narkolepsia

üldsõnalisus

Narkolepsia on neuroloogiline häire, mis põhjustab korduvaid unehäireid ja pidevat unisust. Kannatajad magavad mitu korda kogu päeva, isegi kui nad tegelevad tegevustega.

Joonis: narkoleptilised kriisid esinevad intensiivse ja võitmatu vajadusega magada; need toimuvad eelistatavalt mitteaktiivsuse hetkedel, eriti pärast sööki või monotoonsetes või korduvates olukordades, kuid need võivad tekkida ka enam-vähem stimuleeriva tegevuse, näiteks vestluste, töö, auto juhtimise, vaba aja hetkede või söögi ajal.

Pilt on võetud: //blog.lib.umn.edu/

Narkolepsia diagnoos põhineb peamiselt patsiendi öise une jälgimisel; selles mõttes on olemas konkreetsed vahendid ja spetsiifilised testid.

Kahjuks on narkolepsia krooniline ravimatu haigus. Siiski on kõige raskemate sümptomite leevendamiseks vastumeetmed ja sobivad ravimid.

Puhkeolek ja selle faasid

Enne narkolepsia kirjeldamist on asjakohane teha lühike viide une peamistele tunnustele. Kui üks inimene magab, tekib mööduv teadvusekaotus, mõned bioloogilised funktsioonid vähenevad ja teised on tugevdatud. Näiteks, kui kortikoidhormoonide tootmine väheneb, kasvab kasvufaktorite hulk.

Sleepi iseloomustab kaks põhifaasi, mis järgivad üksteist mitu korda (4-5 tsüklit):

• Mitte-REM-faas või õigeusu uni
• REM-faas või paradoksaalne uni

Ainult õige vahetus nende kahe faasi vahel tagab rahuliku puhkuse.

Mitte-REM-faas

Seda iseloomustab 4 etappi, mille jooksul muutub une järk-järgult sügavamaks. Kaks esimest etappi on vastavalt une ja kerge uni. Kolmandas etapis algab sügav une faas, jõudes neljandas etapis tippu. Just viimasel hetkel taastub organism ise.

Iga uue tsükliga kestab NON-REM faas vähem ja vähem, jättes REM-faasile rohkem ruumi.

REM PHASE

Selle faasi ajal teeb magav inimene teravaid silma liigutusi. Termin "REM" on tegelikult inglise akronüüm "Kiire silmaliikumine", st "kiire silma liikumine".

REM-faas on "ärritunud" faas, kus südame löögisagedus ja hingamissagedus suurenevad ning üks unistus.

Mis on narkolepsia

Narkolepsia on krooniline haigus, mis põhjustab päeva jooksul äkilisi unisuse rünnakuid. Need tunded tekivad ka aktiivsetel ja kaasavatel hetkedel: seega võib juhtuda, et narcoleptic üksikisik magab, kui ta sööb, töötab või räägib.

Lisaks tunneb patsient alati väsimust ja kannatab öise unehäirete all, mis on tingitud REM- ja NON-REM-faaside valest vaheldumisest. Mõnikord kaotab ta kontrolli lihaste üle (katapleksia ja paralüüs ) ning kannab hallutsinatsioone .

Narkolepsiat peetakse neuroloogiliseks häireks, sest nagu näeme, näib olevat kaasatud aju valk, mida nimetatakse hüpokretiiniks või oreksiiniks .

epidemioloogia

Narkolepsia ei ole väga levinud. Ligikaudu 3-5 patsienti 10 000 inimese kohta on mõjutatud ning nii mehi kui naisi mõjutatakse võrdsetes osades.

Hoolimata noorukieas (umbes 15 aastat) ilmnemisest ei diagnoosita narkolepsiat täiskasvanueas. Tegelikult on see algusaastatel ekslik noorukite lootusetuse või halbade harjumuste pärast.

Vaata ka: Narkolepsia mõjutatud kuulsused

põhjused

Narkolepsia täpne põhjus ei ole teada.

Paljudel narkoleptilistel patsientidel on siiski ühine omadus: hüpokretiini (nimetatakse ka oreksiiniks ), mis on aju väike valk (peptiid), tasemed vähenevad. See avastus huvitas teadlasi, kes jätkasid uuringuid.

MIS ON HÜPOKRETIIN JA KUIDAS TÖÖTAB?

Hüpokretiin on keemiline neurotransmitter ja näib reguleerivat unefaase. Kui see on väikestes kogustes, saabub see une REM-faasi, ilma et arvestataks mitte-REM-faasi lõpuleviimisega.

Aga miks mõned inimesed toodavad vähem hüpokretiini?

Teadlased viisid läbi mitu uurimist. Kõige akrediteeritud hüpotees leiab, et narkolepsia tekkimisel on viirus või bakter põhjustatud autoimmuunreaktsioon . Sellistes reaktsioonides ei toimi immuunsüsteem, mis kaitseb meid patogeenide eest, korralikult. Tegelikult ründavad mõned sündmuse jaoks toodetud antikehad normaalseid rakke (antud juhul aju, mis toodavad hüpokretiini) ja hävitavad need.

NB: hüpokretiini (od orexina) rolli uurimine on hiljutine (2009) ja vajab täiendavaid uuringuid. Lisaks peab uuring selgitama, miks mõnedel narkolepsiaga patsientidel on normaalne oreksiini tase.

MUUD PÕHJUSED

Hüpokretiin ei ole ainus kahtlustatav narkolepsia põhjus.

Mõnede uuringute kohaselt on pärilikkusega seotud riskitegur: tegelikult on 2 patsiendil 100-st lähedane narkolepsia all kannatav pereliige. See viitab sellele, et kaasatud võib olla üks või mitu geeni.

Lisaks täheldati 2009. aastal Soomes elavate laste seas haiguse järsku suurenemist. Need noorukid olid läbinud uue gripivaktsiini, Pandemrixi . Sellega seoses on uurimised jätkunud.

sümptomid

Lisateabe saamiseks: narkolepsia sümptomid

Narkolepsia peamised sümptomid on järgmised:

• Liigne päevane unisus ja äkilised unehäired
• katapleksia
• Hüpnagoogilised hallutsinatsioonid
• Une halvatus
• Automaatne käitumine
• Häiritud öine uni

Esimesed neli on kõige iseloomulikumad ja moodustavad tegelikult nn " narkolepsia ". Narkolepsiaga patsientide sümptom on siiski ainult unehäired, mis on seotud unehäiretega.

Kõik teised haigused varieeruvad sõltuvalt patsiendi raskusastme ja välimusega: ainult väike osa narkoleptilistest patsientidest (umbes 20%) näitab kogu sümptomaatikat.

SOOVITUSLIK SOODUS JA SUDDEN SLEEP

Need on sümptomid, mis mõjutavad narkoleptilist patsienti elu jooksul. Nad põhjustavad korduvaid päevasid, mis kestavad mõnest minutist mõne tunnini.

Traditsiooniline unisus, mis on tingitud igavast olukorrast või füüsilisest stressist, on normaalne ja seda ei tohiks segi ajada narkolepsiaga. Narkolepsia kahtlus tuleb sündida selle asemel, et unisus ja unehäired jätkuvad rohkem kui kolm kuud järjest ja tekivad isegi aktiivsetel ja ebatavalistel hetkedel: näiteks töö käigus või söömise või rääkimise ajal.

Narkoleptilistel patsientidel tundub unisus ootamatult ja pärast uinumist tunneb patsient puhata. Viimane on aga mööduv tunne ja patsient langeb lühikese aja pärast magama.

katapleksia

Katapleksia on organismi lihaste kontrolli järsk kaotus. Patsiendid (umbes 7 patsienti 10-st narkoleptikast) tunnevad äkilist jõuetust, olles teadlik.

Katapleksia manifestide erinevad viisid; tabel näitab peamisi.

Katapleksia tüüpilised avaldised

• Pea ripats

• Põlve kurnamine

• Kõnelemine

• Ähmane vaade

• Vabasta objekt

• Langege maapinnale

Sageli eelneb nendele väljenditele tugevad emotsioonid, nagu viha, eufooria, üllatus või hirm. Seetõttu arvatakse, et patsiendi emotsionaalse seisundi ja katapleksia episoodide vahel võib olla seos. Sündmuste kestus on varieeruv, mõnest sekundist mõne minutini, samuti kogu päeva jooksul.

Mõnikord segavad katapleksiahoogid nende sarnasuse tõttu epileptilised nähtused. Siiski on need kaks erinevat patoloogilist olukorda.

Hüpnagoogilised HALLUCINATSIOONID

Hallutsinatsioonid on nägemused ja arusaamad asjadest ja helidest, mis ei ole reaalsed. Need on väga intensiivsed unistused. Narkolepsiaga patsiendil esineb neid eelkõige ärkvelolekust unele (nn hüpnagogiline periood ). Siiski, kuigi harva võivad need esineda ka varsti enne ärkamist ( hüpnopompiline periood ).

SLEEP PARALÜÜS

Une halvatus toimub tavaliselt ärkamisel, kuid ka varsti enne magama jäämist. Patsient hoiatab teadvusest, et ta ei saa oma keha liigutada. Teisisõnu, ta ei saa lihaseid liigutada, rääkida ega silmade avada.

Need on paar minutit kestvad episoodid, mis ei ole patsiendi tervisele ohtlikud ja diagnostilise uurimise ajal äärmiselt kasulikud.

AUTOMAATNE KÄITUMINE

Automaatse käitumise all mõeldakse olukordi, kus patsient jätkab oma tegevuses unistamatust, hoolimata unisusest; unisus, mis sunnib teda tegutsema mõtlematult: näiteks sõitmine valesse sihtkohta või vestluse käigus ütleb ta midagi kontekstile mittevastavat.

Automaatne käitumine väärib märkimisväärset tähelepanu: narcoleptic patsient, kes seisab pea kohal, seab ohtu oma elu ja teiste elu, kuna ta võtab sobimatuid tegevusi ja võib magama jääda.

HÄVITATUD ÖÖ SLEEP

Häiritud öine uni on väga levinud häire ja seda väljendub unetus . Tundub, et see on põhjustatud hüpokretiini puudusest ja selle mõjust NON-REMi ja REM-une vahele.

Narkoleptiline patsient võib seetõttu ööpäevase magamise ajal magada sama palju tunde kui tavaline isik.

diagnoos

Narkolepsia diagnoos põhineb esimesel sammul meditsiiniloole . Meditsiinilise ajaloo järgi tähendab see patsiendi ja pereliikmete teabe kogumist, mis aitab arstil patsiendi häire kindlaks teha.

Kui pärast haiguse ajalugu on narkolepsia kahtlus enam kui konkreetne, soovitatakse patsiendil konsulteerida spetsialistiga. Viimane seab patsiendile kolm testi, mis sobivad unehäirete dešifreerimiseks. Need on:

• Polüsomnograafia
• Mitme une latentsuse test
• Epworthi unisuse ulatus

Lõpuks, kui kahtlused on endiselt olemas, toetume mõningatele kliinilistele uuringutele, nagu nimmepunktile . Sel viisil on välja jäetud teatud patoloogiad, mille sümptomid on sarnased narkolepsiaga.

AJALUGU

Arst palub patsiendil öösel öelda une kvaliteeti, kui ta on kunagi kannatanud halvatusest või unetusest. Lisaks palub ta pereliikmetel teada saada, kas patsient on kunagi kogenud katapleksia või automaatse käitumise episoode ja välistanud obstruktiivse uneapnoe . Viimane põhjustab päevast unisust, nagu narkolepsia.

Seejärel on arsti kohustus uurida uuritava ravimi kasutamist ja vaimset seisundit. Tegelikult võivad mõned aktiivsed koostisosad ja depressioon põhjustada päevaseid unehäireid.

Tabel võtab lühidalt kokku ajaloo seaded.

VÄLJAKUTSED SLEEP-häirete jaoks

Need on kolm:

• Polüsomnograafia . See seisneb inimese aju, lihaste ja silma aktiivsuse salvestamises, kui ta magab. Patsient on valmis magama eriruumis, mis on varustatud vajaliku varustusega (elektroencefalogramm, elektromüogramm ja elektrookulogramm) ülalmainitud funktsioonide jälgimiseks. Pärast asjakohaseid hindamisi on võimalik tõlgendada NON-REM ja REM faaside vaheldumist.
• Mitme une latentsuse test . See eksam aitab hinnata, kui kiiresti kannatab päevane unisus kannatanu patsiendi päeva jooksul magama. Teisisõnu, me mõõdame aega, millal isik sulgeb silmad, kui ta siseneb NON-REM-faasi esimesse etappi. Narkoleptikumi puhul on see intervall väga lühike. Katse tehakse päeval pärast polüsomnograafiat ja see on usaldusväärne, kui tehakse 5 igapäevast salvestust.
• Epworthi unisuse skaala . See on test, mis küsib patsiendile päevas unisuse all mitmeid küsimusi. Küsimused puudutavad teatud olukorras magamise tõenäosust. Kui summaarne tulemus on vahemikus 11 ja 17, ei ole see narkolepsia; kui see on 17 või enam, on see narkolepsia.

KLIINILISED UURINGUD

Kui pärast ülalkirjeldatud testide tegemist jääb kahtluse alla diagnoos, võib patsient läbida kaks kliinilist kontrolli:

• Nimmepunkt
• Aju magnetresonants

Nimmepunkt

See koosneb vedeliku (või tserebrospinaalvedeliku ) eemaldamisest, sisestades nõela L3-L4 või L4-L5 selgroolüli vahel. Uuringu eesmärk on mõõta aju ja tserebrospinaalvedelikus sisalduva hüpokretiini (või oreksiini) taset.

See on kergelt invasiivne protseduur. Seetõttu nõuab see täitmise ajal nõuetekohast tähelepanu.

ravi

Kahjuks puudub spetsiifiline narkolepsia ravi.

Kuid ravi võib rakendada tüve magamisrünnakutele. Need on tõhusad vastumeetmed, mis parandavad narkoleptiliste patsientide elu.

REGULEERIV NIGHT SLEEP

Patsiendil on soovitatav kasutada head unerežiimi . Teisisõnu, alati lamage samal ajal ja proovige magada 8 tundi öö.

Lisaks on soovitatav mõneks päevaks, mitte üle 15 minuti, ajastada, et tunda end rahulikult.

SONNOLENTSI FARMAKOLOOGILINE TÖÖTLEMINE

Uimasuse vastu kasutatavad ravimid on kesknärvisüsteemi stimulandid. Nende ülesandeks on vähendada une rünnakute arvu ja raskust.

Peamine stimulant on modafiniil, kuid võib manustada ka metüülfenidaati ja amfetamiine . Tulemused on head, kuid võimalikke kõrvaltoimeid ei tohiks tähelepanuta jätta.

CATAPLESSIA FARMAKOLOOGILINE TÖÖTLEMINE

Naatriumoksübaat (tuntud ka kui naatriumoksübaat või gamma-hüdroksübutüraat ) määratakse narkoleptilisele patsiendile, kellel on katapleksia episoode. See on rahuldava toimega ravim, mis võimaldab ka hallutsinatsioonide sagedust ja une paralüüsi.

Alati katapleksia vastu tagavad antidepressandid ravimite head tulemused.

Nagu unisuse ravimid, on naatriumoksübaat ja antidepressandid kõrvaltoimeid.

Lisateabe saamiseks: narkolepsia ravimid »

MUUD VASTASTIKUD

Järgmised soovitused on kasulikud narkoleptilise patsiendi tervisele, sest need soodustavad öist puhkust ja vähendavad päevast unisust:

• Pühendage ennast regulaarselt füüsilisele treeningule
• Vältige raskeid eineid ja alkohoolseid jooke

Lisaks on patsiendile väga kasulik teatada oma patoloogilisest seisundist kõhklemata. See aitab kaasa nende kaasamisele sotsiaalsesse konteksti. Tegelikult satub narkoleptiline laps, kelle olukord on teadmata, silmitsi mitmete raskustega: õpetajad vahetavad oma päevase unisuse laiskuse vastu, samas kui tema koolikaaslastest saab ta naeruväärse objekti. Sama kehtib ka täiskasvanu kohta, kes on paigutatud töökeskkonda: tööandja võib probleemi suhtes pimedas hoida ranged meetmed. Vastupidi, kui see on informeeritud, võib ta patsiendiga kokku leppida paaride pausidega, mis võimaldavad viimasel 10-15 minutit magada.

prognoos

Narkolepsia on krooniline haigus, mis kestab kogu elu. See ei ole surmav, kuid see on patsiendile väga ohtlik, kui ta näiteks juhib autot või teeb potentsiaalselt ohtlikku tööd.

Eespool nimetatud terapeutiliste näidustuste järgimine aitab sümptomeid leevendada; vastupidi, "häire" elu süvendab päevast unisust, muutes igasuguse tegevuse võimatuks.

Lõpetuseks tuleb korrata, et narkolepsia ravimid põhjustavad mitmeid kõrvaltoimeid, mistõttu neid ei tohiks kuritarvitada.