üldsõnalisus
Glioblastoom on ilmselt kõige pahaloomuline ja agressiivne ajukasvaja. Kahjuks surevad selle all kannatavad inimesed tavaliselt mõne kuu jooksul, isegi kui nad on läbinud kogu vajaliku hoolduse.
Tundmatutest põhjustest - nagu enamik ajukasvajaid - avaldub glioblastoom peavalu, iivelduse, amneesia, käitumuslike muutuste, väsimuse jne korral.
Diagnoosimine nõuab mitmeid uuringuid, sealhulgas kasvaja biopsiat.
Kõige tõhusam ravi patsientide elu pikendamiseks hõlmab kirurgilist eemaldamist ja kiiritusravi.
Lühike viide ajukasvajatele
Kui räägime ajukasvajatest või ajukasvajatest või ajukasvajatest, siis me nimetame kasvajarakkude healoomulisi või pahaloomulisi massi, mis mõjutavad aju (st telencephaloni, diencephaloni, väikeaju ja ajurünnaku vahel) või seljaaju. . Üheskoos moodustavad entsefaloni ja seljaaju kesknärvisüsteemi ( CNS ).
Geneetiliste mutatsioonide viljad, mille täpne põhjus ei ole väga sageli teada, võivad ajukasvajad:
- pärinevad otse kesknärvisüsteemi rakust (antud juhul räägime ka primaarsetest ajukasvajatest );
- tulenevad pahaloomulistest kasvajatest, mis esinevad keha teistes kohtades, näiteks kopsudes (sellel teisel juhul nimetatakse neid ka sekundaarseks ajukasvajaks ).
Arvestades kesknärvisüsteemi äärmuslikku keerukust ja seda moodustavate erinevate rakkude suurt arvu, on palju erinevaid ajukasvajaid: viimaste hinnangute kohaselt on need vahemikus 120 kuni 130.
Sõltumata nende pahaloomulisest võimust või mitte, eemaldatakse peaaju tuumorid peaaegu alati ja / või ravitakse kiiritusravi ja / või kemoteraapiaga, kuna need põhjustavad sageli neuroloogilisi probleeme, mis ei sobi kokku normaalse eluga.
Mis on glioblastoom?
Glioblastoom või multiformne glioblastoom ( GBM ) on astrotsütoomide klassi kuuluv väga pahaloomuline ajukasvaja.
Astrotsütoom pärineb ebanormaalsest astrotsüütist, mis kasvab ja jaguneb ebanormaalselt.
Astrotsüüdid on glia rakud; seetõttu on astrotsütoomid üldiselt ja eriti glioblastoomid glioomid või aju neoplasmid põhimõtteliselt glia rakus.
Healoomulise kasvaja ja pahaloomulise kasvaja erinevus
Healoomuline kasvaja on ebanormaalsete rakkude mass, mis kasvab aeglaselt, on vähe infiltratiivset jõudu ja võrdselt kehv (kui mitte null) metastaseeriv jõud.
Seevastu pahaloomuline kasvaja on ebanormaalne rakumass, mis kasvab kiiresti, omab suurt infiltratiivset võimsust ja peaaegu alati suurt metastaseerivat võimu.
NB! Infiltratiivse võimsuse tõttu tähendab see võimet mõjutada külgnevaid anatoomilisi piirkondi. Metastaseeriva võimu puhul viidatakse seevastu vähirakkude võimele levida vere või lümfisisese ringluse kaudu organismi teistesse organitesse ja kudedesse (metastaas).
GLIUMI GLIUM JA NIMETUSED
Oma rakkudega pakub glia tuge, stabiilsust ja toitumist inimkehas olevate keeruliste neuronite võrgustikule, mille ülesandeks on närvisignaalide edastamine.
Kesknärvisüsteemis on glia rakulised elemendid astrotsüüdid, oligodendrotsüüdid, ependümaalsed rakud ja mikrogliia rakud.
Perifeerse närvisüsteemi ( SNP ) puhul on glia rakulised elemendid Schwann'i rakud ja satelliitrakud.
GLIOBLASTOMA Tüüpiline asukoht
Glioblastoomid võivad tekkida ükskõik millises aju- või seljaaju piirkonnas.
Siiski on täheldatud, et täiskasvanutel kipuvad nad arenema sagedamini ühes kahest aju poolkerast (st telencephalonis või ajus), samal ajal kui noortel on neil võrdne kalduvus tekkida ajurünnakus, väikeajus ja õiges ajus. .
Enamik glioblastoome on seotud valge ainega, mida ümbritseb aju hall aine, ning ümbritseb viimast seljaajus.
GLIOBLASTOMA JÄRGI
Aju kasvajad on jagatud 4 kraadini - identifitseeritud esimese nelja rooma numbriga - sõltuvalt nende kasvujõust.
I ja II astme ajukasvajad kasvavad väga aeglaselt ja hõlmavad piiratud aju piirkonda; üldiselt on nad healoomulised.
Seevastu III ja IV astme ajukasvajad suurenevad kiirusega ja tungivad ümbritsevatesse koe piirkondadesse; nad on üldiselt pahaloomulised.
I või II astme ajukasvaja võib aja jooksul muutuda III või IV astme kasvajaks.
Glioblastoom on IV astme astrotsütoom, mida iseloomustab kõrge suremus (kõrgeim astrotsütoomide ja võib-olla isegi kõigi ajukasvajate hulgas) ja väga raske ravida.
| Tabel. Teiste astrotsütoomide tase. | ||
| Astrotsütoomi tüüp | aste | Omadused |
Pilotsüütiline astrotsütoom | Need on fokaalsed tuumori massid, mis on üsna erinevad ülejäänud tervest aju massist. Histoloogilisest seisukohast meenutavad nad tsüstidega, mis on täidetud vedelikuga. | |
Madala kvaliteediga difuusne astrotsütoom | II | Need on laialt levinud kasvaja massid või dispergeerunud allesjäänud tervete aju massides. Just seetõttu, et nad ühinevad tervete kudedega, on neid raskem ravida kui pilotsüütilisi astrotsütoome. |
Anaplastiline astrotsütoom | III | Need on kasvaja massid, millel on kõrge pahaloomuline jõud (kuid madalam kui glioblastoomidel). Neid nimetatakse anaplastilisteks, sest nende rakud on kaotanud oma klassikalise vormi ja võtnud diferentseerumata rakulisi elemente (anaplasia). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPID
Glioblastoomid jagunevad primaarseks ja sekundaarseks .
Glioblastoomid on esmane, kuna nad on algusest peale IV astme; glioblastoomid, mis varem olid I, II või III astme astrotsütoomid, on sekundaarsed.
Nagu näha, on selles kontekstis terminite primaarne ja sekundaarne tähendus väga erinev samade terminite tähendusest, kui nad viitavad aju kasvajatele üldiselt.
Seda on hea täpsustada, nii et lugeja ei segaks.
epidemioloogia
Meenutades, et glioomid moodustavad (eriti astrotsütoomidega) vähemalt 30% aju- ja seljaaju neoplasmidest, esindavad glioblastoomid järgmist:
- 15–17% kõigist primaarsetest ajukasvajatest
- 54% kõigist glioomidest
- 60–75% kõigist astrotsütoomidest
- Kõige tavalisemad pahaloomulised ajukasvajad
Igaüks võib saada glioblastoomi, kuid statistika ütleb, et kõige enam kannatanud isikud on üle 50-aastased mehed.
Vähesed glioblastoomi alaealised on tavaliselt 9–10-aastased.
põhjused
Glioblastoomid, samuti peaaegu kõik astrotsütoomid ja ajukasvajad tekivad üldiselt põhjustel, mis pole veel teada.
RISKITEGURID
Pärast aastaid kestnud uuringuid ja arvukate kliiniliste juhtumite analüüsi on arstid ja teadlased jõudnud järeldusele, et on olukordi, mis on võimelised glioblastoomile eelsooduma.
Üksikasjalikult on need soodsad tingimused järgmised:
- Olles mees .
- Olge üle 50-aastane . Glioblastoomi peetakse ajukasvajaks, mis on tüüpiline vanadusele.
- Kuulub kaukaasia, hispaania või Aasia rassidesse .
- Puudub inferior-IV astme astrotsütoom, mis omakorda on pilotsüütilise tüübi madala kvaliteediklassi või anaplastilise difuusse astrotsütoomiga. Nagu juba mainitud, võivad need kasvajad tegelikult areneda ja muutuda IV astmeks (sekundaarne glioblastoom).
- Neil on üks järgmistest geneetilistest pärilikest haigustest : neurofibromatoos, tuberous sclerosis, Von Hippel-Lindau sündroom, Li-Fraumeni sündroom või Turcot'i sündroom.
Paljud ajukasvajad (näiteks ka medulloblastoom) on seotud nende haruldaste haigustega.
- Olles eelnevalt kokku puutunud SV40, HHV-6 (või inimese herpesviirusega 6 ) ja tsütomegaloviiruse viirustega . Mõned teadlased usuvad, et need nakkusetekitajad, kui nad aju rakkudesse jõuavad, häirivad selle replikatsioonitsüklit ja alustavad glioblastoomile tüüpilist neoplastilist protsessi.
See on huvitav hüpotees, kuid seda tuleb edasi uurida.
Joonis: vanadus on glioblastoomi riskifaktor. Tehke töö, mille jooksul te käsitsete PVC (polüvinüülkloriid) materjale iga päev. Sellel teemal on vähe uuringuid, mistõttu leitud ühendus võib olla juhuse tulemus ja mitte midagi muud.
- Võttes kokku malaaria . Sama kehtib ka kolme eelmise viiruse kohta: on andmeid, mis viitavad suhetele, kuid küsimust tuleb edasi uurida.
- Olles varem kokku puutunud ioniseeriva kiirgusega . Selles suhtes on teadlastel vastuolulised arvamused. Tõepoolest, mõned usuvad, et sellest tulenev suhe puudub.
Sümptomid ja tüsistused
Glioblastoomi sümptomid ja tunnused sõltuvad kasvaja massi suurusest ja asukohast .
Üldiselt määratakse need väga kiiresti ja niipea, kui kasvaja tõuseb; mõnel juhul ilmnevad need siis, kui haigus on jõudnud väga kaugele.
Võimalike ilmingute hulgas tuletame meelde:
- Peavalu
- Iiveldus ja oksendamine, eriti hommikul
- Epileptilised kriisid
- Mälu probleemid (amneesia jne). Need tekivad tavaliselt siis, kui glioblastoom elab ajalises lõunas.
- Hemiparees või ainult kehaosa osaline halvatus. Tegemist on tüüpilise sümptomiga, kui ajukasvajad moodustuvad eesmise lõuna tasandil.
- Käitumise muutused. Need tekivad siis, kui kasvaja mass paikneb eesmise lõuna juures.
- Muutused mõttekodades
- Väsimus
- Väsimus ja nõrkus keha ühes osas. Need võivad olla seotud eesmise ja ajalise lobuse kaasamisega.
- Neuro-endokriinsüsteemi häired. Neid esineb lastel, kui glioblastoom on moodustunud hüpotalamuse, hüpofüüsi või epifüüsielsete endokriinsete näärmete lähedal.
HEADACHE, NAUSEA JA VOMITING
Peavalu, iiveldus ja oksendamine tulenevad intrakraniaalse (või koljusisese) rõhu suurenemisest ; suurenemine, mis võib toimuda kahel põhjusel:
- Kuna kasvav kasvaja mass takistab tserebrospinaalvedelikku (või vedelikku) normaalselt voolama.
- Kuna turse moodustub kasvaja massi ümber.
Kui see on raske ja mõjutab aju vatsakese, võib vedeliku voolu muutus määrata hüdrokefaali väljanägemise.
TÜSISTUSED
Glioblastoomil on kõrge infiltratiivne jõud. Tegelikult tungib see äärmiselt kergesti naaberpiirkondadesse, jõuab meningesse ja / või hajutab oma rakud aju-seljaaju vedelikku.
Sellel on väga kiire kasv ja selle toime on laastav: ilma ravita tekib surm keskmiselt 4 ja poole kuu jooksul, tingituna aju turse ja / või suureneb üle kõigi koljusisene rõhu piiride .
Hoolimata nende väga suurest pahaloomulisest kasvust levivad glioblastoomid harva teistesse kehaosadesse: üldiselt toimivad nad ainult kesknärvisüsteemi tasemel.
diagnoos
Seistes silmitsi kahtlustatava glioblastoomi juhtumiga, alustavad arstid oma diagnostilisi uuringuid kõõluste reflekside hoolika füüsilise läbivaatuse ja analüüsiga .
Seejärel teevad nad silmakatset ja küsivad patsiendilt mõningaid küsimusi, mis on suunatud vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamisele (mõtlemine, mälu jne).
Lõpuks kasutavad nad kahtluste kõrvaldamiseks ja kasvaja täpse asukoha ja täpse suuruse kindlakstegemiseks konkreetseid teste, näiteks:
- Tuuma magnetresonants
- CT-skaneerimine (või elektrooniline aksiaalmomograafia)
- Kasvaja biopsia
- Nimmepunkt
LÄBIVIIMISE EESMÄRK JA KONKURENTSID, SILMADE KATSETAMINE JA VAHELISE KOGNITIIVI HINDAMINE
- Füüsiline läbivaatus seisneb sümptomite ja sümptomite analüüsimises, mida patsient teatab või avaldab. Kuigi see ei anna mingeid konkreetseid andmeid, võib see olla väga kasulik patoloogia tüübi mõistmiseks.
- Jänest reflekside uurimine on test, mis aitab hinnata neuromuskulaarsete ja koordinatiivsete häirete olemasolu või puudumist.
- Silma testiga jälgib arst nägemisnärvi ja analüüsib selle kaasatust.
- Vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamine toimub eesmärgiga mõista, millises kesknärvisüsteemi piirkonnas võib tekkida kasvaja. Mäluhäirete leidmine kaldub pigem viitama neuroloogilisele probleemile, mis paikneb ajalises lobes, mitte parietaalsetes lobides ja nii edasi.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN) JA TAC
Tuumamagnetresonants ( NMR ) on valutu diagnostiline test, mis võimaldab visualiseerida inimkeha sisemisi struktuure ilma ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) kasutamine.
Selle tööpõhimõte on üsna keeruline ja põhineb magnetväljade loomisel, mis kiirgavad signaale, mida saab detektoriga kujutisteks muuta.
Enkefooni ja medulla magnetresonants annab neile kahele kambrile rahuldava ülevaate. Mõnel juhul võib visualiseerimise kvaliteedi parandamiseks osutuda vajalikuks kontrastvedeliku süstimine veenitasemele. Sellistes olukordades muutub test minimaalselt invasiivseks, sest kontrastvedelikul (või söötmel) võib olla kõrvaltoimeid.
Klassikaline tuuma magnetresonants kestab umbes 30-40 minutit.
CT-skaneerimine on diagnostiline protseduur, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua keha siseasutuste väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt.
Kuigi see on valutu, peetakse seda röntgenikiirguse tõttu invasiivseks (NB: kelle annused ei ole mingil juhul tavapärase röntgenograafiaga võrreldes tähtsusetu). Lisaks, nagu MRI, võib näidiku kvaliteedi parandamiseks nõuda kontrastaine kasutamist, mitte võimalikke kõrvaltoimeid.
Klassikaline CT-skannimine võtab aega umbes 30-40 minutit.
RMN-i ja CT-ga võib glioblastoom esineda hemorraagiliste kahjustustega ja turse ümbritseva piirkonnana.
Mõlemad olukorrad (eriti esimene) võivad tekkida ka südameinfarkti või aju abstsessi ajal ; seetõttu on alati soovitatav uurida olukorda teiste diagnostiliste testidega.
biopsia
Kasvaja biopsia koosneb neoplastilisest massist pärit rakkude proovi kogumisest ja histoloogilisest analüüsist laboris. See on kõige sobivam test, kui soovid minna tagasi kasvaja tüübi, selle täpse olemuse (healoomuline või pahaloomuline) ja täpse astme juurde.
Glioblastoomi puhul toimub proovide võtmine üldjuhul CT-skaneerimise ajal - see võimaldab väga täpset kogumist - ja nõuab väikest, kuid õrna peaoperatsiooni.
Kuidas kasvaja välja näeb?
Histoloogilises laboriuuringus sisaldab glioblastoom tsüste, mis on täidetud mineraalidega, kaltsiumi ladestustega, veresoonte ja erinevat tüüpi ebanormaalsete rakkudega.
Eelkõige on veresoonte aparaat kõrgelt arenenud, sest see peab toetama väga ühtlast kasvajamassi, mis koosneb mitmest rakust.
LUMBAR PUNCTURE
Nimmepunkt on tserebrospinaalvedeliku kogumine ja selle analüüs laboris.
Vedeliku eemaldamiseks kasutatakse nõela, mida arst sisestab nimmelüli L3-L4 või L4-L5 vahele. Sisestuspunktis on ilmselt praktikas kohaliku tuimestuse süstimine.
Nimmepunkti teostamine võib olla väga oluline, sest vedelikus võib esineda mõningaid neoplastilisi rakke ja / või ilmseid pleotsütoosi märke (st ebatavaline leukotsüütide suurenemine tserebrospinaalvedelikus).
ravi
Glioblastoomi märkimisväärne agressiivsus ja kõrge pahaloomulisus muudavad selle kasvajaks, mida on raske ravida .
Kõige laialdasemalt kasutatav ravi koosneb tuumori massi eemaldamise operatsioonist, millele järgneb kiiritusravi ja mõnikord ka kemoteraapia .
Lisaks sellele seadsid arstid lisaks neile ravile ka sümptomaatilise ravi, mille eesmärk on teatud sümptomite (nagu epilepsia ja peavalu) vähendamine.
kirurgia
Glioblastoomi kirurgiline eemaldamine on väga keeruline ja ohtlik operatsioon vähemalt kahel põhjusel:
- Glioblastoomi moodustavate rakkude suure arvu jaoks . Kuna kõiki neoplastilisi rakke ei ole võimalik eemaldada, ei saa kirurg midagi teha, vaid kõrvaldada enamiku kasvajast ja seejärel tugineda muudele ravidele.
Kasvaja täielik eemaldamine on põhjus, miks lühikese aja jooksul uuesti ilmneb glioblastoom.
- Kasvaja masside infiltratsioonivõime jaoks . Nende rakkudes kiilub glioblastoom tervislikesse ümbritsevatesse kudedesse, mis muudab nende tõhusa eemaldamise võimatuks. Tegelikult tuleb terve tervisliku piirkonna hajutatud vähirakkude rühma kõrvaldamiseks eemaldada see sama tervislik piirkond. See on aga võimatu, kuna kesknärvisüsteemi igal piirkonnal on oma funktsioon, mida ei saa eirata. Näiteks võib tervete ajukude kõrvaldamine viia patsiendi mõnede põhiliste kognitiivsete funktsioonide kadumiseni.
Lisaks võib tuumori massi kättesaamatus asend operatsiooni veelgi keerulisemaks muuta. Tegelikult, kui glioblastoom on ebamugavas asendis, on kirurgi raske jõuda, on selle eemaldamine keeruline (kui mitte võimatu).
Statistiliselt on tõestatud, et patsiendid, kelle glioblastoom on peaaegu täielikult eemaldatud, elavad kauem kui patsientidel, kelle kasvaja mass on ainult osaliselt eemaldatud.
Seega, kui operatsioon on võimalik, on hea seda teha.
radioteraapia
Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.
Glioblastoomi puhul võetakse see vastu kahes erinevas olukorras:
- Pärast operatsiooni lõpetamist ja lõpetamist . Eesmärk on kõrvaldada neoplastilised rakud, mida kirurg ei suutnud eemaldada.
- Kui kasvaja ei ole kirurgiliselt eemaldatav . Nendes olukordades muutub radioteraapia esimeseks ja kõige olulisemaks terapeutiliseks raviks.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.
Keemiaravi efektiivsus glioblastoomi puhul on olnud paljude teaduslike arutelude objektiks ja tekitab endiselt mitmeid kahtlusi. Tegelikult usuvad enamik arste ja teadlasi, et kemoteraapia ravimite kasutamine koos kiiritusraviga ei paranda oluliselt patsiendi ellujäämist. Pealegi on vastupidised uuringud väikesed ja puudutavad ainult ühte ravimit: temosolomiidi .
| Radioteraapia ja keemiaravi kõrvaltoimed. | |
Radioteraapia peamised kõrvaltoimed | Keemiaravi peamised kõrvaltoimed |
väsimus sügelus Juuste väljalangemine | iiveldus oksendamine Juuste väljalangemine Väsimus Haavatavus nakkuste suhtes |
SÜMPTOMATILISED HOOLDUSED
Epilepsia probleemi lahendamiseks kasutavad arstid tavaliselt krambivastaseid aineid . Krambivastane aine on ravim, mis on võimeline pärssima (või piirama) epilepsiahoogude põhjustatud krampe.
Kortikosteroidid on kasulikud peavalu ja turse tõttu, mida kasvaja ise tekitab; need ravimid on tugevad põletikuvastased ravimid, mis võivad pikka aega ja / või vales annuses kasutada tõsiseid kõrvaltoimeid (osteoporoos, rasvumine, seedehäired, hüpertensioon, agitatsioon, unehäired jne).
prognoos
Kahjuks on glioblastoom kasvaja, mis isegi kui seda ravitakse parimal viisil, viib peaaegu alati paratamatult surmani.
Kiirus, millega see toimib, on muljetavaldav ja selle realiseerimiseks piisab järgmistest numbritest:
- Mis tahes ravi puudumisel on keskmine eluiga umbes 17 nädalat või 4 ja pool kuud varem arutatud.
- Ainult kiiritusraviga pikeneb eeldatav eluiga 17 nädalalt 30 nädalale (NB: see on alati keskmine väärtus).
- Kui kasvaja on kirurgiliselt eemaldatud ja kiiritusravi on rakendatud, jääb eluiga veidi alla aasta kuni 14-15 kuuni.
Ainult 6 juhtu 100-st elab uskumatult veel 5 aastat.
Hiline diagnoosimine ja patsientide väga pikaajaline vanus aitavad veelgi vähendada glioblastoomi prognoosi.
