidas hinnata, kuidas patsiendi südame löögisagedus, vererõhk ja hingamine sõltuvad rohkem või vähem intensiivsest füüsilisest aktiivsusest.

ravi

Pectus excavatumist tingitud anatoomilist defekti saab lahendada operatsiooni teel.

Siiski tuleb meeles pidada, et operatsiooni kasutatakse tavaliselt ainult siis, kui rinnakorv on väga raske. Halleri indeksi põhjal on kirurgilise operatsiooni potentsiaalsed kandidaadid subjektid, kelle väärtus on võrdne või suurem kui 3, 25.

Kergete ahtritorude puhul vaadeldakse kirurgiat ainult esteetilistel põhjustel ; sellistel juhtudel eelistavad arstid mitte mingil viisil sekkuda või teha seda lihtsalt füsioteraapia abil.

Hiljuti on välja töötatud spetsiaalne terapeutiline tööriist, mida nimetatakse vaakumkellaks .

fisioterapia

Füsioteraapiaprotseduurid koosnevad venitus- ja lihaste tugevdamise harjutustest, mis peaksid parandama kehahoiakut ja aeglustama rinnakorvi protsessi.

Füsioteraapial on noortel inimestel parem toime, kuna nende luukoe kasv on veel vormindatav.

VACUUM BELL

Joonis: vaakumkell. Alates wikipedia.org

Vaakumkell on kellakujuline iminapp, mis on ühendatud pumba külge ja on konstrueeritud selliselt, et seda rakendatakse rinnaku süvendis.

Imetuskabiini sees tekkinud "tühja" efekti tõttu paigutatakse sobivas kohas rinnale (tänu pumbale) tundub, et vaakumkell vähendab pectus excavatumi tõsidust.

Need, kes usuvad, et vaakumkellaga töötlemine on efektiivne, peab terapeutiline toime kestma mitu kuud või aastaid, et saada märgatavaid tulemusi.

Vastunäidustused: lühikeses perspektiivis ei tundu olevat mingit; kuigi pikemas perspektiivis on need veel loodud.

Vaakumell on leiutaja Saksa insener nimega Eckart Klobe .

Hoiatus: arstid soovitavad angiopaatiate, aordi aneurüsmi, hemofiilia ja osteoporoosi korral vaakumellu kasutamist.

Kirurgia

Operatsiooni pectus excavatumi korrigeerimiseks võib teostada mitmel viisil. Kaks peamist meetodit on:

Ravitchi tehnika . Tegemist on traditsioonilise kirurgilise operatsiooniga, mille käigus kirurg teeb rindkere suhtes mitu sentimeetrit sisselõiget ja sekkub "avatud".
Meetod seisneb sisuliselt rinnaäärse osa eemaldamises ja rinnakorvi ümbersuunamises spetsiaalse metallist instrumendi abil. Metalliline instrument, mis toimib tõelise korrigeeriva vahendina, jäetakse paigale vähemalt 6-12 kuud: see on aeg, mis kulub kõhre enda enda ja rinnakorvi õigeks asendiks muutmiseks.
Nussi protseduur . See on laparoskoopiline kirurgia. Selle teostamine hõlmab kahe väikese sisselõike loomist rinnal. Nende kahe sisselõike kaudu lisab kirurg videokaameraga varustatud instrumendi, et orienteeruda rindkere sees ja rakendada ühte või mitut metallvarda ahtri deformatsiooni korrigeerimiseks.
Selle protseduuri eeliseks on see, et see on minimaalselt invasiivne, kuid selle puuduseks on see, et metallvardad peavad olema paigal umbes 24 kuud.

Neid kahte tehnikat võrreldi

Nuss-protseduur on vähem ohtlik kui traditsiooniline sekkumine; lisaks on sellel järgmised eelised: