üldsõnalisus
Neuroblastoom on haruldane pahaloomuline kasvaja, mis pärineb ebaküpsetest närvirakkudest, mida nimetatakse neuroblastideks. Tavaliselt (70% juhtudest) areneb see kõhus - eriti neerupealiste taga -, kuid see võib paikneda ka rinnus (19% juhtudest), kaelal või selgroo punktis.
Sümptomaatika - mis suuresti sõltub neuroblastoomi kohast - on esialgu mõnevõrra ebamäärane; ilmneb aja jooksul, kui kasvaja mass kasvab.
Kõige kardetum komplikatsioon on kasvaja metastaaside levik.
Ainult täpse diagnostilise protseduuri abil saab määrata kõige sobivama ravi.
Tänapäeval kasutatavad ravimeetodid hõlmavad operatsiooni tuumori massi, keemiaravi ja kiiritusravi eemaldamiseks.
Lühike ülevaade sellest, mida kasvaja on
Meditsiinis tähistab mõiste kasvaja väga aktiivsete rakkude massi, mis on võimeline jagunema ja kontrollimatult kasvama.
Kasvajaid on kahte tüüpi: healoomulised vormid ja pahaloomulised vormid.
Healoomulised kasvajad on rakulised massid, mille kasv ei ole infiltratiivne (st see ei tungi ümbritsevatesse kudedesse) ja isegi metastaseerub.
Pahaloomulised kasvajad on seevastu rakkude rühmad, mis on võimelised väga kiiresti kasvama ja levima ümbritsevatesse kudedesse ja ülejäänud kehasse (vere ja / või lümfiringluse kaudu).
Sünkrooniks loetakse pahaloomulise kasvaja, vähi ja pahaloomulise neoplaasia sõnad.
Mis on neuroblastoom?
Neuroblastoom on pahaloomuline kasvaja (ja seega vähk), mis areneb neuroblastidest ja võib paikneda keha erinevates osades.
Neuroblastid on eriti ebaküpsed närvirakud, mis ei ole veel diferentseeritud. Üldiselt iseloomustavad nad oma kohalolekuga loote ja vastsündinute eluetappi; mille järel nad küpsevad ja muutuvad näiteks tõelisteks närvirakkudeks.
Sõna neuroblastoma tähendus
Sõna neuroblastoma koosneb kolmest osast:
- Neuro, mis viitab närvi kaasamisele.
- Blasto, mis tähendab "rakku varajases arengufaasis" või "diferentseerimata rakus".
- Oma, mis näitab rakurühma või kasvaja iseloomulikku esinemist.
NEUROBLASTOMA LOKALISEERIMINE
Neuroblastoomid moodustavad üldiselt kõhus, neerupealiste (ka neerupealiste ) või viimast ümbritsevate kudede tasemel.
Peale selle, kuna nad on pahaloomulised ja seetõttu metastaseeruvad kasvajad, võivad nad levida mujal, näiteks "liigutades" kõhust luudesse, maksa või naha kihtidesse.
epidemioloogia
Kuna neuroblastoom pärineb eelkõige esimestel eluaastatel esinevatest rakkudest, on see varases lapsepõlves tüüpiline pahaloomuline kasvaja. Tegelikult vastab see 6–10% -le kõikidest kasvajatest, mis mõjutavad lapsi, ja 15% kõigist noortest pahaloomulistest kasvajatest.
Kõige rohkem kannatab 2. eluaasta jooksul üksikisikud.
Vanuse progresseerumisel väheneb neuroblastoomi esinemissagedus järk-järgult. Veelgi enam, mõnede hinnangute kohaselt on ainult 10% kannatanutest üle 5-aastased.
Neuroblastoom on üsna haruldane vähk: sellises riigis nagu Ameerika Ühendriigid on 650 juhtumit aastas, samas kui Ühendkuningriigis umbes sada.
Hiljutised Euroopas läbi viidud uuringud näitasid, et 4000 registreeritud neuroblastoomi juhtumist oli vähem kui 2% seotud üle 18-aastaste inimestega.
põhjused
Kasvajad on tavaliselt tingitud rakkude DNA-d mõjutavatest geneetilistest mutatsioonidest .
Need mutatsioonid, mis tavaliselt hõlmavad ühte rakku, millest teised muteerunud rakud pärinevad mitoosi kaudu, vastutavad rakkude jagunemise ja kasvu kontrollimatu protsessi eest, mis on tüüpiline kasvaja massile.
Neuroblastoom ei ole erand sellest reeglist: see ilmneb neuroblastis oleva DNA geneetilise mutatsiooni järel, mis pärast ülalmainitud mutatsiooni hakkab lõputult ja ilma vahistamiseta jagunema.
MUTATSIOONIDE PÄRITOLU
Hoolimata arvukatest sellealastest uuringutest ei ole teadlased veel suutnud tuvastada neuroblastoomi täpseid põhjuseid.
RISKITEGURID
Pärast leidmist, et mõnel neuroblastoomiga patsiendil oli sama haigusega veresugulased, koostasid teadlased väite, et mõnedel on teatud perekonna eelsoodumus neuroblastoomile.
Mõningate hüpoteeside kohaselt võib see perekondlik eelsoodumus tuleneda selle pahaloomulise kasvaja eelistatud mutatsiooni pärilikust ülekandmisest.
Sümptomid ja tüsistused
Lisateabe saamiseks: neuroblastoomi sümptomid
Neuroblastoomi sümptomid ja tunnused varieeruvad sõltuvalt sellest, kus see tekib ja kus see levib metastaase.
Neuroblastoomid, kus on koduvõimalused kõhus - mis moodustavad umbes 70% juhtudest:
- Kõhuvalu ja distention.
- Tugeva konsistentsi (mitte pehme) subkutaanse massi välimus. See on kasvaja.
- Sooleprobleemid, nagu kalduvus kõhulahtisusele ja / või põie probleemidele.
- Paksunud kõht.
- Jalgade turse.
Neuroblastoomid, mis tekivad rinnus (19% juhtudest) ja kael, võivad olla vastutavad:
- Hingamine ja hingeldamine hingamise ajal.
- Valu rinnus.
- Silmahaigused, kaasa arvatud nn langevad silmalaud, kahe õpilase erineva suurusega (anisocoria), mustade märkide ilmumine, mis sarnanevad silmade ümbruse hematoomidega ja proptoosiga.
- Näo, käte või rindkere turse.
- Püsiva massi olemasolu rinnal või kaelal. See on kasvaja.
- Peavalu, pearinglus ja teadvuse seisundi muutused.
- Ülemiste ja / või alumiste jäsemete liikumatus ei ole võimalik. Selle põhjuseks on see, et kasvaja mass surub kokku käte ja käte kontrollivad närviliinid.
Selgroo lähedale moodustunud neuroblastoomid põhjustavad kompressiooni enda kolonni suhtes. Selline kokkusurumine tähendab kõndimise probleemide ilmnemist, neljakordselt liikumist või seismist.
MUUD SÜMPTOMID
Olenemata sellest, kas need asuvad kõhu piirkonnas või muudes kehapiirkondades, on peaaegu kõigil neuroblastoomidel kalduvus põhjustada söögiisu kaotus, palavik, väsimus ja halb enesetunne .
Lisaks iseloomustab neid sageli ka katehhoolamiini tootmise suurenemine . Katehhoolamiinid on keemilised molekulid, millel on üldiselt hormonaalsed funktsioonid ja mis tulenevad türosiini aminohappest. Nad osalevad paljudes füsioloogilistes protsessides: näiteks kaks kõige tuntumaid katehhoolamiinidest, adrenaliinist ja noradrenaliinist sekkuvad reaktsioonidesse, mis on määratletud terminiga "võitlus ja sõitmine".
Mõned tsirkuleerivate katehhoolamiinide suurenemisega seotud sümptomid:
- Kaalulangus
- Ebatavaline higistamine
- Kuumahood ja naha punetus
- kõhulahtisus
- Suurenenud südame löögisagedus ja vererõhk
SÜMPTOMIDE ARVUTAMINE
Oma algstaadiumis esitab neuroblastoom vaid sümptomite vihje ja vähese tähtsusega. Tegelikult kannatavad selle all kannatavad vähesed palavik ja nad on väsinud ja mitte väga näljased.
Haiguse kõige arenenumates etappides muutub olukord märkimisväärselt ja patsient avaldab sümptomid, mis on teatatud kõhu-, rindkere jne kasvajate puhul.
Tähelepanu : arvukate kliiniliste juhtude täpne analüüs on näidanud, et paljud neuroblastoomid, kui sümptomid ilmnevad, on juba tekitanud metastaase (st nad on oma vähirakkudega saastunud organismi teisi elundeid või kudesid).
TÜSISTUSED
Neuroblastoomi kõige olulisem ja kardetum komplikatsioon on metastaaside levik, kasvaja ja veri või lümfiringe kaudu. Viimane võib mõjutada:
- Luud, põhjustades valu ja raskusi kõndimisel
- Luuüdi, mis põhjustab aneemia, kalduvus verejooksudele, hematoomid ja infektsioonid (valgete vereliblede puudumise tõttu vereringes)
- Nahk, mis põhjustab veritsust ja verevalumeid.
Teine oluline komplikatsioon, mis väärib teatamist, on nn paraneoplastiline sündroom . See on vähktõve esinemisega seotud häirete kogum, mis ilmneb sõltumata metastaatiliste elementide olemasolust.
Need, kes kannatavad paraneoplastilise sündroomi all, võivad samuti teatada probleemidest organites, mis on tuumori tekkimisest väga kaugel.
KUIDAS VAATA TEABELE?
Soovitav oleks alguses identifitseerida neuroblastoom, kuna see tähendaks, et kasvaja on tõenäoliselt endiselt piiratud piiritletud alaga.
Kahjuks raskendab see siiski asjaolu, et esialgsed sümptomid on tähtsusetud ja raskesti tuvastatavad.
diagnoos
Neuroblastoomi avastamise diagnostiline protseduur hõlmab:
- Põhjalik füüsiline läbivaatus
- Vere- ja uriinianalüüsid
- Diagnostilised kujutise testid
- Kasvaja biopsia
- Luuüdi proovi kogumine ja selle analüüs laboris.
UURIMISE EESMÄRK
Põhjalik füüsiline läbivaatus koosneb patsiendi sümptomite ja sümptomite hoolikast analüüsist.
Kuna haiged on üldiselt väga väikesed lapsed, peab arst sageli küsima vanemaid: ainult sel viisil saab ta sümptomitest täieliku ülevaate.
VERI JA URINA UURIMINE
Vere- ja uriinianalüüside abil saab arst näha, kas eeldatav kasvaja on põhjustanud mõnede füsioloogiliste parameetrite muutumist.
Need on ideaalsed testid katehhoolamiini tasemete kõrvalekallete tuvastamiseks.
KUVADE DIAGNOSTIKA VÄLJAD
Diagnostikakujunduse eksamid on väga kasulikud, sest need võimaldavad tuvastada kasvaja massi ja mõningaid selle omadusi (näiteks ala ja suurus).
Üldiselt on esitatud diagnostikakujunduse protseduurid järgmised:
- Röntgen . Viidatud piirkonnale, kus eeldatakse, et neuroblastoom on olemas, kujutavad nad endast valutut diagnostilist meetodit, mis aga seab patsiendi (väga väikese) ioniseeriva kiirguse doosi.
- Ultraheli . See koosneb ultraheli sondi kasutamisest, mis kokkupuutel nahaga projekteerib aluskoe väljanägemise ühendatud monitorile. See on valutu protseduur ja ei sisalda kõrvaltoimeid.
- CT-skaneerimine (arvutipõhine aksiaalomograafia) . See on meetod, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua konkreetse kehalise käitumise väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt. See on täiesti valutu, kuid röntgenkiirte annus, millega patsiendid kokku puutuvad, on märkimisväärne.
- Tuuma magnetresonants (RMN) . See põhineb magnetvälja tekitava instrumendi kasutamisel ja suudab tänu viimasele luua inimese kehaosade täpse pildi. See on valutu ja erinevalt TACist ei näe see ette ohtlikke kokkupuuteid. Tegelikult ei ole seadme tekitatud magnetväljad kahjulikud.
- Skaneerimine meta-jodo-bensiil-guanidiiniga (MIBG) . MIBG on aine, mida neeroblastoome moodustavad rakud imenduvad kergesti. Seetõttu arvati, et seda kasutatakse diagnostikavahendina. Selleks on see rikastatud radioaktiivse joodiga, nähtav sobiva vahendiga ja süstitud otse patsiendi verre.
TUMOR BIOPSY
Kasvaja biopsia seisneb kasvaja proovide kogumise ja histoloogilise analüüsi laboris.
Diagnostilistel eesmärkidel pakub kõige kasulikumat teavet eksam. See võimaldab tegelikult kindlaks teha, millises raskusastmes neuroblastoom on saabunud.
LUUJUHTIMISE TAGASIVÕTMINE
Luuüdi proovide kogumine ja analüüs laboris võimaldab meil teada saada, kas neuroblastoom on levinud mõningaid selle metastaase selles valdkonnas.
Analüüsitava materjali kogumine toimub pärast üldanesteesiat ja see hõlmab spetsiaalse nõela kasutamist, mis on sisestatud silikakooridesse või alaseljale.
NEUROBLASTOMA SUURUS: TUMORI SEADMED
Kasvaja raskus sõltub neoplastilise massi suurusest ja kasvajarakkude võimest levida. On neli peamist raskusastet:
- I etapp (või 1. etapp ).
Neuroblastoomid asuvad selles etapis teatud punktis ja neil on hästi määratletud kontuurid. Haiguse vähem rasket vormi esindades sobivad nad piisavalt kirurgiliseks eemaldamiseks.
Ainsad lümfisõlmed, mis võivad nendes kasvajarakkudes esineda, on need, mis on kasvajaga tihedalt seotud. Kõik teised on täiesti terved.
- II etapp (või 2. etapp ).
II etapi alatüüpe on kaks: IIA etapp ja IIB etapp.
Mõlemal juhul on neuroblastoomid lokaliseeritud ja mitte väga levinud. Ainus erinevus kahe etapi vahel seisneb kirurgilise eemaldamise võimaluses: IIA neuroblastoom ei ole täielikult eemaldatav, samas kui ka IIB neuroblastoomi saab täielikult eemaldada.
II etapis tungivad vähirakud kindlasti kasvajaga seotud lümfisõlmedesse ja mõnikord isegi nendesse, mis asuvad lühikese kaugusel.
- III etapp (või 3. etapp ).
III etapi neuroblastoom on pisut arenenud, suur ja võimatu pahaloomulise kasvaja kirurgiliselt eemaldada.
Sellegipoolest ei öelda, et see on levitanud mõningaid metastaase keha teistesse osadesse.
Ainus lümfisõlmed, mis kindlasti sisaldavad vähirakke, on need, mis on otseselt seotud kasvajaga.
- IV etapp (või 4. etapp ).
Nagu II etapi puhul, on kaks IV etapi alatüüpi: IVM etapp ja IVS etapp.
IVM etapi neuroblastoomid on haiguse kõige tõsisem vorm. Tegelikult on need suured pahaloomulised kasvajad, mida iseloomustavad metastaasid keha erinevates osades. Selles staadiumis näitavad nii kasvajatega seotud lümfisõlmed kui ka kasvajast kaugemal asuvad lümfisõlmed tuumorirakkude jälgi.
Ilmselt on IVM staadiumis neuroblastoomi ravi võimalused tõepoolest väga piiratud.
Siis pöördudes IVS etapi neuroblastoomide poole, on need vähem tõsised pahaloomulised kasvajad, kui võiks arvata. Tüüpilised lapsed, kes on alla eluaastat, vastutavad naha, maksa ja luuüdi metastaaside eest, kuid neid saab siiski rahuldavalt ravida.
Hetkel püüavad teadlased sellist ebanormaalset käitumist põhjendada.
Teadmised neuroblastoomi staadiumist on kõige asjakohasema ravi planeerimise jaoks hädavajalikud.
Teine neuroblastoomide klassifikatsioon
2005. aastal kohtusid maailma kõige olulisemate onkoloogiakeskuste esindajad, et arutada ka uut neuroblastoomide klassifitseerimise meetodit (alternatiivina 4 kirjeldatud etapi klassi).
Koosoleku lõpus otsustasid nad, et neuroblastoomi saab eristada kolme riskitaseme järgi: madal, keskmine ja kõrge.
ravi
Neuroblastoomi ravi sõltub:
- Kasvaja staadium . I etapi vähi puhul on ravi võimalused suuremad kui III või IV staadiumis vähi puhul.
- Kasvaja klass . Kasvaja astme all mõeldakse kasvaja kasvukiirust. Neuroblastoomid, mille kasvukiirus ei ole eriti kõrge, on kergemini ravitavad kui väga kiire kasvuga neuroblastoomid.
Vastuvõetavad ravimeetodid on: operatsioon, keemiaravi ja kiiritusravi .
On haruldane, et neid rakendatakse individuaalselt; Tegelikult on parema tulemuse saavutamiseks võimalik kasutada näiteks kirurgiat ja mitmeid keemiaravi tsükleid.
Erijuhtum
IVS etapi neuroblastoomid võivad mõnel juhul iseenesest paraneda. Tegelikult on võimalik, et kasvaja lahkub spontaanselt ilma kirurgilise, kemoterapeutilise või radioteraapilise ravita.
Kirurgia
Operatsiooni eesmärk on eemaldada kõik neuroblastoomid või enamik sellest, kui täielik ekstsisioon on võimatu.
Sekkumise täpne meetod sõltub suuresti kasvaja asukohast ja suurusest.
Kahjuks on neuroblastoome, mis on jõudnud sellesse etappi, et nad on jäigad (III ja IVM etapp). Nendes olukordades on ainus lahendus tugineda ainult keemiaravile ja kiiritusravile.
Loomulikult räägime neuroblastoomi eemaldamise operatsioonist ka kasvajarakke sisaldavate lümfisõlmede eemaldamisest. Kui neid ei eemaldata, oleks relapside (või retsidiivide) oht väga suur.
Kõige keerulisemad eemaldatavad neuroblastoomid on need, mis asuvad mõne elutähtsate organite, nagu kopsud (rindkere neuroblastoom) või seljaaju (selgroo neuroblastoom) lähedal.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.
Neuroblastoomi korral võetakse see vastu järgmistes olukordades:
- Enne operatsiooni, kui arst arvab, et kemoteraapia võtmine võib soodustada kasvaja eemaldamist.
- Kas neuroblastoom on tunginud ümbritsevatesse koepiirkondadesse ja / või on levinud metastaase teistele kehaosadele.
- Kui kirurgiline eemaldamine oli osaline.
- Kasvaja kordumise korral või kui selline sündmus on väga suur.
- Operatsiooni asemel, kui see on võimatu. Üldiselt kombineeritakse keemiaravi kiiritusraviga.
Kemoteraapia ravimite suured annused võivad luuüdi tõsiselt kahjustada, mis ohustab vererakkude normaalset tootmist. Selle probleemiga toimetulekuks planeerivad arstid keemiaravi lõpus ravi, et taastada normaalne luuüdi funktsioon.
radioteraapia
Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.
Neuroblastoomi korral võib kiiritusravi kasutada järgmistel juhtudel:
- Enne operatsiooni, kui raviarst usub, et kiiritusravi võib lihtsustada eemaldamist.
- Kasvaja kordumise korral.
- Kui kirurgiline eemaldamine oli osaline.
- Operatsiooni asemel, kui see on võimatu. Nendes olukordades on oluline kombineerida kiiritusravi kemoteraapiaga.
Radioteraapia peamised kõrvaltoimed | Keemiaravi peamised kõrvaltoimed |
väsimus sügelus Juuste väljalangemine | Korduv väsimus ja väsimus Halb enesetunne, mida iseloomustab iiveldus ja oksendamine Juuste väljalangemine Haavatavus nakkuste suhtes |
prognoos
Neuroblastoomi puhul sõltub prognoos vähemalt kolmest tegurist:
- Patsiendi vanus . Väga väikesed neuroblastoomiga lapsed elavad tõenäolisemalt.
- Kasvaja iseloomustav etapp ja aste . Põhjused on need, mida on eelnevalt käsitletud: I etapi neuroblastoomi võib samuti täielikult eemaldada, mistõttu sellise kasvaja kandjatel on suuremad lootused täielikult taastuda.
- MYCN-i muteeritud geeni puudumine . Teadlased märkisid, et MYCN geenis muteerunud neuroblastoomi rakud on väga pahaloomulised.
