G.Bertelli makrotsütoos

üldsõnalisus

Makrotsütoos on seisund, mida iseloomustab perifeerse vere esinemine tavapärasest suuremate punaste vereliblede (või erütrotsüütide) esinemisel.

Makrotsüüte võib leida väikestes kogustes isegi normaalsetes tingimustes vereringes, eriti vastsündinutel. Nende elementide märgatav suurenemine näitab siiski mõningaid patoloogilisi protsesse, nagu näiteks kahjulik aneemia ja maksahaigused.

Makrotsüütide olemasolu leitakse vereanalüüsi abil, mis hindab eelkõige punaste vereliblede ( MCV ) ja teiste erütrotsüütide indeksite keskmist veresoonte mahtu .

Makrotsütoosi ravi sõltub põhjusest: kui see on seotud näiteks B12-vitamiini või foolhappe puudusega, siis on see lihtsalt näidatud nende lisandite ja nende toitumise korrigeerimise põhjal.

mida

Punased vererakud: struktuur ja mõõtmed

Punased vererakud on vererakud, mis kannavad kopsudest hapnikku kudedesse. Selleks, et erütrotsüüdid saaksid oma funktsiooni kõige paremini täita, peavad need olema kahekordse koonuse plaadiga, millel on lamedad südamikud ja piisavad mõõtmed .

Kui need on tavalisest suuremad, nimetatakse erütrotsüüte makrotsüütideks (või megalotsüütideks).

Täpsemalt, erütrotsüütide suuruse põhjal on võimalik eristada:

NORMOCYTOSIS: punased verelibled on normaalse suurusega, st nende läbimõõt on 7-8 mikromeetrit (µm);
MIKROKÜTOSIS : seda iseloomustavad mikrotsüütide erütrotsüüdid, st väiksemad kui norm;
MAKROKÜTOSIS : mikrotsütoosi vastupidine seisund, kus erütrotsüütide läbimõõt on normaalsest suurem, vahemikus 9-12 µm. Megalotsüüdid on punased verelibled, mis on isegi suuremad kui makrotsüüdid (läbimõõt on suurem kui 14 µm).

Punaste vereliblede füüsikalised omadused on määratud punaste rakkude indeksitega . Laboratoorses analüüsis on kõige kasulikum verekemika parameeter, et määrata, kas punased vererakud on normaalsed, liiga suured või liiga väikesed, keskmist veresoonte mahtu (MCV) .

Määratluse järgi eksisteerib makrotsütoos, kui keskmine raku maht (MCV) on suurem kui 95 femtolitrit.

Mis on makrotsütoos?

MACROCYTOSIS on makrotsüütide olemasolu veres. See seisund esineb sageli, kuid mitte tingimata koos aneemiaga .

Makrotsütoosi võib jagada kaheks vormiks :

MEGALOBLASTIC : makrotsüütide esinemine veres on tingitud defektist erütrotsüütide lähteainete küpsemisel, mis takistab erütrotsüütide terminaalset diferentseerumist. Selle tulemusena kogunevad need elemendid luuüdis, mille tulemuseks on megaloblastoos. Näited: kahjulik aneemia, folaadi puudulikkuse aneemia jne;
NON MEGALOBLASTICA : medullaarsel tasemel ei täheldata vere punaliblede tootmisel.

Makrotsütoosi raamistikus konfigureerib hemoglobiinisisalduse patoloogiline vähenemine MACROCYTIC ANEMIA oleku.

Makrotsüütiline aneemia

Makrotsüütiline aneemia on vereprobleem, mida iseloomustab punaste vereliblede (MCV) keskmiste veresoonte mahtude ebanormaalne suurenemine. Selles kontekstis on lisaks makrotsütoosile ka punalibledes sisalduv hemoglobiini (Hb) keskmine kontsentratsioon madalam kui norm; tulemus on vere võime vähendada hapnikku.

põhjused

Makrotsütoosi leitakse seoses erinevate hematoloogiliste ja mittehematoloogiliste haigustega. Tavaliselt on makrotsüütide erütrotsüütide populatsiooni ilmumine ebatõhusa vereloome näitaja, eriti seoses punaste verelibledega. Kuigi esialgsed muudatused võivad olla minimaalsed, tähendab see suurte elementide vabastamist ringist.

Makrotsütoosi leitakse sagedamini B12-vitamiini või folaadi puudulikkuse või puuduliku kasutamise tõttu .

Folaadi puudulikkus või vitamiin B12 (koobalamiin)

Folaat ja vitamiin B12 on olulised punaste vereliblede õigeks sünteesiks.

Nende puudumine võib tuleneda:

Vähenenud toitumine;
Imendumise vähenemine;
Suuremad nõuded;
Farmakoloogilised ravimeetodid;
Sündinud ainevahetuse vead.

Makrotsüütide esinemine veres näitab sageli mõningaid aneemia vorme, nagu megaloblast ja sideroblast. Makrotsütoos võib sõltuda suurenenud luuüdi sünteesist pärast hemolüüsi või kõrget verekaotust ( verejooks ).

Makrotsüütide suurenemine vereringes leidub ka mõnes ägeda leukeemia, maksahaiguse ja splenektoomiajärgsetes piltides . Teiste põhjuste hulka kuuluvad selliste ravimite (tavaliselt kasvajavastaste ja immunosupressantide) tarbimine, mis mõjutavad DNA sünteesi ja mõnevõrra väiksema sagedusega mõned metaboolsed häired (nagu pärilik orootiline aciduuria).

Harva võivad erütrotsüüdid olla suuremad tänu kaasasündinud anomaaliale DNA sünteesil, mis on võimeline häirima erütropoeesi, st vererakkude moodustumisel (nt düseritropoeetiline sündroom).

Mõnedel makrotsütoosi juhtudel on teadmata etioloogia .

Makrotsütoos: peamised põhjused

Makrotsütoosi kõige sagedasemad põhjused on:

Folaadi defitsiidi aneemia;
B12-vitamiini defitsiidi aneemia (või kahjulik aneemia);
Hemolüütilised aneemiad, mis põhjustavad punaste vereliblede hävimist;
Alkoholi kuritarvitamine (või krooniline alkoholism);
Kilpnäärme alatalitlus;
Müelodüsplastiline sündroom.

Makrotsütoos võib sõltuda ka:

Aplastiline aneemia;
Megaloblastne aneemia;
SFEROTSÜTOOS;
hemolüüs;
Verejooks;
Maksakahjustused (nt tsirroos);
Gastroenteriit, malabsorptsiooni sündroomid ja teised seedetrakti patoloogiad (nt Crohni tõbi või tsöliaakia);
Hingamisteede kroonilised obstruktiivsed häired (nt KOK);
Splenektoomiale;
Müeloproliferatiivsed häired (nt müelofibroos, trombotsüteemia ja polütsüteemia vera);
Krooniline kokkupuude benseeniga;
Tuumori häired ja metastaasid;
Raske hüperglükeemia;
Troopiline leht;
Tubakasuitsu harjumus;
Downi sündroom;
Rasedus.

Sümptomid ja tüsistused

Makrotsütoos hõlmab väga muutuvaid kliinilisi pilte, mis on seotud selle põhjustega: mõnel juhul on häire peaaegu asümptomaatiline; muul ajal on see seisund töövõimetuks või seab kannatanu elu ohtu.

Olenevalt põhjusest, mis määras seda, võtab makrotsütoos konkreetseid omadusi nii sümptomites kui ka laboratoorsete analüüside tulemustes.

Enamikul juhtudel ilmnevad need:

Nahapaksus (rõhutatud eriti näo tasandil);
Väsimus ja nõrkus;
Küünte ja juuste nõrkus;
Söögiisu kaotus;
Peavalu;
Hingamishäire;
Peapööritus.

Kui need sümptomid kestavad mõne nädala jooksul, ilma et nad oleksid kunagi vähenenud, viitavad need sümptomid makrotsüütilise aneemia esinemisele.

Kõige raskematel juhtudel võib makrotsütoosi seostada:

südamepekslemine;
Uimastamine;
Valu rinnus;
kollatõbi,
Vere kadu ja verejooksu tendents;
Korduvad palavikurünnakud;
ärrituvus;
Kõhu progresseeruv deformatsioon (sekundaarne splenomegaalia ja hepatomegaalia puhul).
hüpoksia;
Hüpotensioon;
Süda ja kopsuprobleemid.

diagnoos

Makrotsütoosi leitakse vereanalüüsidega ja võib oletada, et esinevad soovitavad sümptomid . Mõnikord võib reaktsioon siiski esineda täiesti juhuslikult, kuna patsient on asümptomaatiline. Sellisel juhul on soovitatav konsulteerida arstiga, et hinnata, kas makrotsütoos on mööduv või mitte ja mis on probleemi algpõhjus.

Pärast arstliku teabe kogumist näeb üldarst ette terve rida laboriuuringuid, mille eesmärk on hinnata:

Punaste vereliblede arv ja maht;
Hemoglobiini kogus ja tüüp;
Keha rauda seisund.

Seetõttu on makrotsütoosi paremaks iseloomustamiseks kasulik teha järgmisi vereanalüüse :

Täielik vereanalüüs:
- Punaste vereliblede arv (RBC) : makrotsüütilise aneemia korral on erütrotsüütide arv üldiselt, kuid mitte tingimata vähenenud;
- Erütrotsüütide indeksid : nad annavad kasulikku teavet punaste vereliblede suuruse (normotsüütide, mikrotsüütide või makrotsüütide aneemiate) ja nendes sisalduva Hb koguse kohta (normokroomsed või hüpokroomsed aneemiad). Peamised erütrotsüütide indeksid on järgmised: keskmised korpuskehad ( MCV, mida kasutatakse punaste vereliblede keskmise suuruse määramiseks), keskmised korpuskulaarsed hemoglobiinid ( MCH ) ja keskmise korpuskesta hemoglobiini kontsentratsioon ( MCHC, mis langeb kokku üheainsa punaliblede hemoglobiini kontsentratsiooniga);
- Retikulotsüütide arv : mõõdab perifeerses veres esinevate noorte (ebaküpsete) punaste vereliblede arvu;
- Trombotsüütide, leukotsüütide ja leukotsüütide valem ;
- Hematokrit (Hct) : punastest vererakkudest moodustatud vere kogumahu protsent;
- Hemoglobiini (Hb) kogus veres;
- Punaste rakkude suuruse varieeruvus ( punaste vereliblede jaotuse amplituud või RDW, inglise keeles "Red Cell Distribution Width").
Erütrotsüütilise morfoloogia ja üldisemalt perifeerse vere määrdumise mikroskoopiline uurimine;
Seerumi raud, TIBC ja seerumi ferritiin;
Bilirubiin ja LDH;
Põletiku näitajad, sealhulgas C-reaktiivne valk.

Nende parameetrite määratlemisel avastatud kõrvalekalded võivad hoiatada laboritöötajaid punaste vereliblede anomaaliate esinemise suhtes; vereproovi võib täiendavalt analüüsida, et tuvastada makrotsütoosi põhjus. Harva võib olla vajalik luuüdi proovi uurimine.

MCV: makrotsütoosi väärtused

Täieliku vereloome osana võimaldab MCV analüüs teada punaste vereliblede "kvaliteeti".

MCV on lühend " Mean Cell Volume " või " Mean Corpuscular Volume ". Seda akronüümi kasutatakse keskmise vererõhu, st punaste vereliblede keskmise mahu näitamiseks. Sisuliselt võimaldab MCV teada, kas erütrotsüüdid on liiga väikesed, liiga suured või lihtsalt normaalsed.

Seetõttu on MCV kõige kasulikum indeks makrotsütoosi esilekutsumiseks ja see saadakse hematokriti jagamisel punaste vereliblede arvuga.

See parameeter võimaldab liigitada ka aneemia tüüpi vastavalt punaste vereliblede morfoloogiale:

Mikrotsüütide aneemiad : MCV <80 fl *.
Normotsüütilised aneemiad : MCV = 80-95 fl; kõik normotsüütilised aneemiad võivad olla tingitud ägeda verejooksust või hemolüüsist (punaste vereliblede hävitamine).
Makrotsüütilised aneemiad : MCV> 95 fl; makrotsüütide olemasolu võib olla tingitud müelodüsplaasiast, retikulotsütoosist, hüpotüreoidismist, maksahaigusest (maksahaigus, nagu tsirroos) ja alkoholismist.

* fl (femtolitri) on keskmise rakumahu mõõtühik, mis vastab 0, 000001 miljardile protsendile liitrist (0, 000000000000001 liitrit); MCV-d võib väljendada ka kuupmeetrites või µm3. Tuleb meeles pidada, et liiter on võrdne kuupmeetri diameetriga, milliliitri kuupmeetri võrra, mikroliitri kuupmeetrini ja nii edasi.

Tuleb märkida, et MCV kontrollväärtus võib laboratoorselt erineda. Seega, kui on vaja täpsustada makrotsütoosi patoloogilist tähtsust või muud MCV muutust, on kasulik ületada see väärtus teiste parameetritega, näiteks punaste vereliblede arvuga, iga hemoglobiini keskmise sisaldusega. punaste vereliblede (MCH) ja punase vereliblede hemoglobiini keskmise kontsentratsiooni (MCHC, mis on ilmselt sarnane eelmisele, kuid väga oluline, sest see annab märku punaste vereliblede mahu ja hemoglobiinisisalduse vahelise seose kohta) ).

MCV väärtus on kliiniliselt oluline isegi siis, kui seda tõlgendatakse teise vereparameetri valguses: RDW. Viimane annab teavet punaste vereliblede jaotumise kohta ja võimaldab muuhulgas eristada hüpoproliferatiivset aneemiat (mida iseloomustab retikulotsüütide, st ebaküpsete erütrotsüütide olemasolu) ja hemolüütilise aneemia (tingitud vererakkude hävimise suurenemisest). punane).

Ravi ja abinõud

Makrotsütoosi ravi varieerub sõltuvalt põhjusest: vastutustundlike haiguste ravi parandab sümptomeid ja määrab tavaliselt kliinilise seisundi lahenemise. Tuleb siiski märkida, et mõned pärilikud makrotsütoosi vormid on kaasasündinud, seega ei ole need ravitavad.

Võimalikud sekkumised

Kerge ja mööduva vormi esinemisel ei kahjusta makrotsütoos elukvaliteeti ega vaja erimeetmeid. Siiski võib mõningane ettekujutus olla kasulik.

Üldiselt võib teie arst soovitada, et võtaksite normaalsete rakkude tootmise suurendamiseks suukaudselt vitamiini B12 ja folaadi . Kahjuliku aneemia korral, kus esineb maomembraani põletikuline seisund, võib näidata ka immunosupressantide ja suure annusega kortikosteroidide kasutamist.

Tõsematel juhtudel võib makrotsütoosi ravi hõlmata järgmist:

Vereülekanded, et korvata normaalsete punaste vereliblede puudumine ja vältida komplikatsioone, nagu südamepuudulikkus;
Luuüdi või tüvirakkude siirdamine ühilduvatelt doonoritelt.

Lisaks spetsiifilistele ravimeetoditele pööratakse suurt tähelepanu regulaarsele harjutamisele ja tervisliku ja tasakaalustatud toitumise vastuvõtmisele.