üldsõnalisus
Bullous pemphigoid on autoimmuunhaigus, mida iseloomustab nahal villide ilmumine .
Seda nahahaigust toetab autoantikehade olemasolu, mis on ekslikult suunatud epidermise põhimembraani vastu. Selle koostoime tulemus on viimase eraldumine dermisest, millest järgneb bulloosne purse.
Bulloosse pemphigoidi mullid on laiad ja pingelised (st fikseeritud ja mitte lõtvad), millel on selge sisaldus ja millega kaasneb tugev sügelus ; sageli võivad need kahjustused esineda normaalsel nahal või erüteemiliste naastude serval. Limaskestade kaasamine on siiski üsna haruldane.
Bullous pemphigoid'il on suhteliselt healoomuline krooniline kulg, kus spontaansed remissioonid vahelduvad kordustega. Ainult mõnel juhul korreleerub haigus ebasoodsa prognoosiga, mis viib patsiendi surmani.
Diagnoos põhineb kliinilise esitusviisi ja naha biopsia alusel, mida toetab naha ja seerumi immunofluorestsents.
Bulloosse pemphigoidi valiku ravi hõlmab süsteemsete ja paiksete kortikosteroidide kasutamist . Enamik patsiente vajab pikaajalist säilitusravi, mille puhul võib kasutada erinevaid immunosupressante .
mida
Bullous pemphigoid on krooniline autoimmuunhaigus, mis põhjustab villide ilmumist normaalsele või erüteemilisele nahale. Need seroossed või seerumi-hematilised kahjustused põhjustavad intensiivset sügelust.
Bullous pemphigoidi iseloomustab immunoloogiliselt autoantikehade olemasolu, mis on ekslikult suunatud organismi kahe terve ja normaalse struktuurvalgu vastu, mida tõlgendatakse ohtlikeks antigeenideks, mistõttu peetakse neid immuunrünnakuks vääriks.
Põhjused ja riskitegurid
Bullous pemphigoid on autoimmuunse bulloosse dermatoosi kõige levinum vorm. Haigus mõjutab peamiselt vanaduses.
Pemphigoid Bolloso: millised on põhjused?
Bullous pemphigoidi iseloomustab IgG autoantikehade olemasolu, mis on suunatud antigeenidele (mida esindavad kaks struktuurvalku, mida nimetatakse BPAg1 ja BPAg2 ), mis esinevad karkassmembraanis, st struktuur, mis eraldab epidermise selle aluseks oleva dermise poolt.
See koostoime põhjustab mullide moodustumist keeruka mehhanismi kaudu:
- Pärast aktiveerimist põhjustab autoimmuunreaktsioon hulga proteolüütiliste ensüümide vabanemise hemidesmosoomide tasemel (st põhimembraani adhesioonipiirkondades);
- Proteolüütilised ensüümid põhjustavad rakkude vaheliste ühendussildade eraldumist kõige pealiskaudse osa (läikiva laminaadi) tasandil;
- Selle tagajärjeks on koekahjustus, mille tulemuseks on villid ja villid.
Käivitus- või raskendavad asjaolud
- Bullous pemphigoid mõjutab peamiselt vanemaid inimesi, kuid haigust on kirjeldatud ka lastel.
- Nagu ka teiste autoimmuunhaiguste korral, ei ole täpsed tegurid, mis vallandavad või süvendavad bulloosi pemphigoidi, ikka veel täiesti selged. Etioloogias tundub, et nii geneetiline komponent kui ka omandatud keskkonnakomponent, näiteks kokkupuude UV-kiirgusega või teatud ravimite võtmine, aitavad kaasa.
- Bullous pemphigoid võib olla seotud teiste haigustega, millel on immunoloogiline patogenees, nagu samblik, tümoom, süsteemne erütematoosluupus (SLE), reumatoidartriit ja myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: kas see on nakkav?
Bullous pemphigoid ei ole nakkav, mistõttu seda ei edastata juhusliku kokkupuutega kahjustustega ega vereülekannetega.
Sümptomid ja tüsistused
Bulloos pemphigoid võib esineda mitmetes kliinilistes sortides, mis põhinevad villide kohal, nende morfoloogial ja kliinilisel kursil.
Peamised vormid on piiratud (lokaliseeritud bullous pemphigoid) ja üldistatud .
Pemphigoid Bolloso: nahakahjustuste omadused
- Bullous pemphigoid'it iseloomustab mullide ja erineva suurusega pingestatud mullide järkjärguline välimus. Need kahjustused tekivad normaalsel nahal või erüteemiliste naastude serval. Mullide sisu on selge või seerumi veres .
- Haiguse käigus põhjustab mullide pemphigoid-mullikatuse purunemine pindmised erosioonid teravate servadega, mis muutuvad pruunikas-mustaks kooreks . Need kahjustused läbivad progressiivse epiteeliseerumise, mistõttu nad paranevad tavaliselt ilma armide või atroofia tekkimiseta.
- Bulloosse pemphigoidi nahakahjustustega kaasneb sügelus, mis võib esineda erineva intensiivsusega (enamikul juhtudel on sügelev tunne kerge kuni mõõdukas).
- Bulloosse pemphigoidi korral võib pingeliste mullide ilmnemise eelneda prodromaalne faas, mida iseloomustab paljude erinevate erüteematoossete- ödemaatiliste kahjustuste (erüteem, pomfi, papulid, vesiikulid ja põletikulised naastud) samaaegne esinemine, sarnaselt ekseemilistele või urtikaarsetele reaktsioonidele.
Pemphigoid Bolloso: millised kohad on mõjutatud?
Bulloosse pemphigoidi kõige sagedamini mõjutatud alad on pagasiruumi ja jäsemete (eriti alumiste jäsemete painduvate pindade).
Ligikaudu kolmandikul patsientidest esineb limaskestade kahjustusi . Enamikul juhtudel esineb bulloosne pemphigoid suuõõnes desquamatiivse erosiooniga ja / või gingiviitiga. Kahjustused võivad esineda ka neelu, okulaarse sidekesta, nina ja suguelundite tasemel.
Pemphigoid Bolloso kursus
Bullous pemphigoid'il on krooniline-relapseeruv kursus ja suhteliselt healoomuline prognoos .
Haiguse ägenemised on üldiselt vähem rasked kui esialgne episood ja need on segatud pika kliinilise remissiooniga.
Bulloosse pemphigoidi kulgu saab eristada kahes faasis:
- Esialgne faas või urtikaarne : seda iseloomustab tugevalt sügelevate erüteemiliste plaastrite ilmumine; see aspekt muudab pemphigoid-bulloosi raskeks diagnoosimiseks, kuna patoloogia kipub esinema nõgestõbi, erüteemi või ekseemiga sarnaste kahjustustega.
- Overt või nüri faas : see võib kesta mitu kuud ja seda iseloomustab suurte pingete mullide ilmumine. Seejärel muutuvad need kahjustused erosioonideks või koorikuteks kohtades, kus mullid purunevad ja läbivad spontaanse paranemise, kõhklemata kääritamisel.
Üldist seisundit ei kahjustata: kuigi tüsistuste kontrollimiseks on tavaliselt vajalik haiglaravi, ei esine patsient muid probleeme.
Pemphigoid Bolloso: võimalikud tüsistused
Vanematel inimestel võib bulloosne pemphigoid põhjustada mitmeid komplikatsioone, mis on peamiselt seotud kortikosteroidide pikaajalise kasutamisega .
See ravimirühm võib tegelikult olla vastutav mitmete kahjulike mõjude eest, mis ulatuvad diabeedist kuni hüpertensiooni ja osteoporoosini. Sel põhjusel on oluline, et suurtes kortikosteroidiravimites kasutatavaid bulloosse pemphigoidiga patsiente jälgitaks hoolikalt.
diagnoos
Bulloosse pemphigoidi kliiniline esitus on tavaliselt iseloomulik, kuid alati tehakse kinnitav naha biopsia . Bioloogilise proovide võtmise järgne histoloogiline uurimine võimaldab tuvastada või välistada haiguse histoloogilisi aspekte, paljastades epidermaalsete mullide olemasolu.
Lisaks on diagnostilises protseduuris kasulik otsida koe ja tsirkuleerivaid autoantikehi, mis on suunatud dermoepidermaalse ristmiku spetsiifiliste antigeenide vastu ( otsene ja kaudne immunofluorestsents ): kõigil bulloosse pemphigoidiga patsientidel leitakse IgG antikehad ja C3 ladestused (murdosa fraktsioonist). komplementne süsteem, mis aktiveerub põletiku, krooniliste infektsioonide või autoimmuunhaiguste juuresolekul) epidermise põhimembraani tasemel.
Mõnel juhul võib eosinofiilia põhjustada vereanalüüse.
Bulloosse pemphigoidi puhul on Nikolski märk negatiivne, mistõttu väikese külgsuunalise surve avaldamine tervele perileeelsele nahale ei põhjusta epidermist eraldumist. See manööver võimaldab kinnitada akantolüüsi olemasolu, mis leidub näiteks pemphigus vulgaris.
Erinevused pemphigusega
Diagnoosi kindlakstegemise eesmärgil läbiviidud uuringute ajal on oluline mitte segi ajada bulloosset pemphigoidi pemphigus vulgarise, teise autoimmuunse nahahaigusega, millel on sarnased kliinilised ilmingud.
- Erinevalt pemphigusest, mis on ka palju haruldasem, on bulloosne pemphigoid tüüpiline vanas eas ja kujutab endast oluliselt healoomulist suunda, kus spontaansed remissioonid vahelduvad kordustega.
- Tänu oma omadustele kaldub pemphigus olema seotud nii limaskestade kui ka nahaga; see esineb ainult kolmandikus bulloosse pemphigoidi juhtudest.
- Veelgi enam, pemphigus lõhenevad kahjustused on õhemad ja seetõttu kalduvad purunema. Mullide purunemine, lisaks patsiendi kokkupuude nakkuste riskiga, määrab ka vedelike kadumise. See muudab pemphigus palju tõsisemaks patoloogiliseks seisundiks.
Ravi ja abinõud
Bulloosse pemphigoidi valiku ravi põhineb kortikosteroidide pühendumisel, võttes arvesse haiguse kliinilist raskust:
- Hajutatud haigusjuhtude korral on näidustatud süsteemset ravi (nt prednisoon);
- Lokaalsete vormide puhul, millel on vähe mulle ja / või aeglane areng, võib näidata paikset ravi dermatokortikosteroididega.
Kui bulloosne pemphigoid ei reageeri kortikosteroididele või kui kahjustused on eriti suured, võib arst kaaluda immunosupressiivsete ravimite (nagu metotreksaat, mükofenolaat, mofetiil, asiatopriin ja tsüklofosfamiid) kasutamist haiguse tõrjumiseks ja kortikosteroidide pikaajalise kasutamisega seotud kõrvaltoimed. Siiski võib immunosupressiivne ravi määrata ka mitmeid kõrvaltoimeid, alates hepatotoksilisusest alopeetsiale, iiveldusest kuni suurenenud tundlikkusega infektsioonidele.
Hiljutised teaduslikud uuringud on näidanud alternatiivsete ravimeetodite teatud tõhusust tavapäraste näidustustega. Eelkõige tundub, et bulloosne pemphigoid on kasulik järgmiste ravimite manustamisel:
- Rituksimab : B-lümfotsüütide CD20 antigeeni suhtes spetsiifiline monoklonaalne antikeha, st potentsiaalsed autoantikehade tootjad, kelle sidumine käivitab rea reaktsioone, mis hõlmavad nende rakkude hävitamist. Rituksimab oli ilmselt efektiivne remissiooni esilekutsumiseks mõnel patsiendil, kellel oli tavapärasele ravile resistentne pemphigus vulgaris ja cicatricial pemphigoid.
- Intravenoossed immunoglobuliinid (IVIg) : leiti, et see ravi on võimeline esile kutsuma autoantikehade tiitrite püsivat vähenemist haiguse aktiivsuse paralleelse kontrolli all.
Tuleb siiski märkida, et uute ravimeetodite efektiivsuse kinnitamiseks ja nende terapeutilise toime hindamiseks on vaja täiendavaid kliinilisi uuringuid.
Mõnel juhul võib arst soovitada ka kaltsiumi- või vitamiinilisandeid.
Pemphigoid Bolloso: toitumismeetmed
Kortikosteroidravimite, näiteks prednisooni, suurte annuste manustamine, eriti ravi alguses, kui vajatakse šoki toimet, peab olema seotud kõrge rasvasisaldusega, madala rasvasisaldusega, soola ja süsivesikute sisaldusega dieediga . See hoiab kaltsiumi taset konstantsena ja samal ajal leevendab mõningaid kõrvaltoimeid, mis tulenevad ravimitest.
prognoos
Bullous pemphigoid paranemise ajad on üldiselt pikad: alles pärast mitu kuud kestnud ravimiravi on umbes pooltel patsientidest täielik remissioon; siiski on haiguse kontrolli all hoidmiseks sageli vaja säilitusrežiimi.
Ilma ravita kipub põlev pemphigoid pärast esimeste kahjustuste ilmnemist 3-6 aasta pärast lahenema. Mõnel juhul ei ole prognoos soodne: haigus võib olla surmav umbes kolmandikus eakatest ja eriti nõrgestatud patsientidest.
