Naha lümfoom

Naha lümfoomi mõiste

Naha lümfoom sisestatakse lümfikoe haruldaste kasvajate hulka ja ilmneb T-rakkude (valgeliblede tüüp) ebanormaalse arengu korral naha tasemel.

Naha lümfoom on määratletud kui naha tasemel esinev lümfirakkude monoklonaalne proliferatsioon : kui nahk on alguskoht ( primaarne naha lümfoom ), ei tähenda see, et kasvaja ei saaks enamikus kudedes laieneda enamikus mõnel juhul areneb naha lümfoom teistesse piirkondadesse, põhjustades olulist kahju. Kui neoplasm mõjutab nahka ainult sekundaarselt, on see haigus teisese naha lümfoomiks .

Naha lümfoomid tekivad peamiselt vananedes, eriti meestel (hinnanguliselt mõjutab iga 9 mehe kohta 3 naist).

klassifikatsioon

Erinevate naha lümfoomide primitiivsete vormide seast meenutame Sèzary sündroomi ja mükoosi fungoide (millele on pühendatud artikkel), mida iseloomustab peamiselt kliiniline profiil. Sellegipoolest on olemas ka teisi nahaaluse lümfoomi vorme, mis erinevad etioloogia, kliinilise, sümptomaatilise ja pahaloomulise kasvaja astme poolest. Tegelikult esindab naha lümfoom heterogeenset haigust kliinilisest, etiopatoloogilisest ja evolutsioonilisest vaatenurgast; lisaks sellele reageerivad naha lümfoomiga patsiendid erinevatele ja subjektiivsetele raviviisidele.

Naha lümfoomid võib klassifitseerida vastavalt prognostilistele tagajärgedele ja kaasatud rakkudele:

T-rakkude kaasamine

• Sezary sündroom (raske prognoos)
• perifeerse T-raku lümfoom (raske prognoos)
• mükoos fungoidid (hea prognoos): kõige sagedamini esinev vorm, mis esineb poolel naha lümfoomiga patsientidest
• naha T-raku lümfoom (hea prognoos)
• pannitsuliidi sarnane subkutaanne T-raku lümfoom (muutuv tulemus)
• pleomorfne T-raku lümfoom (muutuv tulemus)
• naha T / NK-rakkude lümfoomid (muutuv tulemus)

B lümfotsüütide kaasamine

• jalgade lümfoom, mis mõjutab suuri B-rakkude lümfotsüüte (muutuv tulemus)
• naha ja marginaalsete folliikulite lümfoomid (hea prognoos)
• NK blastsed lümfoomid (raske prognoos)

Eespool nimetatud naha lümfoomide klassifikatsioon on ainult üks mudel; Tegelikult, just sellepärast, et haigus hõlmab selle alamkategooriate ilmset diferentseerumist (kliinilisest, patoloogilisest, etioloogilisest ja fenotüübilisest vaatenurgast), on läbi viidud mitmeid naha lümfoomivormide kataloogimist.

sümptomid

Enamik B-rakkudega seotud lümfoomidest on üsna homogeensed: krooniline kulg, hea prognoos, positiivne ravivastus (kirurgia, kiiritusravi, kemoteraapia), madal suremus. Diagnoosimise ajal ei ole lümfoomil üldiselt nahaalusi kahjustusi ja kasvajarakud ekspresseerivad B-lümfotsüütide antigeene. Lisaks on immunoglobuliinide (plasma ja pind) monoklonaalne piiramine. Haigused mõjutavad peamiselt kaela, pea, keha.

Isegi kui lümfoomid mõjutavad T-rakke, on nahk kindlasti lemmik sihtmärk; haigus võib areneda aeglaselt või kiiresti, levides läbi erinevate nahapiirkondade. Teisel juhul on enamikul ravimeetoditel halb prognoos.

Primitiivsed B-tüüpi lümfoomid avaldavad tavaliselt haavanditega seotud punaseid sõlme ja papuleid.

Üldiselt esineb enamik naha lümfoomidest desquamatiivsete ja erüteemiliste naastude, nodulaarsete kahjustuste ja haavanditega.

põhjused

Naha lümfoomide etiopatoloogiline pilt on ebakindel, kuid on mõned hüpoteesid, mille kohaselt onkogeenid, viiruslikud nakkusetekitajad, tsütokiinid, keskkonnast saadud antigeenid, mis on seotud tööga seotud tegevustega, esindavad tegureid, mis võivad olla seotud naha lümfoomiga. .

Viiruste nakkusetekitajate teooria väärib täiendavat uurimist: HTLV-1 viiruste (inimese T-lümfotsüütiviiruse, inimese T-lümfotroopse viiruse anglosaksi akronüümi) ja EBV- viiruse (Epstein-Barri viirus, mida on juba analüüsitud artiklis) genoom. Neoplasma eest vastutav "Burkiti lümfoom" näib segunevat lümfotsüütide genoomi. Paljud teadlased on seda teooriat käsitlenud, kuid teised autorid vaidlustavad selle ja leiavad, et on tõenäolisem, et tsütokiinide ja interleukiinide tootmine nahas võib soodustada T-lümfotsüütide ebanormaalse proliferatsiooni erinevaid vorme.

Mis puudutab võimalikku seost onkogeenide, keskkonnaalaste allergeenide ja tööga seotud tegevustega (nt kokkupuude tööstusjäätmetega, süsivesinike, aromaatsete ainetega jne), pole veel tõendeid selle kohta, et need tegurid võivad otseselt mõjutada naha lümfoomide moodustumisel.

teraapiad

Ravimeetodid on efektiivsed ja annavad positiivseid tulemusi enamikus primitiivsete nahavormide all kannatavatest isikutest, nii T-lümfotsüütide kui ka B-tüüpi patsientide puhul. Kemoterapeutilised ravimid kõrge pahaloomulisusega lümfoomide lahutamiseks ei ole kahjuks nad näevad suure tõenäosuse lahendada.

Lisaks keemiaravile võivad naha lümfoomiga patsiendid läbida kiiritusravi, PUVA-ravi ja ekstrakorporaalse fotoforeesi; viimane teraapia, mis moduleerib autoimmuunsüsteemi, hõlmab lümfotsüütide võtmist, mis on pärast fotoaktiivsete ainetega kiiritamist kehasse uuesti sisestatud. Ekstrakorporaalne fotoforees näib parandavat naha lümfoomi teatud vormide prognoosi.

Naha lümfoomid on üldiselt uurimisel: uurijad püüavad tõlgendada neid põhjustavaid keerulisi molekulaarseid mehhanisme, et avada uusi ravivõimalusi ja uuenduslikke ravimeetodeid, et täielikult kõrvaldada kõik eri tüüpi lümfoomid.

kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...