Myasthenia Ocular

üldsõnalisus

Silma müasteenia on müasteenia raskus, mis piirdub silmade ja silmalaugude lihastega.

Autoimmuunhaigus, okulaarne müasteenia tekib, sest mõned autoantikehad inhibeerivad närvisüsteemi, mis võimaldab silmaosasse kuuluvate lihaste kokkutõmbumist.

Silma müasteenia sümptomeid on kaks: diploopia (või kahekordne nägemine) ja ptoos (või silmalaugu).

Silma müasteenia diagnoosimine ei ole alati lihtne. Seetõttu peavad arstid kasutama erinevaid diagnostilisi teste.

Praegu puudub spetsiifiline ravi, vaid ainult sümptomaatiliste ravide seeria.

Pilt saidilt: neuroophthalmology.ca

Myasthenia gravise lühikirjeldus

Myasthenia gravis on krooniline autoimmuunhaigus, mida iseloomustab mõnede lihaste väsimus ja nõrkus.

Myasthenia gravis'e baasil on kontraktiilsete närvisignaalide ebaefektiivne ülekanne, mis aktiveerivad inimese keha lihaseid.

Myasthenia gravis võib hõlmata lihaseid mitmest inimkehast, silmadest rinnale.

Patofüsioloogilisest vaatenurgast põhjustavad mõned autoantikehad müasteenia gravise, mis "pöörates" keha vastu, millele nad peaksid kaitsma, blokeerivad neuromuskulaarse ristmiku post-sünaptilised retseptorid ja inhibeerivad atsetüülkoliini erutavat toimet. Atsetüülkoliini erutavat toimet vähendades kogeb mõjutatud patsient lihasnõrkust, eriti kui ta peab mõningaid lihaseid korduvalt kasutama.

Lihtsustades seda, mida äsja öeldud, on müasteenia raskusastme alguses immuunsüsteemi mõnede elementide anomaalne käitumine; ebanormaalne käitumine, mis seisneb lihaste kokkutõmbumiseks vajalike närvisignaalide edastamise takistamises.

Praegu koosneb myasthenia gravis'e ravi immunosupressiivsest ravist, mis on immuunvastuse nõrgenemise raviks.

Mis on silma müasteenia?

Silma müasteenia või silma myasthenia gravis on müasteenia raskus, mis piirdub silmade ja silmalaugude lihastega.

Seetõttu on krooniline autoimmuunhaigus, mis teatud autoantikehade ebanormaalse käitumise tõttu määrab silmaosakonna lihaste kokkutõmbumiseks vajalike närvisignaalide sobimatu edastamise.

See on MIASTENIA GRAVISI MANIFESTATSIOON

Silma müasteenia võib ilmneda individuaalselt või olla myasthenia gravise ilming.

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt on 90% myasthenia gravis'ega patsientidest silma- ja silmalaugude lihastes probleeme, mistõttu on neil silma müasteenia.

epidemioloogia

Silma müasteenia mõjutab mehi ja naisi võrdselt.

Eriti esineb see Korea päritolu ja kilpnäärmehaiguste, tüümiahaiguste või autoimmuunhaiguste all, nagu sklerodermia, erüteemiline süsteemne luupus, reumatoidartriit, Hashimoto türeoidiit, hulgiskleroos ja \ t kilpnäärme oftalmopaatia.

põhjused

Olles müasteenia gravise vorm, on silma müasteenia autoimmuunhaigus .

Autoimmuunhaigused on eriti haigestunud seisundid, mida iseloomustab immuunsüsteemi liialdatud ja vale vastus. Tegelikult tunnevad autoimmuunhaigusega isikud immuunsüsteemi moodustavad raku- ja glükoproteiinielemendid mõningaid inimkeha organeid ja / või kudesid võõrastena ning sel põhjusel ründavad nad neid.

Agressiivsus, mida immuunsüsteem kaitseb keha poole, hõlmab kaasatud organite ja kudede rohkem või vähem olulisi kahjustusi või muutusi.

Praegu ei ole teada täpsed põhjused, miks immuunsüsteem pöördub organismi vastu, millele see peaks kaitsma.

Selles üldises raamistikus, mis on seotud autoimmuunhaigustega, ei ole okulaarne müasteenia erand, mistõttu selle vallandavad põhjused jäävad saladuseks.

PATOFÜSIOLOOGIA

Nagu on kergesti arusaadav, on silma müasteenia patofüsioloogia sama, mis myasthenia gravis. Seega on kõnealuse seisundi aluses mõnede autoantikehade anomaalne käitumine; anomaalne käitumine, mis viib neuromuskulaarse ristmiku post-sünaptiliste retseptorite blokeerumiseni ja atsetüülkoliini ergastava toime pärssimisele.

On selge, et silma müasteenia juuresolekul on kaasatud post-synaptic retseptorid need, mis reguleerivad silma ja silmalau lihaste kokkutõmbumist.

Sümptomid, märgid ja tüsistused

Silma müasteenia puhul on kaks iseloomulikku sümptomit: topeltnägemine (või diploopia ) ja palpraalne ptoos (või silmalaugu ).

Dipoopia olemasolu sõltub ühe silma ühe silmakulaarse lihase kaasamisest.

Selle asemel tekib palpebraalne ptoos ülemise silmalaugu (nt silmalau tõstmise eest vastutava lihase) normaalse toimimise kahjustamisest. Pimendav silmalaud on sümptom, mis võib olla ühe- või kahepoolne.

VÄLJA ÜHISED SÜMPTOMID

Silma müasteenia vähem levinud sümptomite seas väärivad mainimist nüstagm ja nn Cogani märk .

Nüstagm on silmamuna kiire ja korduv liikumine lihaskrampide tõttu.

Cogani märk koosneb aga ülemise silmalaugu ebanormaalsest ülespoole liikumisest, liikumisest, mis toimub pärast pilku 10-15 sekundit.

MYASTENIA GRAVISEST SILMA MIASTENIA

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt ilmnevad 75% patsientidest, kellel tekib myasthenia gravis, esimesed sümptomid silma- ja silmalau tasandil.

Kahe aasta jooksul tekib vähemalt 80% -l nendest patsientidest sümptomid teiste keha anatoomiliste piirkondade (nt rindkere lihased) suhtes.

Kui myasthenia gravis jääb 3 aasta pärast silma ja silmalaugude piiridesse, on 94% tõenäosus, et seisund ei mõjuta teisi kehaosade lihaseid.

Teiste lihaste puudumine põhjustab pideva patoloogilise seisundi okulaarse myasthenia konkreetse nime võtmiseks.

diagnoos

Silma müasteenia võib diagnoosida üsna raskesti, sest sümptomaatilisest vaatenurgast sarnaneb see erinevatele tingimustele ja võib olla ekslik ühele neist.

Diagnostilise faasi viga võib põhjustada piisava ravi või viivituse planeerimata jätmise.

KÕIGE ÜHINE DIAGNOSTIKA ITER

Üldiselt hõlmab kahtlaste myasthenia juhtumite diagnostiline protseduur järgmist:

Füüsiline läbivaatus ja meditsiiniline ajalugu;
Vereanalüüsid;
elektromüograafilisi;
Tõend hüdrofoonia kohta;
Diagnostilised kujutise testid (nt rinna radiograafia). Arst kasutab neid patoloogiate välistamiseks, kui sümptomid on sarnased silma müasteeniaga.

ravi

Praegu puudub spetsiifiline ravi myasthenia gravis'e raviks, kuid ainult mõned ravimeetodid sümptomite leevendamiseks ( sümptomaatiline ravi ).

Silma myasthenia sümptomaatiliste ravide loetelu sisaldab:

Koliinesteraasi inhibiitorite (või antikoliinesteraasi agensite ) manustamine. Need on ravimid, mis blokeerivad koliinesteraasi, mis on atsetüülkoliini lagundav ensüüm.
Okulaarse müasteenia puhul on kõige sagedamini kasutatav koliinesteraasi inhibiitor püridostigmiin.
Kortikosteroidide manustamine . Arstid määravad neid kavatsusega vähendada immuunvastust ja muuta autoantikehad agressiivsemaks, mis takistab lihaste kokkutõmbumise mehhanismi.
Okulaarse müasteenia korral on laialdaselt kasutatav kortikosteroid prednisoon.
Immunosupressantide manustamine . Nende kasutamise eesmärk on sama, mis kortikosteroidide manustamisel: immuunvastuse vähendamiseks, muutes autoantikehad agressiivsemaks.
Asatopriini, metotreksaati ja tsüklosporiini kasutatakse okulaarse myasthenia korral laialdaselt.
Tüümuse kirurgiline eemaldamine . Mõnel patsiendil põhjustab see ravi sümptomaatilise pildi paranemist. See jääb mõistatuseks, miks see on efektiivne ainult kellegi jaoks, samas kui teised ei ole üldse.
Silma- ja näokaitse kasutamine. Diploopia puhul võib see silmaga kinni jääda, mis põhjustab kahekordse nägemise või rakendab sellele spetsiaalset kontaktläätset. Palpebraalse ptoosi korral võivad arstid soovitada silmaklappide või skleraalsete kontaktläätsede kasutamist, et toetada silmalaugu.