syringomyelia

üldsõnalisus

Syringomyelia on neuroloogiline haigus, mida iseloomustab seljaaju vedelikuga täidetud tsüstide teke.

Joonis: syringomyelia.

Saidilt: mdguidelines.com

Pikemas perspektiivis tekitab nende tsüstide olemasolu, mida nimetatakse süstaldeks, seljaaju kahjustamist; seega ilmnevad erinevad häired, nagu valu mitmes keha punktis, jäikuse ja nõrkuse tunne, lihaste atroofia, reflekside kadu, jalgade spasmid jne.

Syringomyelia võib olla tingitud erinevatest põhjustest; enamikul juhtudel on see seotud väikeaju väärarenguga, mida tuntakse Chiari väärarenguna.

Õige diagnoosi tagamiseks on vajalik patsiendi täpne füüsiline läbivaatus, tema kliinilise ajaloo analüüs ja mõned diagnostilised pildikatsetused.

Ainus võimalus süstlaid tühjendada ja (vähemalt osaliselt) sümptomeid lahendada tähendab operatsiooni kasutamist.

Mis on syringomyelia?

Syringomyelia on haruldane patoloogiline seisund, mille järel üks või mitu tsüstit, mis on täidetud vedelikuga, on seljaajus.

Kui tsüstid (mida nimetatakse ka süstaldeks või fistuliteks ) laienevad, võivad nad tõsiselt kahjustada seljaaju ja mõjutada närvisignaalide ülekannet.

MILLISED ON KÜSIMUSED JA MILLISED SEE ON?

Süstlad on kanalid või õõnsused (kreeka keeles " sirinx " tähendab "kanalit"), mis sisaldavad tserebrospinaalset vedelikku (või vedelikku ).

Joonis: kolm kesknärvisüsteemi ümbritsevat meningi.

Meninged on kaitsemembraanid: äärepoolseim on dura mater; keskne on arahnoid; Lõpuks on kõige sisemine jumalik ema.

Subarahnoidaalne ruum arahnoidse ja pia mater vahel sisaldab tsephalorahhidiidi vedelikku.

Vedelik on värvitu vedelik, mis ümbritseb kesknärvisüsteemi (või kesknärvisüsteemi ), kaitseb seda mis tahes trauma eest, annab toidule ja reguleerib sisemist rõhku (koljusisene rõhk).

Tserebrospinaalvedelikku toodetakse aju vatsakeste sees, täpselt koroidide plexuside tasemel; siit voolab see subarahnoidaalsesse ruumi või meninga pia mater ja meninge arahnoidi vahele jäävasse piirkonda.

epidemioloogia

Mõnede statistiliste uuringute kohaselt on siiringomüelia levimus ligikaudu 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Tavaliselt ilmneb selle iseloomulike sümptomite ilmnemine vanuses 25 kuni 40 aastat ja selle areng on üldiselt aeglane.

Paljusid siiringomüeliaga patsiente mõjutab ka aju struktuurne muutus, mida tuntakse Chiari väärarenguna (või Arnold-Chiari või Arnold-Chiari sündroom ).

põhjused

Syringomyelia võib olla kaasasündinud seisund, mis on olemas sünnist saadik või omandatud, see tähendab, et see tekkis teatud sündmuse järgse elu jooksul või seoses konkreetse haigestunud seisundiga.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Syringomyelia kaasasündinud vormid tulenevad Arnold-Chiari sündroomist.

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng (ehk väikeaju), mida iseloomustab ajukoorme põhiosa liikumine, mis on täpselt okulaarse augu ja seljaaju kanali suunas.

Teisisõnu, see on väikeaju tőbi, kus osa väikeajast ulatub seljaaju tungiva kanali okcipitaalsest august välja.

KASUTATUD SYRINGOMYELY

Peamised põhjused, mis võivad viia omandatud syringomyelia tekkeni, on järgmised:

Seljaaju trauma . Erinevate traumade hulgas, mis võivad viia siiringomüeeliani, on selgroolülid.
Meningiit . Meningiit on kesknärvisüsteemi ümbritsevate membraanide põletik (NB: KNS koosneb entsefoonist ja seljaajust). Meningiidi tekkimisel võib esineda viirus- või bakteriaalne infektsioon.
Arachnoidiit, arahnoidi põletik, on kõige tavalisem meningiidi vorm, mis võib anda siiringomüelia.
Seljaaju tuumor . Ekspertide sõnul takistab tuumori massi olemasolu seljaaju kanalis vedeliku normaalset tsirkulatsiooni, tekitades seega lokaliseeritud kogumise, seejärel süstlasse.
Jäik kolonni sündroom . See on konkreetne neuroloogiline haigus, mida iseloomustab seljaaju ja selgroo vaheline adhesioon; nakkused, mis takistavad luuüdi normaalset voolamist.
Tugeva lülisamba sündroomi tüüpilisi sümptomeid ja märke on: jalavalu, seljavalu, skolioos, kusepidamatus või retentsioon, lihasnõrkus ja tuimus jne.
Verejooks seljaaju (või hematoomia ) sees. Hematomüelia võib olla spontaanne või traumaatiline ja mõjutab hariliku aine artereid. Tavaliselt on hematomüeliat põhjustavad traumad selgroolülid.

Lugejatele tuletatakse meelde, et mõned siiringomüelia vormid tekivad ilma täpse põhjuseta või seletamatu põhjuseta. Sellistes olukordades räägitakse omandatud idiopaatilisest siiringomüeelist .

PUNKTIDE PUNKTID

Arstid ja teadlased püüavad ikka veel lahendada mõned süstalde moodustamisega seotud küsimused ja kuidas need kahjustavad seljaaju.

Mõnede teooriate kohaselt tundub, et süstlad pärinevad CSF-i voolu takistusest subarahnoidaalses ruumis ja et seljaaju kahjustamine on tingitud tsüstide survest, mis on tekkinud luuüdile.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Syringomyelia

Süstingomüelia klassikalised tunnused ja sümptomid on:

Nõrkus ja lihaste atroofia
Reflekside kaotus
Valu ja keskkonnatemperatuuri tundlikkuse vähenemine (NB! Nahk ei tunne intensiivse kuumuse või jääkülma tunnet)
Tugevus seljas, õlgades, käes ja jalgades
Valu kaelas, käes, käes ja seljas
Soole ja põie probleemid. Patsient kaotab päraku ja põie sphincters'i kontrolli.
Äärmuslik lihasnõrkus ja spasmid jalgades
Valu ja tuimus näol

Need ilmingud, mis alguses ei ole üldiselt väga märgatavad, on tingitud kahjustustest, mida süstlad seljaajule tekitavad.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Hoolimata sünnist alates, põhjustavad kaasasündinud süstlad esimesed sümptomid täiskasvanueas. Selle põhjuseks on asjaolu, et tsüstid võtavad seljaaju märkimisväärse kahjustuse tekitamiseks aega.

Lisaks Chiari väärarengu mõjule võivad ka kaasasündinud siiringomüeliaga patsiendid kannatada ka vesipea ja arahnoidiidi all.

Mis on vesipea?

Termin " vesipea" tähistab tõsist haigust, mis on tingitud subarahnoidaalses ruumis ja aju vatsakestest tingitud tserebrospinaalvedeliku ebanormaalsest suurenemisest.

See CSF-i tohutu suurenemine toimub siis, kui varem on suurenenud koljusisene rõhk ( intrakraniaalne hüpertensioon ). Hüpotele põhjuseks võib olla aju kasvaja, aju verejooks, meningiit, entsefaliit, kesknärvisüsteemi väärarengud ja nii edasi.

Vesipea peamised tunnused on: pea ümbermõõt, kaelavalu, epilepsia ja krambid.

KASUTATUD SYRINGOMYELY

Juhul, kui esineb esimesi sümptomeid tekitavate süstalde teke, võivad mööduda ka kuud või aastad. Seetõttu on sarnane kaasasündinud siiringomüelia puhul selgroo kahjustusele väga aeglane progresseerumine.

Üldiselt, kui alguses on trauma (traumajärgne syringomyelia), ilmnevad haiguse tunnused ainult keha ühel küljel.

KUIDAS VAATA TEABELE?

Ühe või enama ülalnimetatud sümptomi olemasolu korral on soovitatav pöörduda kohe arsti poole, et korraldada põhjalik uuring, mis tuvastab haiguste põhjused.

Ekspertide hindamine on otsustav, kuna siiringomüelia on tavaliselt teiste olemasolevate haiguste (mis nõuavad sobivat ravi).

Kui teil on olnud tõsise seljavaevuse ohver, ei pruugi te esialgu kogeda mingeid siiringomüeliaga seotud häireid. See võib siiski areneda teatud aja möödudes ja muutuda sümptomaatiliseks isegi mitme kuu või aasta pärast. Seega, kui ilmnevad kahtlased sümptomid, on soovitatav pöörduda oma arsti poole ja rääkida talle traumaatilisest sündmusest.

TÜSISTUSED

Syringomyelia on potentsiaalselt degeneratiivne haigus, kuna süstlad võivad laiendada, kahjustada selgroogu üha rohkem ja muuta patsiendi närvisüsteemi funktsioone veelgi olulisemaks.

Mõned sellised komplikatsioonid on klassikalised:

Skolioos . See on selgroo ebanormaalne kõverus.
Laialt levinud krooniline valu . Mida suurem on selgroo kahjustus, seda intensiivsem ja püsivam on kaela, käte, käte ja selja valulik tunne.
Tõsised liikumisraskused . Kui atroofia ja lihasnõrkus süvenevad, võib patsiendil olla isegi raskusi kõndimisega.

diagnoos

Syringomyelia diagnoosimiseks on esimeseks sammuks kliinilise ajaloo füüsiline kontroll ja analüüs.

Seega, kui need kaks eelkontrolli on läbi viidud, muutuvad oluliseks diagnostikakujundustekstid, näiteks tuuma magnetresonants (NMR), TAC; Mõnel patsiendil on vaja ka nimmepunkti.

UURIMISE EESMÄRK

Füüsilise läbivaatuse käigus hindab arst sümptomaatilist olukorda, paludes patsiendil üksikasjalikult kirjeldada häiritud tundeid.

KLIINILISE AJALUGU UURIMINE

Kui arst analüüsib patsiendi haiguslugu, otsib ta võimalikke vallandavaid tegureid ja kõiki haigust soodustavaid olukordi. Näiteks neid uuritakse:

Patoloogias varem kannatanud patoloogiad
Patoloogiad, mis olid uurimise ajal olemas
Perioodilised haigused perekonnas, kuhu patsient kuulub (sarnaste häiretega pereliige jne)
Olukorrad, kus patsient on seljaaju trauma ohvriks langenud.

Joonis: Syringomyelia tuuma magnetresonantsi juures. Süstal on ümmargune.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Tuumamagnetresonantsi ( NMR ) on kaks erinevat tüüpi:

Klassikaline magnetresonants . Tänu magnetväljade loomisele annab MRI seljaaju üksikasjaliku pildi, ilma et patsiendil oleks kahjulik ioniseeriv kiirgus.
Magnetresonants kontrastainega . Kasutatud instrument on sama, mida kasutatakse klassikalise NMR-i puhul. Ainus erinevus on see, et patsiendile süstitakse kontrastvedelikku, mis paljastab selgroo kasvajate või muude sarnaste kõrvalekallete olemasolu.
Kontrastne vedelik on ainus vastunäidustuseks uuringus: sellel võib olla mürgine toime või põhjustada allergiat.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Arvutipõhine aksiaalmomograafia ( CT ) annab selged pildid siseorganitest, kaasa arvatud seljaaju. Selle teostamisel puutub subjekt minimaalse hulga kahjuliku ioniseeriva kiirgusega kokku; seetõttu tuleb testi pidada, kuigi minimaalselt, invasiivseks.

LUMBAR PUNCTURE

Nimmepunkt on tserebrospinaalvedeliku proovi võtmine ja selle analüüs laboris. Vedeliku eemaldamiseks kasutatakse nõelat, mis on asetatud nimmelüli L3-L4 või L4-L5 vahele.

Nimmepunkt on kasulik siiringomüelia põhjuste uurimiseks. Tegelikult võib see tuvastada võimalikke nakkusi meningide tasandil.

ravi

Kui syringomyelia sümptomid häirivad normaalset igapäevaelu, on ainus abinõu operatsioon.

Vastupidi, kui syringomyelia ei põhjusta mingeid häireid, jälgitakse olukorda lihtsalt (järelevalve põhimõte).

JÄRELEVALVE PÕHIMÕTE

Järelevalve põhimõte seisneb patsiendi perioodiliste magnetresonantide ja neuroloogilise kontrolli uuringutes. See lähenemine on näidustatud asümptomaatiliste süstaldega isikutele (st need, mis ei põhjusta ilmseid sümptomeid).

Kuigi see on väga kaugel hüpotees, on võimalik, et tsüstid kaovad spontaanselt.

Kirurgia

Võetav kirurgiline protseduur valitakse tingimuste põhjal, mis põhjustasid (või kaasnevad) siiringomüelia. seega:

Chiari väärarengu korral võib operatsioonijuhi kasutada järgmisi toiminguid: tagumise fossa dekompressioon, seljaaju dekompressioon ( dekompressiivne lamektoomia ) ja dura materjali dekompressiivne sisselõige . Kõigi kolme protseduuri eesmärk on vähendada aju ja seljaaju kompressiooni, püüdes suurendada neile kättesaadavat ruumi. Suurem vaba ruum tähendab vedeliku voolu paranemist, mistõttu on võimalik süstlaid tühjendada.
Tagumise fossa dekompressiooni korral eemaldatakse osa okcipitaalse luu tagumisest osast.
Dekompressiivse lamektoomiaga läbib selgroo, mis piirab seljaaju läbipääsu.
Lõpuks, dura-materjali dekompressiivse sisselõikega, lõigatakse kõige rohkem välist meningi.
Seljaaju vähi puhul kõrvaldab kirurg kasvaja massi nii, et taastada vedeliku vool. Pärast eemaldamist tühjendab süstal automaatselt, põhjustades sümptomeid, mis iseloomustasid seda enne operatsiooni.
Jäikade lülisamba sündroomi korral võib kirurg kasutada erinevaid meetodeid. Peamine seisneb selles, et "lahustatakse" liited, mis blokeerivad kolonni seljaaju.

Süstimise operitoneaalse šundi võimalikud tüsistused:

Seljaaju vigastus
infektsioonid
Blokeerib vedeliku ringlusse
Verejooks seljaaju sees (hematomüelia)

Lisaks neile spetsiifilistele kirurgilistele meetoditele on olemas ka protseduur, mille eesmärk on ajutiselt vähendada sümptomeid ja valu (palliatiivne ravi), mida nimetatakse kirurgiliseks šuntiks .

Kirurgiline šunt on drenaažisüsteem, mis koosneb elastsest torust, mis võimaldab süstlaid tühjendada. Üldiselt juhitakse liigne vedelik kõhuosasse ( süstingoperitoneaalne šunt ) sarnaselt sellele, mida tehakse vesipea ( ventriculoperitoneal shunt ) puhul.

Kuna see on üsna delikaatne meetod ja mitte komplikatsioonid, hindab arst enne selle rakendamist hoolikalt olukorda ja arutab võimalikke riske patsiendiga.

Kes teeb operatsiooni?

Spetsialiseerunud kirurg on neurokirurgia spetsialiseerunud arst, mis on kirurgia haru, mis tegeleb konkreetselt kesk- ja perifeerse närvisüsteemi probleemide ja haigustega.

HOOLDUS RECIDIVA KOHTA

Isegi korralikult ravitud, võib siiringomüelia korduda mõne aja pärast (kordumine).

Võimaliku ägenemise viivitamatuks märkimiseks on soovitatav perioodiliselt läbi viia asjakohased meditsiinilised kontrollid ja selja tuumareaktsioon.

Ühe või enama süstla reformeerimiseks on vaja teist kirurgilist protseduuri, sageli tsüstvesi, mille eelised võivad olla ainult ajutised.

Mõned näpunäited

Syringomyelia võib tugevalt mõjutada mõjutatud isiku elukvaliteeti ja tema igapäevast tegevust. Seetõttu on hea tava:

Vältige kaalu tõstmist, pingutusi ja selja "laadimist", kuna need on kolm tegevust, mis sümptomeid, eriti valu, võivad halvendada.
Võtke ühendust hea füsioterapeutiga. Tänu asjakohasele füsioteraapiale on võimalik parandada liikuvust, tugevdada lihaseid ja paremini toime tulla.
Ravida kroonilist valu sobivate ravimitega. Kui valu on krooniline ja piinav, on patsiendil hea nõuda oma arstilt piisava valu leevendamist.
Pöörduge oma lähedaste (sõprade või sugulaste) poole ja liituda tugirühmaga inimestele, kellel on siiringomüelia. Need on kaks erinevat viisi meeleolu parandamiseks, mis on sageli haiguse poolt kehtestatud piirangute tõttu masendunud.

prognoos

Prognoos sõltub siiringomüeliat põhjustanud põhjuste tõsidusest ja operatsiooni efektiivsusest.

See sõltub vallandajate raskusest, sest mida tõsisem on haigusseisund, mis vallandab siiringomüelia, seda tõenäolisem on, et haiguse tagajärjed on püsivad.
See sõltub ravi tõhususest, kuna meditsiiniline sekkumine ei taasta alati CSF normaalset voolu, sest see ei võimalda alati siiringomüeliaga seotud tsüstide lõplikku kõrvaldamist.