Seotud artiklid: skleroseeriv kolangiit
määratlus
Sclerosing cholangitis on haigus, mis mõjutab sapiteid, st kanaleid, mis vastutavad sapi, mis on toodetud maksa poolt sapipõie ja soole transportimise eest.
See patoloogiline seisund tuleneb eelkõige kroonilisest põletikulisest reaktsioonist, mis aja jooksul põhjustab sapiteede kaliiberi (stenoosi) ja armistumise (fibroosi) vähenemist. Selle tagajärjeks on ebakorrapärase kuluga sisemiste ja maksa-väliste kanalite olemasolu, kus obstruktsioonipunktid vahelduvad laienemisjoonega, mis takistab sapi seedimist vajavat sapi läbipääsu. Viimaste stagnatsioon põhjustab maksa kudede kahjustamist, mis avaldub tsirroosi, portaalhüpertensiooni ja mõnikord ka kolangiokartsinoomi (sapiteede vähk) vormis.
Sclerosing cholangitis võib olla esmane (ilma teadaoleva põhjuseta) või sekundaarne immuunfunktsiooni häirete (kaasasündinud või omandatud), infektsioonide (nt tsütomegaloviirus), sidekoe haiguste ja mõnede ravimite kuritarvitamise (nt floxuridine) korral. Teised tegurid, mis võivad selle seisundi kujunemist mõjutada, on sapiteede kaasasündinud anomaaliad, kivide (koledokooliaasi) teke, isheemiline kahjustus ja operatsioonijärgne stenoos (näiteks pärast maksa siirdamist), vähi protsessid ja parasiitide infestatsioonid.
Sclerosing cholangitis on sageli seotud põletikulise soolehaigusega (eriti haavandilise rectocolitis'ega, harva Crohni tõvega).
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- anoreksia
- astsiit
- asteenia
- kurtumus
- Halb seedimine
- Colaluria
- kõhulahtisus
- Kollane kõhulahtisus
- Kõhuvalu
- Valu kõhu ülemises osas
- ödeem
- hepatiit
- hepatomegaalia
- palavik
- Ma selgitasin
- Paisunud jalad
- Kõhu turse
- Portaali hüpertensioon
- hupovitaminoos
- kollatõbi
- iiveldus
- osteoporoos
- sügelus
- Veepeetus
- unisus
- splenomegaalia
- steatorröad
- Charcoti triiad
Täiendavad tähised
Sclerosing cholangitis on krooniline ja aeglaselt progresseeruv kursus.
Algus on tavaliselt salakaval ja kahjustatud subjekt võib jääda asümptomaatiliseks juba mitu aastat, enne kui ilmneb iseloomulikud kolestaasi nähud (sapi stagnatsioon maksa sapiteede süsteemis), näiteks kollatõbi ja levinud sügelus. Haiguse ajal võivad tekkida muutused rasvlahustuvate vitamiinide puuduse, steatorröa, kurnatuse ja üldise halbuse tõttu.
Kolestaasi võib raskendada nakkuslike protsesside kattumine, mis põhjustab palaviku ja kõhuvalu ilmumist ülemises parempoolses ruudus.
Püsiv naha- ja / või skleraalne kollatõbi näitab haiguse edasijõudnud seisundit.
Skleroseeruva kolangiidi terminaalne faas hõlmab tsirroosi, portaalhüpertensiooni, astsiidi ja maksafunktsiooni ebaõnnestumist. Lisaks on pikaajaliste haigustega patsientidel suurem risk sapiteede kasvajate (kolangiokartsinoom) tekkeks kui üldpopulatsioonil.
Muudetud vereanalüüside leidmine, mis võib olla seotud kliiniliste sümptomitega, ei ole piisav skleroseeriva kolangiidi diagnoosimiseks. Hindamine nõuab instrumentaalseid uuringuid sapiteede iseloomuliku deformatsiooni, näiteks ultraheli, endoskoopilise retriograde cholangiopancreatography (ERCP) ja magnetresonantstomograafia visualiseerimiseks. Tavaliselt on need testid seotud biopsiaga, mis näitab intrahepaatilist kahju.
Ravi keskendub kanalite ummistuste kõrvaldamisele ja sapi voolu parandamisele endoskoopiliste või kirurgiliste meetoditega.
Kaugelearenenud juhtudel võib osutuda vajalikuks maksa siirdamine, mis parandab eluiga patsientidel, kes põevad skleroseeruvat kolangiiti.
