üldsõnalisus
Ependümoom on ajukasvaja, mis pärineb ependümaalsetest rakkudest ; need rakud ühendavad seljaaju aju vatsakeste ja keskkanali.
Diagnostiline protseduur hõlmab mitmeid teste, sest enne ravi on kasulik minna tagasi kasvaja täpsesse asendisse ja raskusastmesse.
Eemaldada tuleks kirurgiliseks eemaldamiseks sobivad ependümoomid. Järgnevad ravid (kiiritusravi ja keemiaravi) sõltuvad eemaldamismenetluse kvaliteedist.
Lühike viide ajukasvajatele
Kui räägime ajukasvajatest või ajukasvajatest või ajukasvajatest, siis me nimetame kasvajarakkude healoomulisi või pahaloomulisi massi, mis mõjutavad aju (st telencephaloni, diencephaloni, väikeaju ja ajurünnaku vahel) või seljaaju. . Üheskoos moodustavad entsefaloni ja seljaaju kesknärvisüsteemi ( CNS ).
Geneetiliste mutatsioonide viljad, mille täpne põhjus ei ole väga sageli teada, võivad ajukasvajad:
- pärinevad otse kesknärvisüsteemi rakust (antud juhul räägime ka primaarsetest ajukasvajatest );
- tulenevad pahaloomulistest kasvajatest, mis esinevad keha teistes kohtades, näiteks kopsudes (sellel teisel juhul nimetatakse neid ka sekundaarseks ajukasvajaks ).
Arvestades kesknärvisüsteemi äärmuslikku keerukust ja seda moodustavate erinevate rakkude suurt arvu, on palju erinevaid ajukasvajaid: viimaste hinnangute kohaselt on need vahemikus 120 kuni 130.
Sõltumata nende pahaloomulisest võimust või mitte, eemaldatakse peaaju tuumorid peaaegu alati ja / või ravitakse kiiritusravi ja / või kemoteraapiaga, kuna need põhjustavad sageli neuroloogilisi probleeme, mis ei sobi kokku normaalse eluga.
Mis on ependümoom?
Ependümoom on ajukasvaja, mis pärineb ependüümist või epiteelist, mis katab aju vatsakeste ja seljaaju keskkanali.
Ependima on nn, sest see koosneb glia teatud rakkudest, mida tuntakse ependümotsüütidena või lihtsalt ependümaalsetena .
Ependümoomid võivad olla kas pahaloomulised kasvajad või pahaloomulised kasvajad.
Healoomulise kasvaja ja pahaloomulise kasvaja erinevus
Healoomuline kasvaja on ebanormaalsete rakkude mass, mis kasvab aeglaselt, on vähe infiltratiivset jõudu ja võrdselt kehv (kui mitte null) metastaseeriv jõud.
Seevastu pahaloomuline kasvaja on ebanormaalne rakumass, mis kasvab kiiresti, omab suurt infiltratiivset võimsust ja peaaegu alati suurt metastaseerivat võimu.
NB! Infiltratiivse võimsuse tõttu tähendab see võimet mõjutada külgnevaid anatoomilisi piirkondi. Metastaseeriva võimu puhul viidatakse seevastu vähirakkude võimele levida vere või lümfisisese ringluse kaudu organismi teistesse organitesse ja kudedesse (metastaas).
GLIA, GLIUMIDE JA EPENDIMA NÄIDISED
Oma rakkudega pakub glia tuge, stabiilsust ja toitumist inimkehas olevate keeruliste neuronite võrgustikule, mille ülesandeks on närvisignaalide edastamine.
Aju vatsakesed (esile tõstetud kuld). Kesknärvisüsteemis on glia rakulised elemendid astrotsüüdid, oligodendrotsüüdid, ependümaalsed rakud ja mikrogliia rakud.
Perifeerse närvisüsteemi ( SNP ) puhul on glia rakulised elemendid Schwann'i rakud ja satelliitrakud.
Tänu ependümotsüütide aktiivsusele osaleb ependüma tserebrospinaalvedeliku (või CSF ) ringluses ja tootmises.
EPENDIMOMIDE TÜÜPILINE LOKALISEERIMINE
Ependümoomid võivad areneda nii ajus kui ka seljaajus.
Enkefaalse päritoluga inimesed võivad aeg-ajalt vedeliku kaudu levida seljaajus.
EPENDIMOMA: TÜPOLOOGIAD JA NENDE MAJANDUSKASV
Kesknärvisüsteem (CNS).
Aju kasvajad on jagatud 4 kraadini - identifitseeritud esimese nelja rooma numbriga - sõltuvalt nende kasvujõust.
I ja II astme ajukasvajad kasvavad väga aeglaselt ja hõlmavad piiratud aju piirkonda; üldiselt on nad healoomulised.
Seevastu III ja IV astme ajukasvajad suurenevad kiirusega ja tungivad ümbritsevatesse koe piirkondadesse; nad on üldiselt pahaloomulised.
I või II astme ajukasvaja võib aja jooksul muutuda III või IV astme kasvajaks.
Vähemalt nelja tüüpi ependümoomid on erineva iseloomuga ja 3 juhul 4-st, ka kraadides:
- Subependimoom . See on väga aeglaselt kasvav I klassi ajukasvaja, mis tavaliselt moodustub peaaju vatsakeste lähedal
- Ependümoom segab kokku . Nagu subependimoom, on see I klassi aeglaselt kasvav ajukasvaja; erinevalt eelmisest juhtumist kipub see siiski arenema seljaaju alumistes osades.
- Tõeline ependümoom . See on aeglaselt kasvav II astme glioom, mis võib tekkida aju vatsakeste sees või selle lähedal.
- Anaplastiline ependümoom . See on III klassi pahaloomuline kasvaja, mis tavaliselt ilmneb ajus (vatsakeste läheduses) või tagumise kraniaalfossa ja ainult mõnel juhul seljaajus. Sarnaselt mistahes pahaloomulise kasvajaga on see väga kiire kasvukiirus.
epidemioloogia
Ependümoomid esindavad 2-4% kõigist kesknärvisüsteemi kasvajatest.
Nad võivad mõjutada nii täiskasvanuid kui ka lapsi: esimeses on need üsna haruldased ja mõjutavad enamasti alla 45-aastaseid isikuid; viimasel juhul moodustavad nad kuuenda kõige tavalisema ajukasvaja ja puudutavad eriti alla 3 aasta vanuseid isikuid (30% juhtudest).
põhjused
Ependymomas, nagu peaaegu kõik inimese ajukasvajad, esineb põhjustel, mis pole veel teada.
RISKITEGURID
Arstid ja teadlased on ühel meelel, et on olemas vähemalt kaks olukorda, mis võivad soodustada ependümoomide ilmumist:
- Eelmine kiiritusravi pea jaoks . Tuleb märkida, et mõnedel teadlastel on selles küsimuses teistsugune arvamus: nad usuvad, et kiiritusravi ei avalda kahjulikku mõju.
- Tüüp II tüüpi neurofibromatoos, haruldane geneetiline pärilik haigus, mis põhjustab mitmete kasvajate ilmnemist närvisüsteemis.
Sümptomid ja tüsistused
Ependümoomide sümptomid ja tunnused sõltuvad ependümoomi alguse kohast.
Kui kasvaja asub seljaajus, tunneb patsient üldiselt:
- Kaela- või seljavalu sõltuvalt kasvaja massist.
- Käte või jalgade nõrkus ja / või nõrkus.
- Probleemid põie kontrolli all.
Kui kasvaja asub ajus, koosneb sümptomaatiline pilt tavaliselt:
- Peavalu
- Iiveldus ja oksendamine, eriti hommikul
- Epileptilised kriisid
- Nägemishäired. Need tekivad, kui ependümoom asub nägemisnärvi lähedal.
- Keha ühest küljest (nii ülemine kui ka alumine) jäsemed ja nõrkus. Need on tüüpilised häired, kui ependümoomid mõjutavad aju eesmist või parietaalset lõu.
- Kooskõlastamise ja tasakaalu probleemid. Need on tüüpilised sümptomid, kui ependümoom on toimunud aju ajalise peegli taga.
- Meeleolu muutused (näiteks äkiline ärrituvus) ja isiksuse muutused. Need tekivad siis, kui ependümoom on aju eesmise lõhe lähedal.
HEADACHE, NAUSEA JA VOMITING
Peavalu, iiveldus ja oksendamine on tingitud koljusisene (või koljusisese) rõhu suurenemisest . See tõus võib tekkida kahel põhjusel, mis on sageli kaasnevad:
- Kuna kasvav kasvaja mass on vastu tserebrospinaalvedeliku normaalsele voolule.
- Kuna turse moodustub kasvaja massi ümber
SÜMPTOMIDE VÄLISKUJU RHYTHM
I või II astme ependümoomide sümptomid ilmnevad järk-järgult (võib kuluda mitu kuud), kuna kasvaja mass on aeglane.
Vastupidi, III astme ependümoomide sümptomid kipuvad esinema vahetult pärast tuumori ilmumist, kuna kasvaja massi suurenemise kiirus on väga kiire.
diagnoos
Eeldades, et ependümoom on kahtlustatav, alustavad arstid oma diagnostilisi uuringuid hoolika füüsilise läbivaatuse ja kõõluste reflekside analüüsiga .
Seejärel teevad nad silmakatset ja küsivad patsiendilt mõningaid küsimusi, mis on suunatud vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamisele (mõtlemine, mälu jne).
Lõpuks kasutavad nad kahtluste kõrvaldamiseks ja kasvaja asukoha ja täpse suuruse tundmiseks spetsiaalseid teste, näiteks:
- Tuuma magnetresonants
- CT-skaneerimine (või elektrooniline aksiaalmomograafia)
- Kasvaja biopsia
- Nimmepunkt
LÄBIVIIMISE EESMÄRK JA KONKURENTSID, SILMADE KATSETAMINE JA VAHELISE KOGNITIIVI HINDAMINE
- Füüsiline läbivaatus hõlmab patsiendi poolt teatatud või avaldunud sümptomite ja märkide analüüsi. Kuigi see ei anna mingeid konkreetseid andmeid, võib see olla väga kasulik patoloogia tüübi mõistmiseks.
- Koole reflekside uurimisel hindab arst neuromuskulaarsete ja koordinatiivsete häirete olemasolu või puudumist.
- Silma testiga jälgib arst nägemisnärvi ja analüüsib selle kaasatust.
- Vaimse seisundi ja kognitiivsete võimete hindamine toimub eesmärgiga mõista, millises kesknärvisüsteemi piirkonnas võib tekkida kasvaja. Näiteks alumise jäseme häire leidmine viitab neuroloogilisele probleemile, mis asub seljaajus, mitte ajus ja nii edasi.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
Tuumamagnetresonants ( NMR ) on valutu diagnostiline test, mis võimaldab visualiseerida inimkeha sisemisi struktuure ilma ioniseeriva kiirguse (röntgenkiirte) kasutamine.
Selle tööpõhimõte on üsna keeruline ja põhineb magnetväljade loomisel, mis kiirgavad signaale, mida saab detektoriga kujutisteks muuta.
Enkefooni ja medulla magnetresonants annab neile kahele kambrile rahuldava ülevaate. Mõnel juhul võib ekraani kvaliteedi optimeerimiseks osutuda vajalikuks kontrastvedeliku süstimine veeni. Sellistes olukordades muutub test minimaalselt invasiivseks, sest kontrastvedelikul (või söötmel) võib olla kõrvaltoimeid.
Klassikaline MRI kestab umbes 30-40 minutit.
TAC
CT-skaneerimine on diagnostiline protseduur, mis kasutab ioniseerivat kiirgust, et luua keha siseasutuste väga üksikasjalik kolmemõõtmeline pilt.
Kuigi see on valutu, peetakse seda röntgenikiirguse tõttu invasiivseks, samuti võib see nõuda kontrastainet - mitte ilma võimalike kõrvaltoimeteta -, et parandada ekraani kvaliteeti.
Klassikaline CT-skannimine võtab aega umbes 30-40 minutit.
biopsia
Kasvaja biopsia koosneb neoplastilisest massist pärit rakkude proovi kogumisest ja histoloogilisest analüüsist laboris. See on kõige sobivam test, kui soovid minna tagasi tuumori põhitunnustele (tüüp, klass ja pahaloomuline kasv).
Rakkude kogumine ependümoomist toimub tavaliselt üldanesteesia all (seega koos patsiendi magamisega) ja hõlmab kolju puurimist, et sisestada kogumiseks vajalik nõel soovitud piirkonnas.
Loomulikult toimub kasvaja biopsia pärast kasvaja täpse asukoha tuvastamist.
LUMBAR PUNCTURE
Nimmepunkt on tserebrospinaalvedeliku kogumine ja selle analüüs laboris.
Vedeliku eemaldamiseks kasutatakse nõela, mida arst sisestab nimmelüli L3-L4 või L4-L5 vahele. Sisestuspunktis on ilmselt praktikas kohaliku tuimestuse süstimine.
Nimmepunkti teostamist ependümoomi juuresolekul kasutatakse selleks, et teha kindlaks, kas kasvaja on levinud entsefoonist vedelikuni.
ravi
Kui ependümoom ei ela kättesaamatus asendis, on hea teha kõik võimalik, et see täielikult või suurel määral eemaldada .
Edasiste ravimeetodite kasutamine - sel juhul kiiritusravi ja mõnikord isegi kemoteraapia - sõltub eemaldamise ulatusest ja kasvaja omadustest.
Kirurgia
Eemaldamiseks sobivad ependümoomid on I või II astme väikesed mõõtmed, mis asuvad kergesti ligipääsetavas asendis.
Vastupidi, ainult osaliselt eemaldatavad ependümoomid on III klassi ja I või II klassi ependümoomid, mis asuvad ebamugavates ja raskesti ligipääsetavates kohtades.
Eemaldamisoperatsiooni lõpus (kas osaline või täielik, ei ole oluline) peab patsient jälgima täielikku puhkeaega, millele järgneb füsioteraapia periood.
Kogu eemaldamise eelised
Lisaks kiiritusraviga tegelemisele on kasvaja massi täielik eemaldamine võimalik tähendada ka neoplasmast täielikku taastumist.
radioteraapia
Kasvaja kiiritusravi on ravimeetod, mis põhineb suure energiaga ioniseeriva kiirguse kasutamisel, eesmärgiga hävitada neoplastilised rakud.
See võetakse vastu ependümoomi korral, kui:
- Kirurgilise eemaldamise operatsioon on ebapraktiline . See juhtub siis, kui kasvaja mass on kirurgi poolt kättesaamatus asendis.
- I või II astme kasvaja kirurgiline eemaldamine oli osaline, seega jäid kasvajarakud.
- Neoplasm oli III klass . Nendes olukordades on jääk neoplastilistel rakkudel tugev kalduvus reformida ependümoom (kordumine) ja mõjutada tervet aju massi.
kEEMIARAVI
Kemoteraapia koosneb ravimite manustamisest, mis suudavad tappa kõik kiiresti kasvavad rakud, sealhulgas vähktõve.
Seda võetakse arvesse kordumise korral.
SÜMPTOMATILISED HOOLDUSED
Krampide ärahoidmiseks ja tuumori ödeemaga seotud häirete leevendamiseks võivad arstid määrata vastavalt krambivastased ja kortikosteroidid .
Radioteraapia peamised kõrvaltoimed | Keemiaravi peamised kõrvaltoimed | Kortikosteroidide peamised kõrvaltoimed |
väsimus sügelus Juuste väljalangemine | iiveldus oksendamine Juuste väljalangemine Väsimus Haavatavus nakkuste suhtes | osteoporoos ülekaalulisus seedehäire hüpertensioon agitatsioon Unehäired |
prognoos
Ependümoomide prognoos paraneb, kui:
- Kasvaja on madal (kõrgem kui I klass kui II klass).
- Diagnoos on õigeaegne . See kehtib eriti III astme pahaloomuliste ependümoomide kohta.
- Kasvaja mass on mugav ja väike . Suur ja mitte eemaldatav ependümoom võib olla surmav isegi siis, kui see on I või II astme puhul.
