üldsõnalisus
Primaarne sapiteede tsirroos on krooniline autoimmuunhaigus, mis mõjutab maksa ja täpsemalt sapi kanaleid.
Selle konkreetse maksahaiguse korral ründab immuunsüsteem rakke, mis moodustavad sapiteid, põhjustades põletikku, armistumist ja sulgemist, mille tulemuseks on intrahepaatiline kolestaas.
Seetõttu areneb see patoloogia tsirroosiks ainult kõige arenenumates etappides.
Lisaks on mõnel juhul primaarne biliaarne tsirroos seotud teiste autoimmuunhaigustega, nagu Sjögreni sündroom, reumatoidartriit ja autoimmuunne türeoidiit.
epidemioloogia
Primaarne sapiteede tsirroos võib mõjutada mõlema soo patsiente üsna laias vanusevahemikus. Siiski on hinnanguliselt üle 90% juhtudest 35–60-aastastel naistel.
põhjused
Nagu mainitud, on primaarne biliaarne tsirroos autoimmuunne häire. Täpsemalt ründavad T-lümfotsüüdid sapiteede rakke, põhjustades kroonilist põletikku ja sellest tulenevat armistumist.
Põhjus, miks T-lümfotsüüdid seda rünnakut teostavad, on kahjuks veel teadmata. Mõned väidavad, et seda mehhanismi võivad vallandada nakkusetekitajad või mürgised ained ning et on olemas ka geneetiline komponent.
diagnoos
Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine võib toimuda mitmesuguste uuringute, näiteks:
- Hinnatakse vereanalüüse maksafunktsiooni määramiseks, milles hinnatakse transaminaaside, gamma-glutamüültransferaasi (või gamma-GT) ja leeliselise fosfataasi veretaset;
- Vereanalüüsid, mis on tehtud spetsiifiliste antikehade, nagu anti-mitokondriaalsete antikehade ja mõnede tuumavastaste antikehade otsimiseks;
- Kõhu ultraheli;
- MRI-skaneerimine;
- Kõhu CT-skaneerimine;
- Maksa biopsia.
Sümptomid ja tüsistused
Enamikul patsientidest ei esine primaarset sapiteede tsirroosi sümptomeid arengu algstaadiumis. Mõnedel patsientidel võib siiski esineda selliseid sümptomeid nagu:
- väsimus;
- Suukuivus;
- Sügelus (põhjustatud sapisoolade sadestumisest nahas);
- Konjunktiivne kuivus.
Hiljem, põletiku jätkumisel, seega patoloogia progresseerumisega, võivad esineda ka järgmised sümptomid:
- Valu parempoolses ülakõhus;
- Suurenenud maksa maht;
- kollatõbi,
- põrna;
- Rasva neeldumise halvenemine (sapi vähese tootmise tõttu), mille tagajärjeks on õline väljaheide;
- Kõrgenenud kolesteroolitasemed veres;
- Lipiidide sadestumine nahas, mis tuleneb nende vähenenud eritumisest sapi kaudu;
- Lipiidide imendumishäire ja alatoitumus;
- Maksa tsirroos.
Üks tavalisemaid tüsistusi naistel on osteoporoos. Tegelikult näeme kolestaasi ja maksakahjustuse tõttu primaarse biliaarse tsirroosi esinemisel eksogeense D-vitamiini imendumise muutumist ja endogeense D-vitamiini aktiveerimise vähenemist; mõlemad need tegurid võivad soodustada osteoporoosi teket.
Lisaks esineb primaarse biliaarset tsirroosi põdevatel patsientidel maksa kasvajate tekke suurem risk.
ravi
Primaarse biliaarse tsirroosi farmakoloogiline ravi põhineb peamiselt ursodeoksükoolhappe (Deursil®, Ursobil®) manustamisel. Tegelikult on see toimeaine sapphape, mis on võimeline reguleerima kolesterooli imendumist, mistõttu on ta võimeline teostama tegevusi, mida sapi patoloogia tõttu enam ei saa kasutada.
Ursodeoksükoolhapet manustatakse suu kaudu tavalise annusega 300-600 mg toimeainet päevas.
Lisaks ravile ursodeoksükoolhappega võib arst otsustada määrata vitamiinilisandeid, eriti D-vitamiini baasil.
Peale selle võib arst vajaduse korral otsustada sekkuda farmakoloogilise ravi abil, mille eesmärk on ravida primaarse sapi tsirroosi sümptomeid. Näiteks on võimalik jätkata sügeluse ravimist, mis on põhjustatud sapphapete sadestumisest nahas, kolestüramiini (Questran®) manustamise teel.
Lõpuks võib rasketel juhtudel olla vajalik maksa siirdamine .
Autoimmuunhaiguse tõttu on primaarse biliaarse tsirroosi uurimine suunatud immuunsupressiivsete ravimite kasutamisele selle raviks. Seni ei ole seni saavutatud tulemusi oodatud.
meetmed
Kahjuks on esmase biliaarse tsirroosiga patsientidel maksatalitluse täielik taastamine peaaegu võimatu. Need samad patsiendid võivad siiski võtta väikeseid samme ja teha oma elustiili mõningaid muudatusi, et säilitada võimalikult palju maksafunktsiooni, mida haigus ei ole veel kahjustanud.
Sellega seoses peaksid primaarse biliaarse tsirroosi all kannatavad patsiendid hoidma alkohoolsete jookide tarbimist, kasutama madala naatriumisisaldusega dieeti ja piirama nii palju kui võimalik hepatotoksiliste ravimite tarbimist.
