kolju

üldsõnalisus

Kraniofarüngioom on tavaliselt healoomuline ajukasvaja, mis pärineb mõnedest konkreetsetest rakkudest, mis asuvad hüpofüüsi, optilise chiasmi ja kolmanda vatsakese lähedal.

Noortel inimestel ja veel teadmata põhjustel võib kraniofarüngioom esile kutsuda mitmesuguste häirete ilmnemise, sealhulgas peavalu, iiveldus, oksendamine, nägemishäired ja hüpofüüsi hormoonide taseme muutmisega seotud häired.

Õige diagnoosi jaoks tuleb järgida üsna täpset protseduuri, mis algab tavaliselt objektiivse uurimise ja neuroloogilise hindamisega.

Kui sobivad tingimused on olemas, on kraniofarüngiomi kõige sobivam ravi selle kirurgiline eemaldamine.

Lühike viide ajukasvajatele

Kui räägime ajukasvajatest või ajukasvajatest või ajukasvajatest, siis me nimetame kasvajarakkude healoomulisi või pahaloomulisi massi, mis mõjutavad aju (st telencephaloni, diencephaloni, väikeaju ja ajurünnaku vahel) või seljaaju. . Üheskoos moodustavad entsefaloni ja seljaaju kesknärvisüsteemi ( CNS ).

Geneetiliste mutatsioonide viljad, mille täpne põhjus ei ole väga sageli teada, võivad ajukasvajad:

pärinevad otse kesknärvisüsteemi rakust (antud juhul räägime ka primaarsetest ajukasvajatest );
tulenevad pahaloomulistest kasvajatest, mis esinevad keha teistes kohtades, näiteks kopsudes (sellel teisel juhul nimetatakse neid ka sekundaarseks ajukasvajaks ).

Arvestades kesknärvisüsteemi äärmuslikku keerukust ja seda moodustavate erinevate rakkude suurt arvu, on palju erinevaid ajukasvajaid: viimaste hinnangute kohaselt on need vahemikus 120 kuni 130.

Sõltumata nende pahaloomulisest võimust või mitte, eemaldatakse peaaju tuumorid peaaegu alati ja / või ravitakse kiiritusravi ja / või kemoteraapiaga, kuna need põhjustavad sageli neuroloogilisi probleeme, mis ei sobi kokku normaalse eluga.

Mis on kraniofarüngioom?

Kraniofarüngioom on tavaliselt healoomulise ajukasvaja, mis pärineb hüpofüüsi lähedal paiknevate embrüonaalsete rakkude jääkidest.

Üldiselt kujutab see tuumori mass, mis kujutab endast tahkeid alasid ja piirkondi, mis on täidetud vedelikuga, väga sarnased tsüstidele.

Healoomulise kasvaja ja pahaloomulise kasvaja erinevus

Healoomuline kasvaja on ebanormaalsete rakkude mass, mis kasvab aeglaselt, on vähe infiltratiivset jõudu ja võrdselt kehv (kui mitte null) metastaseeriv jõud.

Seevastu pahaloomuline kasvaja on ebanormaalne rakumass, mis kasvab kiiresti, omab suurt infiltratiivset võimsust ja peaaegu alati suurt metastaseerivat võimu.

NB! Infiltratiivse võimsuse tõttu tähendab see võimet mõjutada külgnevaid anatoomilisi piirkondi. Metastaseeriva võimu puhul viidatakse seevastu vähirakkude võimele levida vere või lümfisisese ringluse kaudu organismi teistesse organitesse ja kudedesse (metastaas).

Hüpofüüs: mõned põhiteave

Hüpofüüsi või hüpofüüsi puhul on tegemist põhilise bioloogilise tähtsusega anatoomilise struktuuriga. Tegelikult:

reguleerib paljude elundite funktsionaalsust (kaasa arvatud kilpnäärme, neerupealiste kooreosa );
toodab (hüpotalamuse kontrolli all) 9 erinevat hormooni;
see osaleb vee ainevahetuses ja piima sekretsiooni ja keha kasvu protsessides.

See paikneb diencephaloni põhjas, optilise chiasmi taga, mis koosneb kahest osast: eesmisest osast, mida nimetatakse adenohüpofüüsiks, ja tagumisest osast, mida tuntakse neurohüpofüüsina . Adenohüpofüüs ja neurohüpofüüs on erinevad nii funktsiooni kui ka embrüonaalse päritoluga.

Hüpofüüsi ees ja selle kaitseks on sphenoid-luu depressioon, mida tuntakse kui turkica.

CRANIOFARINGIOMA VÕIMALIKUD ASUKOHAD

Kraniofarüngoomid elavad tavaliselt väga turcica lähedal (suprasellar) ja võivad mõnikord mõjutada kolmandat aju vatsakest, nägemisnärvi ja ajuripatsi .

KRANIOFARINGIOMA LIIGID

Kraniofarüngioomi on kahte tüüpi:

Adamantinomatoosne kraniofarüngioom, mida iseloomustavad arvukad kaltsiumisisaldused ja eriti laialt levinud noortel;
Papillaarne kraniofarüngioom, vähese kaltsiumisisaldusega ja täiskasvanutel sagedamini.

MALIGNO CRANIOFARINGIOMA

Kuni viimase ajani arvati, et kraniofarüngoomid olid ainult healoomulised kasvajad.

Hiljutised uuringud on siiski näidanud, et need kasvajad on ka pahaloomulised või pigem healoomulised, kuid võivad muutuda pahaloomulisteks.

See juhtub harva ja tavaliselt hõlmab see adamantinomatoosset kraniofarüngioomi.

epidemioloogia

Kraniofarüngioom on harvaesinev ajukasvaja. Tegelikult moodustab see vähem kui 2 juhtu 100 000 inimese kohta 2-4% kõigist primaarsetest ajukasvajatest.

See on sagedasem noorte hulgas (NB: see moodustab 5-13% kõigist neist sõltuvatest ajukasvajatest) ja eriti 5–14-aastaste isikute hulgas.

Täiskasvanutel on see enam levinud 45-50-aastaste või vanemate inimeste seas.

Mõnede uuringute kohaselt on kõige huvitavam rassiline etniline päritolu afroameeriklane, samas kui enim mõjutatud sugu on meessoost (NB: 55% patsientidest on mehed peaaegu kõigis etnilistes rühmades).

põhjused

Kraniofarüngoomid, nagu peaaegu kõik inimese ajukasvajad, tekivad veel teadmata põhjustel.

Veelgi enam, praegu ei ole veel selgitatud tingimuste või riskitegurite olemasolu, mis mingil moel kaasnevad või soodustavad nende välimust.

Sümptomid ja tüsistused

Kraniofarüngiomi sümptomid ja tunnused sõltuvad peamiselt kasvaja massist hõivatud alast.

Tegelikult, kui viimane on hüpofüüsi lähedal ja surub kokku, võib see muuta hüpofüüsi hormoonide tootmist ja määrata kindlaks:

Rasvumine, püsiv väsimus, uimasus (või letargia rasketel juhtudel) ja kuiv nahk. Neid sümptomeid kirjeldatakse koos, kuna kõik sõltuvad kilpnäärme stimuleeriva hormooni (või TSH ) taseme muutumisest.
Suurenenud janu ja / või soov urineerida. Need on kaks toimet, mis on seotud ADH (või antidiureetilise hormooni ) muutunud tasemetega.
Lastel ja noorukitel aeglustub kasv. See on probleem, mis on seotud somatotroopse hormooni tasemega (või kasvuhormooniga või GH-ga ).

Kui selle asemel paikneb kraniofarüngioom nägemisnärvi lähedal, võib ta vastu võtta optilise chiasmi vastu ja põhjustada:

Nägemisprobleemid, sealhulgas madalam quadrantopsia (veerandi nägemisvälja kadu) ja hemianopsia (poole visuaalse välja kadumine).
Papillett või optilise papilla turse. Optiline papill või optiline ketas on nägemisnärvi teke silmamuna.

Lisaks lõpetavad mõlemad ülalmainitud juhtumid järgmised sümptomatoloogilised sümptomid (ühised paljudele teistele ajukasvaja tüüpidele):

Peavalu
Iiveldus ja oksendamine, eriti hommikul
Tasakaalusta probleemid ja kõndimise raskused
Äkilised muutused isiksuses või käitumises

Kui kraniofarüngioom on eriti suur, võib see nii optilise chiasmi kui hüpofüüsi tihendada ja määrata väga mitmekesise sümptomaatika probleemide poolest.

HEADACHE, NAUSEA JA VOMITING

Peavalu, iiveldus ja oksendamine on tingitud koljusisene (või koljusisese) rõhu suurenemisest . See tõus võib tekkida kahel põhjusel, mis on sageli kaasnevad:

Kuna kasvav kasvaja mass takistab tserebrospinaalvedelikku (või vedelikku) normaalselt voolama.
Kuna turse moodustub kasvaja massi ümber.

Kui see on raske ja mõjutab aju vatsakese, võib vedeliku voolu muutus määrata hüdrokefaali väljanägemise.

TÜSISTUSED

Pikaajalise hormooni ADH produktsiooni vähenemine võib määrata diabeedi tekkimise .

Lisaks võib ainult noortel patsientidel olla raske (ja ravimata) somatotroopse hormooni puudulikkus põhjuseks lühikesele kasvule ja ebasobivale füüsilisele arengule.

KUIDAS VAATA TEABELE?

Peavalu, iivelduse ja oksendamise ilmnemine, mis on seotud nägemishäiretega ja / või hormonaalsete muutustega - või pigem nende mõjuga - on signaal, mida ei tohi tähelepanuta jätta ja mille puhul on hea pöörduda kohe oma arsti poole.

diagnoos

Arstid alustavad oma diagnostilisi uuringuid hoolika füüsilise läbivaatuse ja neuroloogilise uuringuga .

Pärast seda teevad nad silmakatset ja mõned vereanalüüsid .

Lõpuks kasutavad nad kahtluste kõrvaldamiseks ja kasvaja asukoha ja täpse suuruse tundmiseks spetsiaalseid teste, näiteks:

Tuuma magnetresonants
CT-skaneerimine (või elektrooniline aksiaalmomograafia)
Kasvaja biopsia

EESMÄRK JA NEUROLOOGILINE UURIMINE, OULAATNE KATSETAMINE JA VÄRVIGA ANALÜÜS

Füüsiline läbivaatus hõlmab patsiendi poolt teatatud või avaldunud sümptomite ja märkide analüüsi. Kuigi see ei anna mingeid konkreetseid andmeid, võib see olla väga kasulik patoloogia tüübi mõistmiseks.
Neuroloogilise uuringu käigus hindab arst kõõluste reflekse, neuromuskulaarsete häirete olemasolu või puudumist, koordineerimisvõimet, vaimset seisundit ja uuritava isiku käitumist.
Silma testiga jälgib arst nägemisnärvi ja analüüsib selle tervislikku seisundit.
Vereproovi analüüsi võib seletada asjaoluga, et veri võib sisaldada haigust näitavaid aineid.
Lisaks võimaldavad nad hinnata mõnede hüpofüüsihormoonide, näiteks TSH või ACTH taset (ja muutusi).

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Tuumamagnetresonants ( NMR ) on valutu diagnostiline test, mis võimaldab visualiseerida inimkeha sisemisi struktuure ilma ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) kasutamine.

Selle tööpõhimõte on üsna keeruline ja põhineb magnetväljade loomisel, mis kiirgavad signaale, mida saab detektoriga kujutisteks muuta.

Aju magnetresonantstomograafia annab selle kambri rahuldava ülevaate. Mõnel juhul võib ekraani kvaliteedi optimeerimiseks osutuda vajalikuks kontrastvedeliku süstimine veeni. Sellistes olukordades muutub test minimaalselt invasiivseks, sest kontrastvedelikul (või söötmel) võib olla kõrvaltoimeid.

Klassikaline MRI kestab umbes 30-40 minutit.

TAC

CT-skaneerimine on diagnostiline protseduur, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua keha siseasutuste väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt.

Kuigi see on valutu, peetakse seda röntgenikiirguse tõttu invasiivseks, lisaks võib see, nagu MRI, nõuda ka kontrastaine ( gadoliinium ) kasutamist - ilma võimalike kõrvaltoimeteta - kvaliteedi parandamiseks. ekraanil.

Klassikaline CT-skannimine võtab aega umbes 30-40 minutit.

biopsia

Kasvaja biopsia koosneb neoplastilisest massist pärit rakkude proovi kogumisest ja histoloogilisest analüüsist laboris.

See on kõige sobivam test tuumori põhiomaduste määratlemiseks (tüpoloogia, kasvaja alustav rakk, pahaloomuline kasvaja jne).

Tavaliselt tehakse üldanesteesias (seega patsiendi unega) rakke, mis on võetud kraniofarüngioomist, vähemalt kolmel erineval viisil:

Erilise nõelaga ja pärast kolju avamist ("avatud biopsia"). Kolju avatakse kohas, kus vastavalt tuumakatsetustele (CT ja MRI) on kasvaja.
Spetsiaalse nõelaga ja CT-skaneerimisega kaasnevate piltide juhendamisel ("juhitav biopsia"). Sel juhul sisestatakse nõel väikese ava kaudu.
Kanüülidega, mis on spetsiaalselt ette nähtud sisestamiseks läbi nina ja spenoidluu (asub kolju põhjas, hüpofüüsi ees).

Histoloogia: kraniofarüngioma tsüstiline aspekt

Tsüstides, mis moodustavad osa kraniofarüngiomi kasvaja massist, leitakse viskoosne kollane vedelik, mis sisaldab rohkelt kolesterooli kristalle.

ravi

Kraniofarüngiomi korral on kõige sobivam ravi tuumori massi kirurgiline eemaldamine .

Kui see operatsioon ei ole võimalik või on võimalik ainult osaliselt, tuleb kasutada kiiritusravi .

Pahaloomuliste kraniofarüngiomide puhul pakutakse lisaks kirurgilisele ja kiiritusravile ka ravi kemoteraapia ravimitega .

Kui neil on diagnoositud hormonaalsed häired, on äärmiselt oluline - eriti lastel - kavandada hormoonasendusravi .

Kirurgia

Kraniofarüngiomi (nagu ka kõigi ajukasvajate) juuresolekul loodetakse, et selle asukoht on kirurgi kätte täiesti kättesaadav, kuna see võimaldab tuumori massi täielikult eemaldada.

Täielik eemaldamine tähendab paremaid ellujäämisvõimalusi ja väiksemaid võimalusi ägenemiste tekkeks.

Neis kahetsusväärsetes olukordades, kus vähk elab "ebamugavas" asendis, peab raviarst püüdma eemaldada võimalikult palju kasvajaid, et vähendada retsidiivi riski.

Rangelt tehnilisest vaatenurgast kuulub sekkumine neurokirurgide ja otolarünoloogide meeskonda ning see koosneb subfrontaalsest või transfenoidsest ekstsisiooniprotseduurist.

Kraniofarüngioma täieliku eemaldamise puudused

Kuna kraniofarüngiomid moodustavad hüpofüüsi lähedal, võivad neurokirurgid oma täieliku eemaldamisega kahjustada ka hüpofüüsi või hüpotalamust (mis elab lähedal).

radioteraapia

Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.

Seda kasutatakse kraniofarüngioomi korral, kui:

Eemaldamistulemuste kirurgiline operatsioon kasvaja kättesaamatuse tõttu ei ole otstarbekas .
Kraniofarüngiomi kirurgiline eemaldamine oli osaline . Sel juhul on vaja püüda hävitada allesjäänud neoplastilised rakud, et vähendada retsidiivide riski.

kEEMIARAVI

Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.

Seda võib võtta arvesse retsidiivi juuresolekul, samas kui on oluline, kui kraniofarüngioom muutub pahaloomuliseks kasvajaks.

HORMONALNE TERAPIA

Substitutive hormoonravi koosneb sünteetiliste hüpofüüsi hormoonide manustamisest ja varieerub vastavalt puudustele.

MUUD NÕUDED

Peavalude ja papillide leevendamiseks on kortikosteroidid kasulikud, kuna need on tugevad põletikuvastased ained.

Vesipea ravimiseks on olemas spetsiaalne kirurgiline ravi, mis võimaldab vedelikul uuesti voolata.

prognoos

Craniopharyngioma prognoos sõltub:

Kasvaja massi suurus ja asukoht . Mida rohkem on kraniofarüngoomid suured või eriti ebamugavad positsioonid, seda keerulisem on nende täielik eemaldamine.
30-50% eemaldatud kraniofarüngoomidest ilmuvad mõne aja pärast vaid osaliselt (kordumine). Isegi see juhtub 90% ajast, kui kiiritusravi ei ole pärast eemaldamist praktiseeritud.
Algusaeg . Noored inimesed mõjutavad kraniofarüngiomi esinemist rohkem, eriti kui see muudab hüpofüüsihormoonide tootmist.
Kui diagnoos ilmnes . Hiline diagnoositud kraniofarüngioom on raskem ravida.