närvisüsteemi tervisele

Synucleinopathies: mis need on?

Arstid nimetavad sünukleinopaatiateks neid neuroloogilisi haigusi, mida iseloomustavad kesknärvisüsteemi teatud neuronites alfa-sünukleiinipõhised valguagregaadid, mida tuntakse paremini Lewy kehadena (NB: Lewy on neid identifitseerinud teadlase nimi) esimest korda 1912. aastal).

Alfa-sünukleiin on kuni 140 aminohappe valk, mida ekspresseeritakse ennekõike entsefalonis ja funktsioonidest, mida pole veel täielikult selgitatud.

Kõige usaldusväärsemate hüpoteeside kohaselt jääks see aju neuronite presünaptiliste lõpetamiste tasemele ja see annaks siin dopamiini ja atsetüülkoliini sisaldavate rakuliste vesiikulite sorteerimise .

Dopamiinil ja atsetüülkoliinil on motoorse aktiivsuse oluline osa : esimene võimaldab liikumise harmoonilist ja trahvi teostamist; teine ​​vastutab lihaste kokkutõmbumise protsessi eest.

Sünukleinopaatiatesse naasmine on kolm kõige olulisemat:

  • Parkinsoni tõbi . Tegemist on neurodegeneratiivse haigusega, mida iseloomustab neuronite progressiivne surm, mis paikneb materia nigra tasemel. Põhi-ganglionide keskel asuva aju ja dienkefalooni vahel paiknev substraat nigra näeb ette dopamiini tootmise.
  • Dementsus Lewy kehadega . See on kolmas kõige levinum dementsuse vorm maailmas, Alzheimeri tõve ja vaskulaarse dementsuse järel. Lewy kehad võivad paikneda ka mõnedes ajukoores paiknevatel neuronitel ja basaalganglioni tasemel.

    Lisaks Parkinsoni-sarnaste sümptomite määramisele põhjustab Lewy keha dementsus probleeme ka tähelepanelikkuse, tähelepanelikkuse, mälu, kolmemõõtmelise taju jms.

  • Multi süsteemne atroofia . See on progresseeruv neuroloogiline haigus, mille puhul aju neuronite degeneratsioon mõjutab eriti basaalganglionit (seega substraadi nigrat ), väikeaju ja ajuriba. Mõnedes aspektides sarnaneb see Parkinsoni tõvega ka automaatse funktsiooni häirete (põie kontroll, arteriaalne rõhk jne) ning tasakaalu, koordineerimise ja keele probleemidega.

SINUCLEINOPATIE LESS MÄRKUSED

On veel kaks sünukleinopaatiat, mida on vähe teada ja mida iseloomustavad alfa-sünukleiini ja tau valgu klastrid . Need on progresseeruv supranukleaarne palsy ja basaalne ganglioniline kortikaalne degeneratsioon .