Zollinger-Ellisoni sündroom

üldsõnalisus

Zollinger-Ellisoni sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustab kõhunäärme või kaksteistsõrmiksoole gastrinoomide olemasolu.

Joonis: pankrease ja kaksteistsõrmiksoole illustratsioon Zollinger-Ellisoni sündroomi ajal. Apteegi- ja-drugs.com veebilehelt

Gastrinomas on kasvajad, peaaegu alati pahaloomulised, mis eritavad olulisi koguseid gastriini. Kõrge gastriinhormooni sisaldus veres stimuleerib tugevalt mao happesekretsiooni, põhjustades pidevaid peptilisi haavandeid, tugevat kõhuvalu, kõhulahtisust jne.

Diagnoosimine nõuab mitmeid teste, kuna erinevad haigused võivad määrata samad sümptomid nagu Zollinger-Ellisoni sündroom.

Parimat terapeutilist lahendust esindab kirurgia; see on siiski teostatav ainult teatud tingimustel. Võimalikud alternatiivid on erinevad, kuid peaaegu alati piirduvad sümptomite parandamisega.

Mis on Zollinger-Ellisoni sündroom?

Zollinger-Ellisoni sündroomi all mõeldakse mitmete peptiliste haavandite esinemisega seotud märkide ja sümptomite kogumit, mis on tingitud gastriini sekretsiooni poolt põhjustatud mao hüperhappelisusest ühe või mitme kõhunäärme ja / või kaksteistsõrmiksoole kasvaja poolt, mida nimetatakse gastrinoomiks .

Zollinger-Ellisoni sündroom on muidu tuntud kui ZES, akronüüm inglise Zollinger-Ellisoni sündroomile .

Pankreas ja kaksteistsõrmiksool

Pankrease on eksokriinne ja endokriinne näär, mis oma erinevate funktsioonide hulgas toodab ka seedimiseks vajalikke ensüüme.

Seevastu kaksteistsõrmiksool on peensoole (või peensoole ) esimene trakt, mis kujutab endast seedetrakti ensüümide olulist kogumispunkti, mis peab sekkuma söömisele.

MIS ON GASTRINOOM JA KUS ON PÄRAST?

Gastrinoma on peaaegu alati pahaloomuline kasvaja, mis pärineb mao, kaksteistsõrmiksoole ja kõhunäärme mõnedes piirkondades asuvatest nn gastriini eritavatest G-rakkudest .

Gastriin on peptiidhormoon, mis pärast sekreteerimist soodustab seedetrakti jaoks oluliste ainete, näiteks vesinikkloriidhappe ja seedetrakti ensüümide tootmist.

GASTRINOOMIDE MÕJUD

Gastrinomas indutseerib gastriini hüpertensiooni → suur hormooni hulk muudab kõhukeskkonna tugevalt happeks → oluline maohappesus põhjustab maohaavandeid (mao ja / või kaksteistsõrmiksoole limaskestade erosioonid).

Zollinger-Ellisoni sündroomiga seotud peptiidsed haavandid mõjutavad peamiselt kaksteistsõrmiksoole ja jejunumi, mis esindavad vastavalt peensoole alg- ja vahepealset trakti.

Muud gastrinoomide mõjud:

• ACTH ( adrenokortikotroopne hormoon ) suurenenud tase
• VIP taseme tõus ( vasoaktiivne soolepeptiid )
• Suurenenud glükagooni tase

KUIDAS GASTRINOOMID ON VORMIDA?

Zollinger-Ellisoni sündroomi ajal tekkinud gastrinoomid paiknevad peamiselt kaksteistsõrmiksooles (60-65%) ja kõhunäärmes (30%). Siiski võivad need moodustada ka lümfisõlmedes, mis asuvad ülalmainitud kohtade läheduses, maos, maksas, sapitees, munasarjades, südames ja kopsudes.

Joonis: gastriini liia põhjustatud peptilise haavandi endoskoopiline pilt. Veebisaidilt en.wikipedia.org

Kui mao lokaliseerumine on seletatav gastriini sekreteerivate G-rakkude esinemisega maos, siis on muudel väiksematel aladel gastrinoomide tekkimise põhjused teadmata.

epidemioloogia

SEZ on väga harvaesinev: selle iga-aastane esinemissagedus on tegelikult 0, 5-2 juhtu miljoni inimese kohta.

See mõjutab peamiselt 30–50-aastaseid inimesi ja eelistab meessoost.

põhjused

Nagu kõik pahaloomulised kasvajad, on gastrinoomid samuti geneetiliste DNA mutatsioonide tulemus. Täpsemalt ei ole nende mutatsioonide põhjused veel teada.

ASSOTSIATSIOON MEESTEGA1

Umbes 25% patsientidest, keda mõjutas Zollinger-Ellisoni sündroom, esineb teine ​​haigus, mida nimetatakse 1. tüüpi mitmekordseteks endokriinseks neoplaasiaks ( MEN1 ). Viimane põhjustab kasvajate teket, mida nimetatakse neuroendokriinseteks kasvajateks, hüpofüüsi ja parathormooni endokriinsete näärmete tasandil.

Sümptomid ja tüsistused

Lisateabe saamiseks: Sümptomid Zollinger-Ellisoni sündroom

Zollinger-Ellisoni sündroomi iseloomulikud sümptomid on kõhuvalu ja kõhulahtisus .

Nende abil võivad nad esineda ka väga tihti:

• Iiveldus ja vere oksendamine (või hematemesis )
• Happe refluks ja püsiv kõrvetised
• Valu ja halb enesetunne mao kõrgeimas osas
• Nõrkus
• Kaalulangus söögiisu kaotuse tõttu
• alatoitlus
• aneemia

KUIDAS VAATA TEABELE?

Kui teil on püsiv kõhu- või üleannustamise valu, on hea arst konsulteerida arstiga, millega kaasnevad korduvad kõhulahtisuse, oksendamise ja iivelduse episoodid.

On oluline, et neid häireid ei jäetaks tähelepanuta, sest haigus, nagu Zollinger-Ellisoni sündroom, kui seda diagnoositakse hilja, on vaevalt ravitav.

TÜSISTUSED

Peptiliste haavandite kordumine happeliste sekretsioonide tõttu maos võib põhjustada seedetrakti verejooksu ja perforatsiooni .

Peale selle, kuna gastrinoomid on pahaloomulised kasvajad, on oht, et nad võivad levitada metastaase, eriti maksas.

NB! Metastaasid on vähirakud, mis on kolinud oma algsest asukohast ja kolinud mujale, saastades lümfisõlmi ja / või teisi keha organeid.

diagnoos

Et diagnoosida, nõuab Zollinger-Ellisoni sündroomi põhjalikku uurimist ja protseduuri:

• Füüsiline läbivaatus, mille käigus arst hindab patsiendi poolt kaebatud sümptomaatikat ja kliinilisi tunnuseid.
• Patsiendi kliinilise ja perekonna ajaloo analüüs. Teades, kas kannatanul on või on olnud lähedased sugulased (vanemad või õed-vennad), keda MEN1 mõjutab, võib olla oluline teave, arvestades kahe haiguse vahelist ebatavalist seost.
• Vereanalüüsid . Neid kasutatakse gastriini taseme mõõtmiseks veres (gastrinemia). Kui gastriin on kõrgenenud, võib see olla Zollinger-Ellisoni sündroom, aga ka muud haigestunud seisundid, nagu mao atroofia, neerupuudulikkus, feokromotsütoom või kahjulik aneemia. Seetõttu on vaja põhjalikult uurida kõrge gastrinaemia põhjuseid.
• Sekretiini stimulatsiooni test . Sekretiini intravenoosne süstimine (organismi poolt eritatav peptiidhormoon, mis vähendab liiga kõrget happesust) põhjustab ZES-iga inimestel väga erilise reaktsiooni, mis koosneb oluliselt äkilisest tõusust (NB: enam ei ole 30 minuti jooksul).
• Ülemine seedetrakti endoskoopia . See seisneb patsiendi seedesüsteemis valguse ja kaameraga varustatud instrumendi tutvustamises, mis suudab näidata mao ja kaksteistsõrmiksoole sisemist aspekti. Õhuke ja paindlik, see vahend, mida nimetatakse endoskoopiks, pakub ka võimalust võtta biopsiaks rakkude proovi.

  Uuringu ajal on patsient teadlik, kuid rahustunud.

• CT (arvutipõhine aksiaalmomograafia), NMR (tuumamagnetresonants), ultraheli ja stsintigraafia somatostatiiniretseptorite jaoks (SRS). Neid kasutatakse gastrinoomide täpse asukoha ja nende väljanägemise tuvastamiseks (ühekordne, mitmekordne jne).
• Endoskoopiline ultraheli . See seisneb seedetraktis ultraheli sondi sisestamises mao ja kaksteistsõrmiksoole uurimiseks ja võib-olla ka bioptilise uuringu jaoks koeproovi võtmiseks.
• Kromograniini A mõõtmine. Kromograniin A on neuroendokriinse kasvaja marker, nagu näiteks MEN1 põhjustatud kasvajad.

Vere gastriini tasemed (mõõtühik on pikogramm / milliliitri või pg / ml)

• Normaalne inimene: mitte üle 200 pg / ml
• Isik, kellel on ZES: vähemalt 1000 pg / ml

ravi

Zollinger-Ellisoni sündroomi puhul on gastrinoomide kirurgiline eemaldamine parim terapeutiline lahendus. Siiski ei ole tingimusi alati olemas, et sellist sekkumist praktikas rakendada.

Alternatiivne lahendus on haiguse ravimine maohaavandina, seejärel patsiendile protoonpumba inhibiitorite ( IPP ) ja H2-antagonistide ( anti-H2 ) manustamine. Nende ravimite manustamine mõjutab ainult sümptomeid, leevendab neid, kuid see ei vähenda kasvajaid ega kaitse patsienti võimalike metastaaside leviku eest.

Maksa metastaase saab kirurgilise operatsiooniga eemaldada ainult siis, kui maksale jõudnud pahaloomulised rakud on koondunud piiritletud alasse ja neid ei leitud sügavuti.

KUIDAS JA KUIDAS KASUTADA?

Gastrinoomid on kirurgiliselt eemaldatavad laparoskoopilise või laparotoomilise operatsiooni abil, tingimusel et need on üksikud ja hästi lokaliseeritud. Teisest küljest, kui gastrinoomid on mitmekordsed ja paljudes kohtades hajutatud või kui need on seotud MEN1-ga, on kirurgia ebapraktiline lahendus.

Teise võimalusena, kuid ainult teatud olukordades, võite proovida probleemi lahendada ühega järgmistest töötlustest:

• Kirurgiline eemaldamine piirdub suurima gastrinoomiga .
• Emboliseerimine . Arst katkestab verevarustuse piirkonnas, kus kasvajad elavad, põhjustades seeläbi vähirakkude surma.
• Kasvajarakkude hävitamine raadiosagedusliku ablatsiooni teel .
• Kemoteraapia ja / või kiiritusravi .

IPP JA ANTI-H2 PÕHJALINE TERAPIA

Prootonpumba inhibiitorid (IPP-d) ja H2-antagonistid (anti-H2) vähendavad happe tootmist maos, leevendades massiivse gastriini tootmise põhjustatud sümptomeid.

Need ravimid on efektiivsed, kuid ainult siis, kui neid võetakse suurte annuste ja pikema aja jooksul.

Pikaajaline ravi IPP-ga ja anti-H2-ga võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid üle 50-aastastel inimestel, nagu näiteks puusad, randmed ja / või selgroolülid.

METASTASISI SÜNDIS SÜNDIS

Kui maksa metastaasid kontsentreeriti ainult ühes maksapiirkonnas ja eraldati ülejäänud elundist, on võimalik need kirurgiliselt eemaldada.

Selliste tingimuste puudumisel on ainsaks teostatavaks vahendiks maksa siirdamine, õrn operatsioon ja mitte võimalikud komplikatsioonid.

MUUD KASUTUSED

Kui maohaavandid läbivad mao, kavandatakse spetsiifilist sekkumist.

Kui nad põhjustavad tõsist verekaotust, on aneemia kõrvaldamiseks vaja kohest vereülekannet .

prognoos

Kui diagnoos on õigeaegne, on suurem võimalus sekkuda kirurgilise operatsiooniga (kuna kasvaja võib endiselt esineda ühes vormis) ja ravida patsienti lõplikult.

Juhul, kui gastrinoomi ei eemaldata õigeaegselt, see asub kohas, mida on raske juurde pääseda või seostatakse MEN1-ga, muutub kirurgiline sekkumine väga kaugeks hüpoteesiks, nii et patsient on sunnitud sümptomitega elama Tüüpiline Zollinger-Ellisoni sündroomile (peptilised haavandid, kõhulahtisus jne).