Vaata ka: Gigantism
määratlus
Akromegaalia on krooniline, harvaesinev ja nõrgenev sündroom, mis on tingitud hGH hormooni hüpertensioonist täiskasvanueas.
Sümptomid ja tüsistused
Lisateabe saamiseks: Sümptomid Akromegaalia
Gigantism : Robert Wadlow, 2 meetrit ja 72 cm, tema isa kõrval näitab meile GH hüper-sekretsiooni mõju arengu ajal.
Akromegaalia : kuulus poksimängija Primo Carnera, keda kannatas akromegaalia, endokriinne haigus, mida iseloomustab liigne GH tootmine isegi täiskasvanueas
Kasvuhormooni üleliigne lapsepõlve ja puberteedi ajal kaasneb liialdatud kõrguse kasv (gigantism). Täiskasvanueas, vastupidi - kuna võllide pikkuse edasine suurenemine on võimatu - põhjustab haigus keha distaalsete osade (luude ja pehmete kudede) mahu suurenemist. Seega areneb akromegaliline patsient ainulaadsetest omadustest kuni tema füsiognoomia põhjaliku muutumiseni. Need muutused toovad kaasa käte, jalgade, supraorbitaalsete kaarte ja lõualuu märgatava turse (vältimatu hambaravi ja pahaloomulise süvenemise); seetõttu mõjutavad nad kehalisi jäsemeid, nagu ka haiguse nimi (Kreeka akros "äärmus" ja megalos "grande").
Akromegaalia iseloomulikud sümptomid arenevad äärmiselt aeglaselt ja progresseeruvalt, nii et üldiselt ei saa nii patsient kui ka tema ümber olevad inimesed seda realiseerida. Ainult üsna kaugelearenenud staadiumis võib subjekt näiteks märgata, et phanganges paisuvad, sest kindad, kingad või rõngad ei sobi; kolju muutused teevad kübarad liiga väikeseks, samal ajal kui toit jääb hammaste vahele kinni.
Samal ajal suureneb nina ja huulte suurus, põsesarnad ulatuvad välja ja ilmneb iseloomulik prognoosimine; ka keel läbib ebanormaalse kasvu (hüperglossia). Sagedamini tuleb aga akromegaliline patsient arsti juurde, kes kaebab sümptomite ja tüsistuste üle, mis tavaliselt eelnevad ja kaasnevad füsiognoomiliste muutustega, sealhulgas: peavalu, karpaalkanali sündroom, artroos ja liigesevalu, liigese liikuvuse vähenemine, lihasvalu, asteenia, menstruaaltsükli muutused kuni amenorröa, erektsioonihäired kuni impotentsuseni, paksenenud ja õline nahk, hüpertrikoos, hüperhüdroos ja halvad kehaõhnad, mõnede siseorganite (sh maksa, südame, neerude, põrna, soole ja \ t sisikond üldiselt - visceromegaalia -), nodulaarne struuma, kardiomüopaatia, arteriaalne hüpertensioon, kargus ja sügav hääl, soole polüposis, nägemishäired, diabeet, raske insuliiniresistentsus, nägemishäired ja urolitiasis.
Akromegaalia varajane ravi võib takistada erinevate tüsistuste tekkimist ja süvenemist, mis piisava meditsiinilise ja farmakoloogilise sekkumise puudumisel võivad muutuda surmavaks.
Liigne ravimi kasutamine hGH-ga võib põhjustada ka akromegaalia, et suurendada lihasmassi. Me täheldame seda nähtust, mis võrdleb noorte fotosid ja mõnede kulturismi meistrite konkurentsivõimelisi fotosid, mis tõstavad esile selle sündroomi tüüpilisi füsiognoomilisi muutusi.
Akromegaalia diagnoos põhineb füüsikalistel uuringutel, mis on seotud erinevate instrumentaalsete uuringutega (hüpofüüsi MRI ja CT) ja laboratooriumiga (GH, IGF-1, GHRH, prolaktiin, suukaudse glükoosikoormuse tolerantsikatse, mõõtmine). visuaalse välja ja teiste).
põhjused
Hüpofüüsi on väike aju, mis asub aju põhjas nina ülemise serva taga. Erinevate hüpofüüsihormoonide hulgas osaleb GH skeleti süsteemi arengu- ja kasvuprotsessis lapsepõlves ja puberteedieas, samas kui täiskasvanutel tagab see lihas- ja luude trofismi. Selles eluperioodil põhjustab GH hüpertensioon üldiselt hüpofüüsi mõjutavat healoomulist kasvajat; harvemini põhjustavad akromegaalia välised kasvajad (paiknevad näiteks kopsudes, kõhunäärmes või neerupealistes), mis toodavad GH-d otse (väga harva) või stimuleerivad hüpofüüsi seda tegema, vabastades GHRH hormooni.
Hooldus ja ravi
Lisateabe saamiseks: ravimid akromegaalia raviks
Ravi eesmärk on vähendada GH tootmist ja mis tahes hüpofüüsi kasvaja massi. Selleks on võimalik sekkuda, manustades spetsiifilisi ravimeid, nagu somatostatiini analooge (oktreotiid ja lanreotiid, mis avaldavad tugevat toimet GH sekretsioonile), dopamiini agoniste (bromokriptiini) ja kasvuhormooni retseptori antagoniste (pegvisomant). . Kirurgiline ravi viiakse läbi transsphenoidi kaudu läbi ninaõõne läbi viidud operatsiooni eesmärgiga eemaldada ebanormaalne mass. Akromegaalia ravi kiiritusraviga on näidustatud, kui operatsioon on ebapraktiline või ei anna soovitud efekte; see on aga teine valikuvõimalus nii pika aja jooksul, mis on vajalik olulise paranemise saavutamiseks, kui ka püsiva kahjustuse tekkeks hüpotalamuse-hüpofüüsi tasemel.
