Leukeemia - põhjused ja sümptomid

üldsõnalisus

Leukeemia on termin, mis hõlmab mitmeid pahaloomulisi haigusi, mida tavaliselt nimetatakse "vere vähktõveks"; need on neoplastilised hüperproliferatsioonid, mis mõjutavad vereloome tüvirakke, luuüdi ja lümfisüsteemi.

Kliinilisest vaatenurgast ja progresseerumise kiiruse alusel on leukeemia ägeda (raske ja äkiline ilming) või krooniline (aeglaselt halveneb aja jooksul).

Teine oluline klassifikatsioon sõltub rakkudest, kust neoplaasia pärineb: me räägime lümfoidse leukeemiast (või lümfotsüütilisest, lümfoblastilisest, lümfilisest), kui kasvaja mõjutab T- või B-lümfotsüütide ja müeloidse leukeemia (või müelotsüütide) vaheprodukte. granulotsüütiline), kui degeneratsioon on vastupidi granulotsüütide, monotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide ühine progenitor.

Nende kaalutluste põhjal on meil neli levinumat leukeemiatüüpi: krooniline müeloidne leukeemia (CML) ja äge müeloidne leukeemia (AML); krooniline lümfoidne leukeemia (CLL, mida nimetatakse ka lümfotsüütiliseks) ja äge lümfoidne leukeemia (ALL, mida nimetatakse ka lümfoblastiks).

põhjused

Leukeemia põhjused ei ole teada, kuigi nüüd on selge, et haigus, nagu teised kasvajad, on keeruliste sündmuste lõpptulemus, mis hõlmab nii põhiseaduslikke geneetilisi tegureid kui ka keskkonnategureid (ioniseeriv kiirgus, toksilised ained, nagu näiteks benseeni derivaadid, nakkusetekitajad ...). Leukeemiarakkude kontrollimatu proliferatsioon tuleneb DNA-d mõjutavast ebanormaalsusest, mis - nagu teist tüüpi neoplaasia puhul - määrab kasvu ja rakkude diferentseerumise reguleerimise ja kontrolli mehhanismide muutmise. Neid protsesse reguleerivad spetsiifilised geenid, mis võivad kahjustuse korral määrata raku transformatsiooni normaalsest neoplastiliseks ainult osaliselt tuntud sündmuste kohaselt.

Kuigi põhjused ei ole veel täiesti selged, on mõned müelotoksilised ained (benseen, alküülivad ained ja ioniseeriv kiirgus) kindlalt kindlaks tehtud, mis võivad soodustada leukemogeneesi.

Peamised riskitegurid, mis võivad leukeemia tekkimist hõlbustada, on järgmised:

• Kokkupuude suurte ioniseeriva kiirguse annustega , mis võivad tekkida:

• Radioteraapia : esinemissagedus on teiste neoplasmade kiiritusravi saanud patsientidel väga kõrge; sel juhul määratletakse vere vähktõbi sekundaarsetena.
• Aatomite õnnetused : meeles pidada, et traagiline tasakaal Hirosima ja Nagasaki aatomiplahvatuste ellujäänute vahel, kes puutuvad kokku suurte kiirgusdoosidega ja leukemiat tõsiselt mõjutavad.

• Tööalane kokkupuude : on võimalik, et leukeemia ja pikaajaline kokkupuude kiirgusega, teatavad kemikaalid töökohal ja kodus või madala sagedusega elektromagnetväljad on omavahel seotud; siiski pole veel kindlaid tõendeid selle tiheda seose kohta.
• Benseen : kasutatakse keemiatööstuses, mis on naftas ja bensiinis. Selle pikaajaline sissehingamine on algselt seotud hematoloogilise düsskrasiaga (veres või muudes orgaanilistes vedelikes sisalduvate elementide suhtarvude muutumine), mis võib leukeemiaks laguneda. Mutageense ja kantserogeense toime avaldamiseks peab benseen läbima oksüdatiivse muundumise ja muutuma reaktiivseteks vaheühenditeks, mis reageerivad kovalentselt DNA-ga, põhjustades interferentsi nukleiinhappe replikatsiooni- ja remondiprotsessidele.
• Antiblastiliste II tüüpi topoisomeraasi inhibiitorite ja mõnede kemoteraapia ravimite kasutamine võib suurendada sekundaarse leukeemia riski (eriti kombinatsioonis kiiritusraviga). Ravimid, mis indutseerivad suuremat tundlikkust, on alküülivad ained (klorambutsiil, nitrosuurea, tsüklofosfamiid).
• Suitsetamine võib kaasa aidata teatud leukeemia vormide tekkele (suitsetajate seas esineb 1/4 kõikidest ägedatest müeloidsetest leukeemiatest), kuna mõned sigaretis sisalduvad ained, nagu bensopüreen, toksilised aldehüüdid ja teatud raskemetallid, esinevad : kaadmium ja plii).
• Mõned pärilikud haigused, nagu Down'i sündroom või kromosomaalsed ebastabiilsuse sündroomid, on seotud 10-20 korda suurema riskiga leukeemia tekkeks esimese kümne eluaasta jooksul. Mõnedes nendes haigustes hõlmab geneetiline mutatsioon otseselt konkreetseid DNA parandamise protsessides osalevaid valke. Leukeemia tekkimise risk on seepärast seotud geneetiliste muutuste korral kaitsemehhanismide madalama rakulise efektiivsusega.
• Müelodüsplaasia ( preleukemiline patoloogia) ja muud eelsoodumuslikud verehäired : muutuvad ägeda müeloidse leukeemia tekkeks vastuvõtlikumaks.
• I tüüpi inimese T-lümfotsüütide viirus ( HTLV-1 ): onkogeense retroviiruse klass (klassifitseeritud onkoviirusena), mida nimetatakse ka inimese T-raku leukeemia viiruseks ( inimese T-raku leukeemia viirus ), mis on võimeline põhjustab harva leukeemiate ja täiskasvanud lümfoomide teket ning soodustab kaudselt rakkude proliferatsiooni: viirus paljuneb aeglaselt ja jääb nakatunud rakkudes, peamiselt T-lümfotsüütides, latentseks. eriti kroonilise lümfoblastse leukeemia (LLC) puhul.
• Perekondlik ülekanne : ainult harvadel juhtudel on leukeemiaga patsientidel (eriti krooniline lümfisüsteem) sama haiguse all kannatanud vanem, vend või laps.

Ühe või mitme leukemogeneesiga seotud riskiteguri kokkupuude ei põhjusta tingimata haiguse algust. Lisaks on oluline meeles pidada, et erinevate leukeemia tüüpide patogeneesis esinevad spetsiifilised kromosomaalsed muutused, mis võimaldavad iseloomustada erinevaid neoplastilisi vorme, nagu translokatsioon t (9; 22) koos Philadelphia kromosoomi moodustumisega kroonilise müeloidse leukeemia korral. või kroonilise lümfotsüütilise leukeemiaga patsientidel tavaline 12. kromosoomi trisoomia . Diagnoosi ajal võimaldab geenide ja kromosoomide spetsiifiliste aberratsioonide tuvastamine tavapäraste tsütogeneetiliste meetodite, in situ hübridisatsiooni või molekulaarbioloogia abil tuvastada leukeemia alatüübi ja juhendi terapeutilise valiku suunas.

sümptomid

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Leukeemia

Leukeemia häired ja sümptomid võivad igal patsiendil varieeruda sõltuvalt vähirakkude tüübist ja kogusest ning haiguse tõsidusest. Mõnel juhul võivad sümptomid varases staadiumis olla mittespetsiifilised ja neid võivad põhjustada teised kaasnevad haigused.

Leukeemiliste rakkude proliferatiivse eelise tõttu toimub klonaalne laienemine, mis võtab suure osa luuüdist ja valab vereringesse. Neoplastiliste kloonide invasiivne iseloom võimaldab ka nende levimist lümfisõlmedesse või teistesse organitesse (näiteks põrn) ja võib põhjustada keha eri osades paistetust või valu.

Kroonilise leukeemiaga patsiendid võivad olla asümptomaatilised ja arst võib tuvastada kliinilised tunnused rutiinse vereanalüüsi ajal, samas kui haiguse ägeda vormi ilmutavad isikud läbivad sageli tunde tõttu tervisekontrolli. üldine halb enesetunne.

Seetõttu võivad areneda võivad üldised sümptomid :

• Punaste vereliblede vähenenud toodangu põhjustatud väsimus ja üldine halb enesetunne;
• Ebamäärased kõhuhäired , söögiisu kaotus ja kaal ;
• Palavik, mis on tingitud haigusest või samaaegsest infektsioonist (mida soodustab valgeliblede vähenemine luuüdi poolt) ;
• Liigese- või lihasvalu (märkimisväärse kasvaja massi korral). Lisaks võib luuüdi poolt mõjuva kompressiooni tõttu tekkida iseloomulik luuvalu ;
• Liigne higistamine, eriti öösel;
• Düspnoe (punaste vereliblede puudumise tõttu), südamepekslemine (aneemiast).

Sümptomid, mis on põhjustatud luuüdi blaste infiltratsioonist:

• Kalduvus esineda ekhümoosidel või verejooksul (trombotsüütide vähenemise tõttu, koagulatsiooni eest vastutavad verekomponendid). Üldiselt on verekaotus kerge ja tavaliselt toimub see naha ja limaskestade tasemel, verejooks igemetest, ninast või verest väljaheites või uriinis;
• Suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, mis on tavaliselt põhjustatud toimivate leukotsüütide vähenemisest. Infektsioonid võivad mõjutada kõiki elundeid või süsteeme ning nendega kaasneb peavalu, madala palavikuga palavik ja lööve;
• Aneemia ja sellega seotud sümptomid nagu nõrkus, kerge väsimus ja naha hellitus.

Leukeemia sümptomid, mis on põhjustatud teiste organite ja / või kudede infiltratsioonist:

• Lümfadenopaatia (lümfisõlmede paistetus), eriti lateraalses emakakaelas, südamikupiirkonnas;
• Põrna ( splenomegaalia ) laienemise tõttu vasakpoolne valu ( kaldakaare all );
• Maksa võimalik laienemine;
• Kesknärvisüsteemi infiltreerumine (harva): leukeemilised rakud võivad tungida aju, seljaaju või meningesse. Kui selline sündmus on vajalik, võib patsient jälgida:
• Peavalu, mis on seotud iivelduse ja oksendamisega või mitte;
• Muutused tundlikkuse tajumises, nagu keha erinevate osade tuimus või kihelus;
• Kraniaalnärvide halvatus nägemishäirega, silmalau langemine, suu nurgast kõrvalekaldumine.

Edaspidistes etappides võib esineda ülaltoodud sümptomite rõhutamine ja leukeemia kliinilised ilmingud võivad hõlmata järgmist:

• Äkiline palavik tõuseb;
• Muutunud teadvuse seisund;
• krambid;
• Võimetus jäsemeid rääkida või liigutada.

Selliste sümptomite korral nagu kõrge palavik, ootamatu verejooks või krambid, mis ilmnevad ilma ilmse põhjuseta, on hädavajalik ägeda leukeemia ravi.

Kui haiguse remissioonifaasi ajal (haiguse sümptomite nõrgenemine või kadumine) esineb kordumise ilminguid, nagu infektsioon või verejooks, on vajalik arstlik läbivaatus.

mõju

Patoloogia kipub ägeda leukeemia puhul ilmnema esimesel aastakümnel, samas kui kroonilised vormid mõjutavad rohkem täiskasvanueasid ja arenevad eriti pärast 40-aastast vanust, sagedamini seoses vanuse suurenemisega. Eelkõige moodustab 25% kõigist laste vähktõvest äge leukeemia.

Üldine esinemissagedus on umbes 15 100 000 inimesest aastas.

	kursus	mõju
Krooniline lümfisüsteemi leukeemia (LLC)	Üldiselt kulgeb see väga aeglaselt.	CLL on kõige sagedamini täheldatav vorm Lääne-tööstusriikides ja moodustab 25–35% kõigist inimese leukeemiatest, iga-aastase esinemissagedusega 5-15 juhtu 100 000 elaniku kohta (meeste ja naiste suhtarv 2: 1); OÜ eelistab vanemaid kui 50-aastaseid inimesi (maksimaalne esinemissagedus 60–70 aastat).
Krooniline müeloidne leukeemia (CML)	Esialgses kroonilises faasis areneb see väga aeglaselt, muutudes seejärel akuutseks leukeemiaks umbes 3-6 kuu kiirendatud üleminekufaasi kaudu.	KML on müeloproliferatiivsete sündroomide kõige sagedasem; moodustab 15-20% kõigist leukeemia juhtudest ja selle esinemissagedus on 1-2 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. Suurim esinemissagedus on täheldatud 50-aastaselt (vahemik: 25-70 aastat), mis mõjutab peamiselt meessoost ja on väga haruldane lastel.
Äge lümfoblastne leukeemia (ALL)	See areneb väga kiiresti.	See moodustab 80% alla 15-aastastest lastest ja noortest leukeemiatest, samas kui see moodustab 20% täiskasvanud leukeemilistest vormidest. Umbes 80% ALL-i esindavad B-ahela pahaloomulised proliferatsioonid, samas kui 20% sisaldab kaadreid, mis tulenevad T-ahela prekursorite kaasamisest.
Äge müeloidne leukeemia (AML)	See on väga kiire kursus.	Hinnanguline esinemissagedus ligikaudu 3, 5 juhtu 100 000 inimese kohta aastas. See võib esineda igas vanuses, kuid selle sagedus suureneb koos vanuse suurenemisega. AML-id moodustavad peaaegu kõik eakate akuutsed leukeemiad.