määratlus
Bullous pemphigoid on naha põletikuline haigus, mis viib kroonilise bulloosse purse tekkeni.
Selle dermatoosi etioloogia on autoimmuunne. Täpsemalt iseloomustab bulloosne pemphigoid autoantikehade olemasolu, mis on suunatud antigeenide (mida esindavad kaks struktuurset valku, mida nimetatakse BPAg1 ja BPAg2), olemasolu epidermise basaalmembraanis. Selline koostoime põhjustab viimaste eemaldumist dermisest ja sellest tulenevast bulloosse kahjustuse moodustumisest.
Bullous pemphigoid mõjutab peamiselt vanemaid inimesi, kuid seda on kirjeldatud ka lastel.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- Suuline apteos
- mullid
- Põletamine suus
- Naha värvimuutus
- erüteem
- Naha erosioon
- papules
- naastud
- kublad
- sügelus
- Sügelus
- Sügelemine käes
- Naha haavandid
- villid
Täiendavad tähised
Bullous pemphigoidi iseloomustab erinevate suuruste pingeliste mullide järkjärguline ilmumine. Need kahjustused tekivad normaalsel nahal või erüteemiliste naastude serval. Mullide sisu on selge või seerumi veres. Põletikulise pemphigoidi kõige sagedamini mõjutatavad alad on pagasiruumi ja jäsemete (eriti jäsemete painduvate pindade).
Vaata veel Fotod Pemphigoid Bolloso
Nahakahjustustega kaasneb sügelus, mis võib esineda erineva intensiivsusega (enamikul juhtudel on see kerge kuni mõõdukas).
Nikolski märk on negatiivne, mistõttu ei põhjusta tervislikule perileeelsele nahale väikese külgsuunalise surve avaldamine epidermist eraldumist (see manööver võimaldab kinnitada näiteks aknolüüsi olemasolu, mis leidub näiteks pemphigus vulgaris).
Haiguse käigus põhjustab mulli katuse purunemine pindmised erosioonid teravatest servadest, mis muutuvad pruunikas-mustaks kooreks. Need kahjustused läbivad progressiivse epiteeliseerumise, mistõttu nad paranevad tavaliselt ilma armide või atroofia tekkimiseta.
Bulloosse pemphigoidi korral võib pingeliste mullide väljanägemise eelneda prodromaalne faas, mida iseloomustab paljude erinevate erüteematoossete-ödemaatiliste kahjustuste (erüteem, pomfi, papula, vesiikulid ja põletikulised naastud) samaaegne esinemine, sarnaselt ekseemilistele või urtikaalsetele reaktsioonidele.
Ligikaudu 1/3 patsientidest esineb limaskestade kahjustusi.
Enamikul juhtudel esineb bulloosne pemphigoid suuõõnes desquamatiivse erosiooniga ja / või gingiviitiga; kuid kahjustused võivad ilmneda ka neelu, okulaarse sidekesta, nina ja suguelundite puhul.
Bullous pemphigoid'il on krooniline-relapseeruv kursus ja suhteliselt healoomuline prognoos; haiguse ägenemised on üldiselt vähem rasked kui algne episood ja need on segatud pika kliinilise remissiooniga.
Diagnoos põhineb naha biopsial ja kudede ja tsirkuleerivate autoantikehade otsimisel, mis on suunatud dermoepidermaalse ristmiku spetsiifiliste antigeenide vastu (otsene ja kaudne immunofluorestsents), kuigi kliiniline esitus on tavaliselt iseloomulik. Bullous pemphigoid tuleb eristada pemphigus vulgaris'est.
Standardne ravi põhineb kortikosteroidide süsteemsel manustamisel difuusse kaasamisega. Lokaalsete vormide puhul, millel on vähe mulle ja / või aeglane areng, võib näidata paikset kortisoonravi. Mõnikord on vaja haiguse tõrjeks kasutada ka süsteemset immunosupressiivset ravi.
