meningeoom

üldsõnalisus

Meningioom on ajukasvaja, mis pärineb meningest.

Meningioomid on sageli healoomulised (mitte-vähk) ja esinevad harva pahaloomulise fenotüübiga. Põhjus ei ole hästi mõistetav, kuid mõned keskkonna- ja geneetilised tegurid näivad olevat seotud patogeneesiga. Sümptomid varieeruvad vastavalt alguse kohale, kasvaja massi suurusele ja teiste kudede või struktuuride kaasamisele. Ravivõimaluste hulka kuuluvad vaatlus, kirurgia ja / või kiiritusravi.

Mitte kõik meningioomid ei vaja vahetu terapeutilist lähenemist: mõnel juhul võib meditsiinilist sekkumist edasi lükata ja muutuda sobivaks ainult siis, kui kasvaja põhjustab olulisi sümptomeid.

Kraniaalsed ja seljaaju meninged

Meninges on kaitsemembraanid, mis ümbritsevad ja kaitsevad aju ja seljaaju. Need on korraldatud kolmeks kihiks, mida väljastpoolt seest nimetatakse dura mater, arachnoid ja pia mater. Meningioom pärineb vahekihi moodustavatest arahnoidsetest rakkudest, see ilmneb sageli aeglaselt laieneva massina ja on kindlalt kinnitatud dura mater. Sageli asub kasvaja pea sees, eriti kolju põhjas, vahetult seljaaju (aju varre) kohal, nägemisnärvi ümbrise ümber jne. Harvaesinevad seljaaju meningioomid tekivad selgroo kanalis.

Klassifikatsioon ja lavastus

Meningioomid esindavad heterogeenset tuumorite kogumit.

Histoloogiliste omaduste, kordumise riski ja kasvukiiruse põhjal on Maailma Terviseorganisatsioon (WHO) välja töötanud klassifikatsiooni, mis kehtestab kolm üldist klassi:

• I aste - healoomulised meningioomid (90%): madal kordumise ja aeglase kasvu oht;
• II aste - ebatüüpilised meningioomid (7%): suurem kordumise ja / või kiire kasvu oht;
• III aste - anaplastiline / pahaloomuline (2%): kõrge kordumise ja agressiivse kasvu esinemissagedus (sissetungivad külgnevad koed).

põhjused

Meningioomide põhjuseid ei mõisteta hästi. Paljud juhtumid on juhuslikud, see tähendab, et need tekivad juhuslikult, samal ajal kui mõned austavad pereülekannet. Meningioomid võivad esineda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esinevad vanuses 40 kuni 60 aastat.

Riskitegurid on järgmised:

• Kiirgus. Mõnedel patsientidel on pärast kiiritamist avatud meningioom. Kiiritusravi, eriti peanaha, võib suurendada vähiriski.
• Nainehormoonid. Meningioomid esinevad sagedamini naistel ja mõned arstid usuvad, et naissuguhormoonid (östrogeen ja progesteroon) võivad mängida rolli kasvaja patogeneesis. Seda võimalikku seost uuritakse ikka veel.
• Ajukahjustused Mõnede meningioomide avastati eelmise peavigastuse kohas (näiteks eelmise luumurdu lähedal), kuid suhet ei ole veel täielikult teada.
• Geneetiline eelsoodumus. Patsientidel, kellel on 2. tüüpi neurofibromatoos (NF-2), mis on närvisüsteemi haruldane geneetiline haigus, on 50% tõenäosus ühe või enama meningiomi tekkeks. Teised geenid võivad toimida kasvaja supressoritena ning nende puudumine või muutmine muudaks inimesed tundlikumaks meningioomidele. NF2-ga patsientidel on näiteks suurem tõenäosus meningioomide tekkeks, sest nad pärisid geeni, millel on potentsiaal indutseerida normaalsed rakud neoplastilise transformatsiooni jaoks. Meningiomides kõige sagedamini esinevad geneetilised muutused on 2. tüüpi geeni neurofibromatoosi geeni (NF2) inaktiveerimise mutatsioonid. Teiste võimalike geenide või lookuste hulka kuuluvad AKT1, MN1, PTEN, SMO ja 1p13.

Märgid ja sümptomid

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Meningioom

Healoomulisi meningiomasid iseloomustab aeglane progresseerumine. Väikesed kasvajad (läbimõõduga <2 cm) on sageli asümptomaatilised; esimesed sümptomid hakkavad ilmuma, kui meningioom on piisavalt suur aju või seljaaju osadeks surumiseks.

Paljud aju meningioomid asuvad otseselt kolju kohal või kahe aju poolkera vahel. Kui kasvaja on nendes piirkondades leitud, on sümptomid: peavalu, minestus, pearinglus, mäluprobleemid ja käitumuslikud muutused. Harva esineb meningioom aju sensoorsete piirkondade, näiteks nägemisnärvi või kõrvade lähedal; nende kasvajatega patsientidel võib tekkida diplomaatia (kahekordne nägemine) ja kuulmiskaotus.

Meningiomi kahtlus võib tekkida ka intrakraniaalse hüpertensiooni, epilepsiahoogude ja neuroloogiliste puuduste tõttu.

Seestpoolt kasvavad meningioomid võivad aju parenhüümi suruda, kuid mitte tungida. Teisest küljest võib väljapoole laienemine põhjustada hüperostoosi, st kasvaja võib tungida ja moonutada külgnevat luu. Mõnikord võib meningioom tihendada veresooni või närvikiude. Mõned kasvaja massid sisaldavad tsüste või kaltsineeritud mineraalide koguseid, teised on väga vaskulariseeritud ja sisaldavad sadu väikesi veresooni. Lisaks võib patsiendil olla mitu või korduv meningioom. Viimase fenotüüp on healoomuline, kuid seda iseloomustab agressiivne ainevahetus, mis on sarnane ebatüüpilise vormi puhul täheldatuga.

Anaplastiline / pahaloomuline meningioom on kasvaja, millel on eriti agressiivne käitumine ja mis võib organismis metastaseeruda, kuigi üldjuhul ei esine ajukasvajaid selle käitumise tõttu aju-aju barjääri tõttu. Anaplastilised / pahaloomulised meningioomid laienevad ajuõõnde, kuid kipuvad ühenduma veresoonetega, nii et metastaatilised rakud võivad siseneda vereringesse. Metastaasid algavad sageli kopsudes.

Seljaaju meningioomid esinevad tavaliselt selgroo kanalis kaela ja kõhu vahel. Need kasvajad on peaaegu alati healoomulised ja esinevad sageli valu, kusepidamatuse, osalise paralüüsi, nõrkuse ja käte ja jalgade jäikusega.

diagnoos

Diagnostiline lähenemine hõlmab mõningaid pilditestiid, nagu tehakse teiste ajukasvajate olemasolu kinnitamiseks. Tavaliselt leitakse neoplastiline mass läbi magnetresonantsi (MRI) kontrastainega (näiteks: gadoliinium). MRI toimib patsiendi kokkupuutel raadiolainete ja magnetväljaga, mis võimaldab omandada aju ja selgroo detailseid kujutisi, tõstes esile mis tahes olemasoleva kasvaja positsiooni ja suurust.

Meningioomi saab diagnoosida ka arvutipõhise tomograafia abil. CT võib hinnata luu invasiooni astet, aju atroofiat ja hüperostoosi.

Mõnikord võib teha biopsia, et teha kindlaks, kas kasvaja on healoomuline või pahaloomuline. Paljud inimesed jäävad kogu elu vältel asümptomaatiliseks ja sageli ei tea neoplasmast: 2% juhtudest avastatakse meningioomid ainult pärast lahkamist. Kaasaegsete kuvamissüsteemide tekkimisega võrreldes on asümptomaatiliste kasvajate tuvastamine minevikuga võrreldes kolmekordistunud.

ravi

Parim ravi meningioomiga varieerub patsiendil ja see põhineb mitmel teguril, sealhulgas:

• Asukoht : kui kasvaja on kergesti kättesaadav ja põhjustab sümptomeid, on kirurgiline eemaldamine sageli parim terapeutiline valik.
• Suurus : kui kasvaja läbimõõt on alla 3 cm, võib näidata stereotaktilist radiokirurgiat.
• Sümptomid : kui kasvaja on väike ja asümptomaatiline, võib ravi edasi lükata ja patsienti saab jälgida perioodiliste neuro-kujutamise testidega.
• Üldised terviseseisundid : näiteks teiste oluliste haigustega, näiteks südamehaigusega patsientidel võib esineda üldanesteesiaga seotud riske.
• Kraad : ravi sõltub meningioomiastmest.
  • Enamus I astme meningioomi saab ravida operatsiooniga ja jätkata jälgimist.
  • Operatsioon on II klassi meningioomide esimene ravi. Pärast operatsiooni võib olla vajalik kiiritamine.
  • Operatsioon on esimene klass III meningioomide puhul, millele järgneb kiiritusravi. Kui kasvaja naaseb, võib kasutada kemoteraapiat.

Vaatlus (kasvu jälgimine)

Vähktõve aeglase progresseerumise tõttu ei ole ravi kõigi patsientide jaoks vajalik. Kui meningioom on väike ja ei põhjusta sümptomeid, on magnetresonantsi abil piisav jälgimine, et perioodiliselt välistada kasvaja massi suurenemine.

Exision ja kirurgiline resektsioon

Kirurgiline eemaldamine on sümptomaatiliste meningioomide esimene valikuvõimalus. Kui kasvaja on pealiskaudne ja kergesti ligipääsetav, võib kirurgiline lähenemine olla püsiv ravi. Täielik resektsioon ei ole siiski alati võimalik: mõned meningioomid võivad tungida veresoontesse või külgneva luu sisse või areneda aju või seljaaju kriitiliste piirkondade lähedal. Sellistel juhtudel eemaldavad kirurgid neoplasma osaliselt, eemaldades nii palju kui võimalik. Kui meningiomi ei ole võimalik täielikult kõrvaldada, võib jääkkoega ravida kiiritusravi.

Vajalik ravi pärast operatsiooni sõltub mitmest tegurist:

• Kui kasvaja ei ole, tehakse patsiendile pidev jälgimine ja edasine ravi ei pruugi olla vajalik;
• Vastasel juhul võib arst soovitada perioodilist kiiritamist ja järelkontrolli;
• Kui meningioom on ebatüüpiline või pahaloomuline, on tõenäolisem näidata kiiritusravi.

Võimalikeks operatsiooniriskideks on verejooks, nakkus ja lähedal asuvate normaalsete ajukude kahjustamine. Tõsised tüsistused võivad hõlmata järgmist: aju turse (ajutine vedeliku akumulatsioon ajus), epilepsiahoogud ja neuroloogilised puudused, nagu lihasnõrkus, kõneprobleemid või koordineerimisraskused. Need sümptomid sõltuvad kasvaja asukohast ja mitmel korral kaovad mõne nädala pärast. Mõnikord on korduva meningioomiga patsientidel vajalik teine ​​operatsioon.

radioteraapia

Radioteraapiat saab kasutada meningioomide vastu võitlemiseks, mida ei saa operatsiooniga eemaldada. Kiiritust soovitatakse sageli pärast osalist resektsiooni või see võib olla võimalus, kui kasvajat ei saa operatsiooniga tõhusalt ravida.

Kiiritusravi kasutab neoplastilise massi vähendamiseks ja vähkkasvajarakkude hävitamiseks suurt energiatarbimist. Ravi eesmärk on hävitada kõik ülejäänud neoplastilised rakud ja vähendada meningioomide kordumise võimalust. Kiirguse eelised ei ole kohesed, vaid ilmnevad aja jooksul. Kiiritusravi võib peatada meningioomi kasvu ja parandada vaba elulemust (st takistab tuumori kordumist) ja globaalset ellujäämist.

radiosurgery

Stereotaktiline radiokirurgia on protseduur, mis suunab täpselt ühe suure kiirgusdoosi, minimeerides ümbritsevate tervislike kudede kahjustusi. Ravi on kasvaja kontrollimise väga suure tõenäosusega.

Stereotaktilisi radiokirurgiaid võib kasutada kirurgiliselt kättesaamatute meningioomide jaoks või jääk-neoplastiliste rakkude raviks. Protseduur on hästi talutav ja sellega kaasneb üldiselt minimaalne kõrvaltoime, nagu väsimus ja peavalu.

Tavapärane keemiaravi

Kemoteraapiat kasutatakse meningioomide ravis harva, kuna operatsioon ja kiiritusravi on tavaliselt edukad. Kuid see võimalus on saadaval patsientidele, kes ei reageeri nendele ravimeetoditele. Kemoteraapia režiim hõlmab tavaliselt hüdroksüuurea kasutamist, mis on näidanud, et see aeglustab meningioomirakkude kasvu.

prognoos

Kasvaja asukoht on prognoosi määratlemisel kõige olulisem kliiniline tegur. Kirurgilise ravi tulemus sõltub peamiselt resektsiooni / eemaldamise laienemisest, mis omakorda sõltub suurel määral meningioomi asukohast (mis võib olla teiste kudede või struktuuride kõrval või sellega seotud). Healoomuliste meningioomide elulemus on kõrgeim, millele järgneb ebatüüpiline ja lõpuks pahaloomuline meningioom. Patsiendi vanus ja üldised terviseseisundid enne operatsiooni võivad mõjutada tulemust: noorematel isikutel on parem elulemus. Juhtudel, kui kogu kasvajat ei ole võimalik eemaldada, on kordumise tõenäosus suurem. Järelprogrammis on MRI või regulaarne CT oluline osa meningioomide pikaajalisest hooldusest.