hüpofüüsi
Hüpofüüsi (või hüpofüüsi) esmane endokriinne närv, mille põhifunktsioon on hormoonide sekretsioon, millega koos seda reguleeriva hüpotalamusega reguleeritakse peaaegu kõigi meie keha süsteemide toimimist.
Hüpofüüsi võivad mõjutada väikesed healoomulised kasvajad, mis on määratletud kui ajuripatsi adenoomid . Adenoom on healoomuline kasvaja, mis areneb aeglaselt epiteelirakkude rakkudest .
Arvestades, et hüpofüüsi puhul on tegemist hormoonide eraldamisega, mis reguleerib mitmeid organismi funktsioone reguleerivaid hormone, on kõik see kasvajad, mis seda tabavad, potentsiaalselt ohtlikud, isegi kui need on healoomulised. Hüpofüüsi kasvajad moodustavad umbes 10% kõigist intrakraniaalsetest kasvajatest ja 90% juhtudest on adenohüpofüüsi adenoomid .
klassifikatsioon
Hüpofüüsi adenoomid on klassifitseeritud erinevate parameetrite järgi, kuid peamiselt erinevad need sõltuvalt nende suurusest ja funktsionaalsetest omadustest .
- Põhineb suurusel . Hüpofüüsi adenoomid klassifitseeritakse anatoomiliselt kasvaja massi suuruse järgi, mis on kindlaks määratud radioloogiliste leidude põhjal: vähem kui 1 cm läbimõõduga tuumoreid nimetatakse mikrofenoomideks, samas kui neid, mille läbimõõt on üle 1 cm, nimetatakse makroadenoomideks .
- Infiltratsiooni astme põhjal .
- Healoomuline adenoom : peaaegu kõik hüpofüüsi adenoomid on healoomulised (mitte-vähk), kasvavad väga aeglaselt ja ei levi ajuripatsist keha teistesse osadesse.
- Invasiivne adenoom : mõned kasvajad võivad kiiresti kasvada, tungida hüpofüüsi kõrval olevatesse struktuuridesse või suruda need kokku (optiline chiasm, südamevalu, hüpotalamuse tuum jne).
- Kartsinoom (metastaseeruv) : need on väga harvaesinevad pahaloomulised kasvajad, mis on võimelised levima teistesse kesknärvisüsteemi piirkondadesse (aju ja seljaaju) või muudesse kehaosadesse.
- Põhineb laiendusel . Täiskasvanu hüpofüüsi paikneb turba sadulas, väikese luuõõnsuses kolju põhjas. Kui kasvaja piirdub turba sadulaga, on adenoom defineeritud kui intramuraalne, samas kui see laieneb väljaspool seda õõnsust, on see ekstrasellar .
- Kliiniliselt / funktsionaalselt . Hüpofüüsi adenoomid võib liigitada vastavalt kliinilisele pildile, mida iseloomustab ühe hüpofüüsi hormooni liigne sekretsioon.
- Sekreteerimine . Hüpofüüsi adenoomid, mis põhjustavad spetsiifilise aktiivse hormooni suurenenud sekretsiooni, nimetatakse toimivateks adenoomideks
- Ei sekreteeri . Mittetoimivad adenoomid koosnevad mitte- aktiivsetest kasvajarakkudest, mis pigem suruvad teiste hormoonide sekretsiooni mitte-kasvaja endokriinsete rakkude kokkusurumise teel, või võivad nad põhjustada neuroloogilisi häireid, surudes kokku tuumori läheduses olevad neuronid. Tavaline neuroloogiline sümptom on tegelikult nägemise hägune nähtus, sest optilised närvid paiknevad hüpofüüsi lähedal.
Funktsionaalsed hüpofüüsi adenoomid
Hüpofüüsi koosneb erinevatest hüpofüüsi rakkudest ja igaüks neist osaleb vereringesse vabanevate teatud hormoonide tootmisel. Hüpofüüsi adenoom pärineb ühest nendest spetsiifilistest rakkudest (kasvaja = monoklonaalne laienemine). Kasvaja hüpofüüsi rakud, mis määratlevad toimiva adenoomi, tekitavad liigse ühe või mitme hormooni ja sellest tuleneva sihtorganite (kilpnäärme, neerupealiste ja seksuaalsete näärmete) muutumise. Seega mõjutab hüpofüüsi mõjutav hüperaktiivsus või hüpoaktiivsus kogu süsteemi.
Hüpofüüsi tekitatud hormoonid | |
Adenopofisi | Tavaline füsioloogiline funktsioon |
Kasvuhormoon (GH) | Kasvu jaoks oluline; stimuleerib luu ja pehmete kudede kasvu; reguleerib valkude, lipiidide ja süsivesikute metabolismi. |
Adrenokortikotroopne hormoon (ACTH) | See stimuleerib neerupealiste koort eritama glükokortikoide. |
Kilpnääret stimuleeriv hormoon (TSH) | See stimuleerib kilpnäärme T3 ja T4 eritumist (vastavalt trijodürooniini ja türoksiini). |
prolaktiini | See mõjutab piimanäärme arengut ja indutseerib pärast sünnitust piima sekretsiooni. |
Folliikuleid stimuleeriv hormoon (FSH) | Naistel: stimuleerib munasarjade folliikulite kasvu ja arengut ning östrogeeni sekretsiooni; meestel: stimuleerib seemnerakkude tootmist munandites. |
Luteiniseeriv hormoon (LH) | Naistel: see stimuleerib ovulatsiooni, munasarjade folliikuli transformeerumist korpusluutiks ja östrogeeni ja progesterooni sekretsiooni; meestel: see stimuleerib munandeid testosterooni tootmiseks. |
neurohypophysis | |
Antidiureetiline hormoon (ADH) või vasopressiin | Vähendab neerude eritumist uriiniga; soodustab vasokonstriktsiooni (arterioole). |
oksütotsiin | Naistel: see stimuleerib emaka kokkutõmbumist ja imetamise ajal piima näärmete piima väljatõrjumist. |
Seetõttu on hüpofüüsi adenoomid jaotatud vastavalt hüperekretsi hormoonile:
- Prolaktiini eritavad adenoomid ( prolaktiinoom ): umbes 50% toimiva ajuripatsi adenoomist on need rakud, mis sekreteerivad prolaktiini, sümptomaatikaga, mis hõlmab piimanäärmete sekretoorseid anomaaliaid (galaktorröa), menstruaaltsükli (amenorröa) ja mõnikord isegi seksuaalne düsfunktsioon. Vt: hüperprolaktineemia
- GH-d sekreteerivad adenoomid : kasvuhormooni sekreteerivad rakud mõjutavad ligikaudu 30% toimivatest hüpofüüsi adenoomidest. Kui see esineb lastel, avaldub see gigantismi (liigne staatiline kasv) või täiskasvanute akromegaaliaga (luude liigne paksenemine ja pehmete kudede liigne kasv).
- ACTH-d sekreteerivad adenoomid : rakud, mis eritavad ACTH- d, mõjutavad umbes 20% toimiva hüpofüüsi adenoomidest; sümptomaatika, mida nimetatakse Cushingi sündroomiks, sisaldab hüperglükeemiat, mis on tingitud kortisooli liigsest sekretsioonist (mis võib põhjustada suhkurtõbe), pagasiruumi rasvumisest, kuid mitte jäsemetest, kollageeni puudulikkusest tingitud lilla triibud (venitusjooned) kollageeni puuduse tõttu ümardatud nahk ja nägu vedeliku kogunemise tõttu.
- Samuti võib mõjutada teisi ajuripatsi sekretoorseid rakke, kuid see juhtub harvemini.
Funktsionaalsed hüpofüüsi adenoomid diagnoositakse üldiselt varakult hormonaalsest tasakaalustamatusest tulenevate sümptomite alusel. Selle tulemusena on enamik tuvastatud funktsionaalsetest adenoomidest mikrofenoomid.
mõju
Hüpofüüsi adenoomid on suhteliselt tavalised: need moodustavad 10% kõigist intrakraniaalsetest kasvajatest ja hinnanguline levimus üldpopulatsioonis on umbes 17%. Enamik neist kasvaja massidest ei kasva ega põhjusta ilmseid häireid. Hüpofüüsi adenoomid võivad esineda igas vanuses patsientidel, sealhulgas lastel. Suurim esinemissagedus on 30–60 aastat (naistel 20–45 aastat, meestel 35–60 aastat). Paljudel juhtudel on esitusviis juhuslik: sageli leiab arst hüpofüüsi adenoomi, samal ajal kui patsiendil teostatakse aju (10% juhtudest) või CT (kompuutertomograafia) MRI-skaneerimine teisel põhjusel.
