Maksapuudulikkus

üldsõnalisus

Maksapuudulikkus on tõsine ebamugavustunne, mis mõjutab maksa.

"Ebapiisavus" on "töövõimetuse" sünonüüm ja viitab elundi talitlusele.

Täpsemalt räägime maksapuudulikkusest, kui maks ei suuda enam muuta ainevahetusfunktsioone, mis on ette nähtud.

Maksapuudulikkus on jagatud kahte tüüpi: äge ja krooniline.

Akuutset maksapuudulikkust iseloomustab väga kiire areng ja mõnel juhul võib see olla pöörduv. Seevastu krooniline üks on progressiivne ja on kõige arenenumal kujul seotud tsirroosiga ja kartsinoomiga; harva võib neid kroonilise vormi kahte komplikatsiooni ümber pöörata.

Maksapuudulikkuse võimalikud põhjused on paljud: patogeensed, farmakoloogilised või toksilised, pärilikud, autoimmuunsed jne.

Maksapuudulikkuse sümptomid, kliinilised tunnused ja tüsistused võivad olla mitmesugused; teatud tegurid esinevad nii akuutsetes kui ka kroonilistes vormides, samas kui teised on spetsiifilisemad.

Ravi on seotud haigustekitajaga ja võib sõltuvalt seonduvatest tüsistustest märkimisväärselt varieeruda, näiteks: hüpertensioon, astsiit, entsefalopaatia, verejooks jne.

Äge maksapuudulikkus

Äge maksapuudulikkust iseloomustab väga kiire areng. Sellisel juhul mõjutab düsfunktsioon kuni 80-90% maksas esinevatest rakkudest.

See esineb tavaliselt ilma eelneva haigusega.

Ägeda maksapuudulikkuse evolutsioonirütm mõjutab prognoosi; seda kiiremini see on, seda suurem on surmaga lõppemise tõenäosus.

alajaotis

Ägeda maksapuudulikkuse alguse määra täpselt määratlemine ei ole lihtne.

On palju alarühmi, mis põhinevad esimeste hepato-spetsiifiliste sümptomite ja / või entsefalopaatia tekkimisel.

Klassifikatsioon määratleb akuutse maksapuudulikkuse kui "entsefalopaatia tekke 26 nädala jooksul pärast maksa sümptomite ilmnemist". Seejärel haldab ta järgmist alajaotust:

• Fulminantne puudulikkus: mis näeb ette entsefalopaatia tekkimist 8 nädala jooksul;
• Sub-fulminant: mis näeb ette entsefalopaatia tekkimist pärast 8-nädalast MA-d mitte hiljem kui 25.

Teine alajaotis määratleb:

• Hüperakuutne maksapuudulikkus, mis näeb ette alguse 7 päeva jooksul;
• Äge maksapuudulikkus, mis hõlmab 7 kuni 28 päeva algust;
• Ägeda maksapuudulikkus, mis näeb ette alguse 28 päeva ja 24 nädala vahel.

põhjused

Ägeda maksapuudulikkuse kõige sagedasemad põhjused on:

• Paratsetamooli üleannustamine: see on valuvaigisti ja palaviku (näiteks tachypirina) vastu.
• Idiosünteetiline reaktsioon ravimitele: see on kahjulik vastus normaalselt talutavale ravimile (nt tetratsükliinid ja troglitasoon).
• Alkoholi kuritarvitamine: ületab vastuvõetava annuse 1-3 ühikut päevas (12-36 g / päevas), kuid tõelist patogeneetilist läve ei ole teada.
• Viirusinfektsioon: põhjustatud HAV (hepatiit A) ja HBV (B-hepatiit); väga harva HCV (C-hepatiit), mis on sagedamini vastutav kroonilise maksapuudulikkuse eest.
• Äge gravide steatoos: see esineb raseduse lõppfaasis; see on haruldane ja vähetuntud.
• Idiopaatiline: see on teadmata põhjusel.
• Reye sündroom: see esineb lapsel. Selle põhjuseks on infektsioonid, mis üldiselt ei kahjusta maksa (näiteks tuulerõugete herpes zoster ). Aspiriini kasutamine võib kahjustada maksa.
• Wilsoni sündroom: see on pärilik haigus, mis põhjustab vase kogunemist ja võib kahjustada maksa.

Kliinilised tunnused, sümptomid ja tüsistused

Ägeda maksapuudulikkuse saab kindlaks teha tänu kliinilistele sümptomitele ja sümptomitele.

Kõige olulisemad on:

• Kollatus: naha, silmade ja limaskestade kollakas pigmentatsioon. Selle põhjuseks on bilirubiini kogunemine veres. See on kõige varasem kliiniline märk ja määrab sügeleva sümptomaatika.
• Aju turse: see on tingitud vedelike liigsest kontsentratsioonist aju intra- ja rakuvälistes ruumides. Selle põhjuseks on ontsootilise vererõhu muutmine ja toksiliste ainete liigne sisaldus, mida maksas tavaliselt metaboliseeritakse. Valgu ainevahetuse jääklämmastiku ühendid (näiteks ammoniaak) tunduvad olevat kaasatud. Onkootilise rõhu vähenemine on tingitud vere valgusisaldusest (maksakahjustuste tõttu).
• Enkefalopaatia: see on ajukahjustus, mida ei ravita väga kerge algfaasis, võib koma ja surma süveneda. Selle põhjuseks on aju turse ja joobeseisund.
• Koagulopaatia: on vere hüübimisfunktsiooni muutus. Seda mõõdetakse mõningate laboratoorsete testidega, mis näitavad: seerumi valkude taset, protrombiini aega ja mis tahes trombotsüütide puudulikkust. Viimane, mida nimetatakse trombotsütopeeniaks, on kõige tavalisem hüübimisfekt.
• Verejooksud: on koagulopaatiate poolt põhjustatud lekked, hematoomid ja petehhia. Need võivad olla triviaalsed verevalumid või tõsised efusioonid (näiteks maos).
• Neerupuudulikkus: see on peamiselt tingitud farmakoloogilisest kahjustusest (näiteks paratsetamoolist) või vereringe puudusest. Indutseerib nn hepatoreeni sündroomi või funktsionaalse neerupuudulikkuse. Ägeda maksapuudulikkuse korral esineb see 50% juhtudest. Diagnoosi võib segi ajada normaalse vere uurea tasemega (peaks olema kõrge).
• Põletik ja infektsioon: süsteemset põletikku esineb 60% juhtudest. See indutseerib järk-järgult mitme organi puudulikkust ja suurendab septitseemia riski. Sepsis või süsteemne infektsioon esineb 30-60% patsientidest.
• Metaboolsed häired: hüponatreemia (vähenenud naatriumisisaldus veres), hüpoglükeemia (glükoos), hüpokaleemia (kaalium), hüpofosfateemia (fosfor) ja metaboolne alkaloos. Need on neerufunktsioonist sõltumatud. Mõnikord esineb laktatsidoos (piimhappe liig) perifeerse hüpoksia (kudede hapnikupuuduse) tõttu.
• Hemodünaamilised ja kardiorespiratoorsed häired: määrata vererõhu langus (hüpotensioon) ja kudede hüpoksia (hapniku puudumine perifeerias). 60% juhtudest esineb neerupealiste puudulikkus ja 50% -l esineb kopsuprobleeme.

Ägeda steatoosi kliiniline pilt määrab: hemodünaamilise kahjustuse, söögiisu vähenemise, tumeda uriini, ikteruse, iivelduse, oksendamise ja kõhuõõne.

patofüsioloogia

Akuutne maksapuudulikkus areneb üldiselt tsellulaarse nekroosiga, mis laieneb portaaliosadele.

Põletiku aste on muutuv ja proportsionaalne haiguse kestusega.

Hindamine ja diagnoosimine

Protrombiini aja ja vaimse seisundi suhtes tuleb hinnata kõiki patsiente, kellel on kliinilise tõendusmaterjal, mis viitab ägedale maksakahjustusele.

Uurimiste eesmärgid on järgmised: \ t

• Jälgige vaimseid kannatusi
• Hinnake koagulatsiooni tõhusust
• Hinnake globaalse alguse kiirust
• Et teha kindlaks olemasolevate haiguste puudumine.

Üldiselt põhineb ägeda maksapuudulikkuse diagnoos:

• Füüsiline läbivaatus
• Laboratoorsed katsed
• Patsiendi ajalugu
• Varasem meditsiiniline ajalugu.

Alati on vaja uurida võimalikke kokkupuuteid viiruste, ravimite või muude toksiinidega, mis võivad haigust vallandada.

Lisaks peab patsiendi ajalugu ja kliinilised uuringud välistama krooniliste haiguste olemasolu, mis võivad vajada erinevat ravi kui äge maksapuudulikkus.

ravi

Ägeda maksapuudulikkusega patsiente tuleb ravida intensiivravi abil võimalikult kiiresti.

Haigus hõlmab vaimse seisundi äkilist halvenemist ja erinevate organite mitmekordset puudulikkust.

Surm ägeda maksapuudulikkuse korral on võimalik ja tõenäoline. Mõnikord on surma vältimiseks vaja kasutada maksa siirdamist. Selle praktika kasutuselevõtt on suurendanud ellujäämist kuni 60% -ni (juba 15% -ni).

Antidootide varajane manustamine, spetsiifilised ravimeetodid ja teraapiad aitavad kaasa nende pahatahtlike võimaluste ennetamisele.

Ägeda maksapuudulikkuse ravis tuleb arvestada haigestumist ja mitmesuguseid kaasnevaid haigusi. Täpsemalt:

• Neuroloogilised tüsistused: on vaja vältida hüperhüdratatsiooni ja sellest tulenevat rõhu suurenemist koljus ja neuropaatias; lisaks sellele on vajalik vältida joobeseisundit ammooniumioonidega. Mõnikord eelistatakse liigse lämmastiku- ja vedeliku eritumist laktuloosiga (kõhulahtisust põhjustav kõhulahtisus); mõnikord kasutatakse isegi diureetikume. Neuropaatia kontrollimatut agitatsiooni võideldakse rahustitega.
• Kopsukomplikatsioonid: ödeem ja kopsuinfektsioonid on tavalised ja võivad vajada mehaanilist ventilatsiooni. NB ! Mõnikord halvendab masina kasutamine peaaju turset.
• Koagulopaatiad ja seedetrakti verejooks: sageli vajavad nad K-vitamiini lisamist ja hüübimisfaktorite või asendusravi manustamist. Mao verejooksu vältimiseks on vaja prooton-inhibiitoreid või sarnaseid ravimeid.
• Toitumine: mõnikord on vajalik enteraalse söötmissüsteemi loomine varakult (nasogastrilise tuubiga). Parenteraalselt tuleb vältida, mis seab patsiendi süsteemseks infektsiooniriskiks. Liigne valgu piiramine ei ole nii kasulik kui varem. Tänapäeval on soovitatav manustada umbes 60 g päevas. Eelistatud peaksid olema kolloidsed lahused (albumiini baasil), glükoosiga (vere suhkrusisalduse säilitamiseks) ja mineraalsoolad elektrolüütide häirete vastu.
• Infektsioonid: need esinevad 80% juhtudest ja on tingitud immuunsüsteemi talitlushäirest. Difuusne seenhaigus (mükoos veres) on väga tõsine näitaja. Profülaktilised ravimid ei ole eriti tõhusad.

prognoos

Ägeda maksapuudulikkuse suremus on suur. Enne maksa siirdamise tehnoloogilist avastamist ületas see 80% juhtudest. Praegu on transplantatsiooniga lühiajaline üldine elulemus üle 65%.

Krooniline maksapuudulikkus

Krooniline maksapuudulikkus tekib pikaajalise maksakahjustuse tõttu. Sageli areneb see maksatsirroosis ja lõpuks maksakartsinoomis.

põhjused

Kroonilise maksapuudulikkuse põhjused võivad olla mitmesugused, mõnikord koos esinevad.

Näiteks:

• Alkoholi kuritarvitamine ja alkohoolne maksa steatoos (mõnel juhul on see seotud mittealkohoolse steatohepatiitiga): krooniline maksakahjustus esineb 10-20% patsientidest, kes teevad kroonilist alkoholi kuritarvitamist. Kahjustust põhjustab rakkude ainevahetuse muutus, mis on tingitud atsetaldehüüdi liigsest tootmisest ja teiste ainete kogunemisest. Liigne võib kaasa aidata: süsivesikud, eriti rafineeritud ja rasvad, eriti küllastunud või hüdrogeenitud; põhimõtteliselt kõik rämpstoidud.
• B- või C-hepatiit: põhjustab viirusinfektsioon. C-hepatiidi puhul on 20–30% patsientidest krooniline maksapuudulikkus. B-hepatiit on vähem raske, kuid võib viia sama saatuseni, eriti HDV juuresolekul (tihedalt seotud D-hepatiit).
• Primaarne sapiteede tsirroos: seda põhjustab sapiteede probleem, mis sekundaarselt kahjustab maksa.
• Primaarne skleroseeriv kolangiit: see on kolestaatiline haigus (sapipõie), mis on seotud soolestiku põletikuliste patoloogiatega (eriti pärasoole haavandiline koliit).
• Autoimmuunne hepatiit: põhjustab immuunreaktsioon maksa rakkude vastu.
• Pärilik hemokromatoos: see on põhjustatud raua kogunemisest. Sellega kaasneb perekonna anamneesis krooniline maksapuudulikkus.
• Wilsoni tõbi: nagu mainitud ägeda maksapuudulikkuse korral, on see pärilik haigus, mis põhjustab vase kogunemist ja võib maksa kahjustada.
• Alkoholivaba steatohepatiit: see on tingitud mõnest ainevahetuse kahjustusest. See põhjustab põletikku ja rasva akumuleerumist, mis hiljem asendatakse armi koega. See on seotud ülekaalulisuse, diabeedi, valgu alatoitumise, koronaarse südamehaiguse ja kortikosteroidravimitega. See sarnaneb alkohoolse maksa steatoosiga, millega see mõnikord kaasneb.

Teised harvemini esinevad vormid on: India lapsepõlve tsirroos (vastsündinute kolestaas koos vase kogunemisega maksas), alfa-1-antitrüpsiini puudulikkus, südame tsirroos, galaktosemia, IV tüüpi glükogenoos, tsüstiline fibroos ja hepatotoksiliste ravimite või muude toksiinide kasutamine.

Maailmas on 57% juhtudest seostatud viirusliku hepatiidiga (tüüp B 30% juhtudest ja tüüp C 27%). Alkoholi kuritarvitamine on 20% juhtudest. Kroonilist maksapuudulikkust EI põhjusta HAV-infektsioon, mis vastutab - kuigi harva - ägeda vormi eest.

Märgid ja sümptomid

Kroonilise maksapuudulikkuse tunnused ja sümptomid on sageli seotud maksarakkude nekroosiga (surmaga). Teiseks seonduvad nad portaalhüpertensiooniga (vererõhu tõus portaali veenis).

Ainsad sümptomid ja varased kliinilised tunnused on: nõrkus ja kaalulangus.

Hilinenud on kõige tõsisemad ja on seotud maksapuudulikkuse või kaugelearenenud haigusega. See on:

• Kollatõbi: bilirubiini suurenemisest tingitud naha, silmade ja limaskestade kollakas värvus. Mõnikord on see seotud uriini pruunistumisega.
• Ämblik angioom: need on veresoonte kahjustused, mis on põhjustatud östradiooli (tüüpiliselt naissuguhormooni) suurenemisest.
• Palmulaarne erüteem: näitab, kuidas östrogeenide suurenemisest põhjustatud peopesade punetus.
• Günekomastia: see on piimanäärme laienemine meestel. Ka see on põhjustatud östrogeeni suurenemisest (mõnikord ülekaalulisusest).
• Hüpogonadism: on suguhormoonide vähenemine; võivad tuleneda primaarsetest gonadiaalsetest kahjustustest või hüpotalamuse (aju osa) või hüpofüüsi (hüpofüüsi) funktsiooni pärssimisest.
• Maksa suuruse muutmine: sõltub juhtumist. Tsirroosi korral on elundit kahanenud.
• Maksafetor: hingeõhu suurenemise tõttu dimetüülsulfiidil haiseb hingeõhk.
• Verevalumid ja verejooks: põhjustatud hüübimisfaktorite vähenenud maksa sünteesist.
• Portaalhüpertensioon: seda ennetatakse propranolooli ravimi kasutamisega. See võib põhjustada:
• Verejooksu söögitoru varices; kõige tõsisematel juhtudel tuleb neid kasutada.
• Askiit: vedeliku kogunemine kõhukelmeõõnde. See on tuvastatav kõhupiirkonna suurenemise tõttu.
• Hüperplenism: suurenenud põrna suurus ja vereliistakute vähenemine.
• Farmakoloogiline ülitundlikkus: see on põhjustatud ravimite metaboliseerimise maksakahjustuse vähenemisest.
• Portaalhüpertensiivne gastropaatia: viitab mao limaskestade muutustele. Seda esineb inimestel, kellel on portaalhüpertensioon. See on seotud tsirroosi süvenemisega.
• Maksa entsefalopaatia, neerukahjustus ja kalduvus infektsioonidele: need on samad, mis on kirjeldatud peatükis "Akuutse maksapuudulikkuse kliinilised tunnused, sümptomid ja tüsistused".
• Hepatotsellulaarne kartsinoom: see on maksatsirroosiga inimeste kõige tavalisem esmane maksavähk.

patofüsioloogia

Kroonilisele maksapuudulikkusele eelneb sageli hepatiit või maksa steatoos.

Kui põhjused kõrvaldatakse õigeaegselt, on see tingimus pöörduv. Vastasel korral muutub kahju püsivaks ja võib ainult halveneda.

Krooniline maksapuudulikkus on tüüpiline tsirroosile; seda iseloomustab armi kudede (fibroos) areng, mis asendab normaalset.

Sel viisil toimub verevoolu muutus; lisaks toimub stellate rakkude ja fibroblastide hüperaktivatsioon, mis süvendab fibroosi. Paralleelselt suureneb mitmesuguste keemiliste vahendajate sekretsioon, mis soodustab kiulise koe sünteesi ja takistab selle lammutamist.

Põrn on jätkuvalt ülekoormatud ja põhjustab hüperplenismi, vereringes ringlevate trombotsüütide suurema sekvestratsiooniga.

Ilmub ka portaalhüpertensioon, mis on esmane tüsistus, mis põhjustab väga tõsiseid haigusi.

Hindamine ja diagnoosimine

Kroonilise maksapuudulikkuse diagnoosimise meetodid on samad, mis ägeda. Tsirroosi korral on siiski vajalik maksa biopsia.

Tsirroosi kõige prognoositavamad tegurid on: astsiit, väga madalad trombotsüütide väärtused, ämblik angioom ja skoor suurem kui 7 Bonacini testil (diagnostikavahend).

ennetamine

Suuremahulise kroonilise maksapuudulikkuse ennetamine hõlmab:

• Etüülalkoholi tarbimise vähendamine.
• Viiruse hepatiidi ülekande vähendamine.
• Päritud maksahaigusega inimeste sugulaste sõeluuring.

Tsirroosi riski ja progresseerumise modulaatorite kohta on vähe teavet.

Juhtimine ja ravi

Maksapuudulikkus ja kaugelearenenud tsirroos ei ole pöörduvad.

Ravi võib peatada või edasi lükata patoloogilise progresseerumise ja vähendada komplikatsioone või vähi võimalust. Iga tüsistus võib vajada eriravi.

On vaja viia tervislik ja tasakaalustatud toitumine, kellel on õige panus: kaloreid (tsirroos võib nõuda rohkem energiat), toitaineid (eriti olulisi) ja antioksüdante.

Lisateabe saamiseks: Maksapuudulikkuse toitumine »

Farmakoloogilisest vaatenurgast võib sügeluse ja bakteriaalsete infektsioonide mõnede antibiootikumide vähendamiseks kasutada erinevaid ravimeid.

Laksatiivid vähendavad kõhukinnisuse riski; laktoosi kasutatakse ammooniumioonide kogunemise ja hüperhüdraadi vältimiseks.

Etüülalkoholi eemaldamine on alati vajalik.

Viirusliku hepatiidi korral võib interferooni manustamine olla kasulik. Autoimmuunse toimega aitavad nad kortikosteroide. Lisateabe saamiseks: ravimid hepatiidi raviks

Wilsoni tõve põhjustatud maksapuudulikkust ravitakse kelaatimisraviga vase eemaldamiseks. Lisateabe saamiseks: Wilsoni tõve ravimiseks mõeldud ravimid

Tüsistused ja ravi

Kroonilise maksapuudulikkuse tüsistused on tüüpilised, mis nõuavad erilisi ettevaatusabinõusid.

Need on:

• Askiit: toidu soola piiramine on vajalik. Diureetikumide, aldosterooni antagonistide ja osmootiliste lahtistite (vähe kasutatud) manustamine võib olla määrav. Kiireloomulistel juhtudel kasutatakse paratsentseerimist (drenaaž).
• Söögitoru verejooksud: portaalhüpertensiooni tõttu hoitakse neid propranolooli kasutamisega ära. Kõige tõsisematel juhtudel viiakse läbi operatsioon.
• Maksa entsefalopaatia: asoteemia ja ödeemi liigse tekke tõttu võib seda vältida, vähendades osaliselt valke või kasutades hargnenud aminohappeid aromaatsete asendamiseks. Valgu tarbimise vähenemine ei saa olla ülemäärane või on oht, et valkude sünteesi võime maksa maksab veelgi.
• Portaalhüpertensiivne gastropaatia: viitab mao limaskesta muutustele portaalhüpertensiooniga inimestel; on seotud tsirroosi süvenemisega.
• Hepatotsellulaarne kartsinoom: see on maksa esmane kasvaja, mis on kõige sagedamini maksatsirroosiga inimestel. Lisateabe saamiseks: Maksa vähi raviks kasutatavad ravimid