määratlus
Loote erütroplastoos on hemolüütilise aneemia vorm, mis on tingitud loote või vastsündinu punaste vereliblede vastu suunatud emade antikehade transplatsentaalsest ülekandest.
Seda patoloogiat põhjustab tavaliselt reesusfaktori (või punaste vereliblede pinnal ekspresseeritud antigeeni) vastuolu, mis indutseerib loote erütrotsüütilist hüperharidust. Eritroblastoos võib areneda eriti siis, kui Rh-negatiivne naine on viljastatud Rh-positiivse inimese poolt ja kujutab endast Rh-positiivset loote.
Reeglina ületavad loote erütrotsüüdid platsentat ja liiguvad ema ringlusse kogu raseduse ajal, stimuleerides ema antikehade teket lapse Rh-teguri vastu; see "vahetus" on maksimaalne tiinuse lõpuni ja sünni ajal. Raseduse järel, mis järgneb "sensibiliseerivale" rasedusele, kui Rh-negatiivne naine näeb ette Rh-positiivse verega lapse, jõuavad ema antikehad lootele läbi platsenta ja põhjustavad punaste vereliblede lüüsi.
Teised anti-Rh antikehade tootmise põhjused on süstimine nõeltega, mis on saastunud Rh-positiivse verega ja tahtmatu Rh-positiivse verega.
Loote erütroplastoos võib tekkida ka teiste antigeenide kaasamisel, nagu näiteks Kell või Duffy süsteemi puhul. AB0 veregruppide emas-loote vastuolud, mis põhjustavad seda nähtust, on seevastu vähem rasked ja harvemad kui Rh-teguril.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- Spontaanne abort
- anasarka
- aneemia
- Anisotsütoos
- astsiit
- lämbumist
- asteenia
- kardiomegaalia
- õhupuuduse
- ödeem
- hepatomegaalia
- Hydrops Fetal
- kollatõbi
- Loote surm
- kahvatus
- polühüdramnion
- Lihaste spasmid
- splenomegaalia
- Perikardi efusioon
- Pleuraefusioon
Täiendavad tähised
Loote erütroplastoos põhjustab erineval määral kliinilisi pilte. Algse sensibiliseeriva raseduse ajal ei esine komplikatsioone; järgnevatel gestatsioonidel läbivad emade antikehad platsenta ja hemoleerivad loote erütrotsüüte, mille tulemuseks on aneemia. Püüdes viimast parandada, toodab ja vabastab loote luuüdi ebaküpseid punaseid vereliblesid (erütroplastid) perifeerses vereringes (loote erütroplastoos). See sündmus võib olla nii tõsine, et põhjustab loote emakasisese surma kõrge südamepuudulikkuse tõttu. Hemolüütilise aneemia tõttu esineb sageli sünnituse ja sünnituse ajal asfiksiiat, seega on tavaliselt näidatud keisrilõike.
Pärast sündi on loote erütroplastoosi põdevatel vastsündinutel äärmiselt kahvatuid ja neil on generaliseerunud turse, hüpoproteineemia ja pleura ja peritoneaalne efusioon. Vahetult pärast manustamist on mõjutatud lastel tavaliselt kaudse bilirubiini (hüperbilirubineemia) kõrgenenud tase, mis võib põhjustada tuumoriga kollatõbi, kuna platseebosfiltri läbinud anti-Rh antikehade hemolüütiline toime on pidev.
Eritroblastoos soodustab ka hingamisteede distressi sündroomi.
Esimesel sünnieelse visiidi ajal tuleb kõiki naisi kontrollida veregrupi ja HR-i suhtes ning otsida antigeene ja emade antikehi, mis võivad põhjustada loote erütroplastoosi. Diagnostilised testid võivad samuti nõuda ema antikehade tiitri (mõõdetakse iga kuu kuni 24. nädalani, seejärel iga 2 nädala järel), isa sõeluuringute ja haiguse hinnangulise raskusastme põhjal loote testid.
Eritroblastoosi ravi võib hõlmata emakasisene loote vereülekandeid (süstides Rh-verd otse lootele ema kõhuseina, isegi iga kahe nädala järel kuni sünnituseni) või vastsündinute eksanguiin-transfusiooni. Selle viimase protseduuriga asendatakse lapse veri peaaegu täielikult teiste doonorite poolt pakutava verega, ilma et oleks olemas spetsiifilised Rh-faktori vastased antikehad. Igal juhul peab sündima võimalikult traumaatiline. Vältida tuleb platsenta käsitsi eemaldamist, kuna see võib sundida loote rakke ema ringlusse.
Sünnituse ägenemist ja RH loote mittesobivusest põhjustatud antikehade teket on võimalik vältida, manustades riskirühma kuuluvatele naistele immunoglobuliini Rh0 (D). See preparaat sisaldab kõrgeid anti-Rh antikehade tiitreid, mis neutraliseerivad Rh-positiivseid loote punaseid vereliblesid.
