Melanoom

üldsõnalisus

Naha melanoom on pahaloomuline kasvaja, mis pärineb naha ja limaskestade melanotsüütidest, nimedest (nn nevotsüüdid) moodustuvatest melanotsüütidest ja ekstrakulaarsetes kohtades asetatud melanotsüütidest (silm, sisekõrv, meninges, rasvkoes). ).

Mis on melanotsüüdid?

Normaalses nahas levivad melanotsüüdid ainult epidermise põhikihis ja neil on peened tsütoplasmaatilised laiendused, mis jagunevad keratinotsüütide vahel ja teevad ruumi naha pinnale.

Melanotsüüdi melamiini tootmise skemaatiline illustratsioon

Melanotsüüdid vastutavad pruuni pigmendi melaniini sünteesi eest, mis seejärel kantakse ümber ümbritsevatesse keratinotsüütidesse .

Melaniini sünteesil esineb märkimisväärseid rassilisi ja geneetilisi erinevusi melanotsüütide poolt, mis vastutavad erinevate populatsioonide naha erineva pigmentatsiooni taseme eest. Päikesevalguse toimel stimuleeritakse melaniini sünteesi ja transportimist keratinotsüütides.

Insights

Epidemioloogia Riskitegurid Histopatoloogilise klassifikatsiooni enesekontroll Melanoomi ABCDE Morfoloogiline klassifikatsioon Melanoomi ja kliinilise varieerumise vaheline seos asukohaga Lentigo Pahaloomuline MITTE-NÄITUS Melanoom Sümptomid Melanoom Looduslik evolutsioon Etappravi vastavalt AJCC diagnoosiravi

epidemioloogia

Varem peeti melanoomi haruldaseks kasvajaks, kusjuures saja tuhande elaniku kohta oli esinemissagedus 1-2 juhtu aastas. Teisest küljest on see pidevalt laienemas ja Itaalias on viimase 10 aasta jooksul kogutud andmete põhjal hinnanguliselt ületatud 12-13 juhtu aastas 100 tuhandest elanikust.

Veelgi suuremat esinemissagedust on täheldatud Austraalias, Ameerika Ühendriikides ja mõnes Põhja-Euroopa populatsioonis.

Melanoom mõjutab peamiselt valgesid, kusjuures mõlema soo puhul on see võrdne. Enim mõjutatud alad on naiste seljaosad ja naiste alumine jäsemed, samas kui ülemise jäseme ja näo vahed on võrdsed.

See on enne puberteeti väga harv; see puudutab peamiselt 30–60-aastaseid inimesi, kelle tipp on umbes 40–50 aastat. See puudutab peamiselt keskmise suurusega sotsiaalseid inimesi.

Riskitegurid

Seotud külalistega

Perekondliku eelsoodumuse olemasolu : perekondlik melanoom moodustab täna umbes 10% kõigist melanoomidest. On leitud, et raku geen, mida nimetatakse p16, on melanoomiga isikutel, kuid ka paljude omandatud lame melanotsüütiliste nevidega ja mitmete primitiivsete melanoomidega patsientidel muutunud. See geen on kasvaja supressor, st normaalsetes tingimustes reguleerib see rakkude proliferatsiooni ja peatab selle õigel ajal. Selle mutatsioon muudab selle inaktiivseks, muutes raku proliferatsiooni kontrollimatuks. Kõik see viitab sellele, et melanoomi arengule on olemas geneetiline tundlikkus.
Suur hulk nevi, rohkem kui 50, ja kaasasündinud nevi olemasolu (st sünnihetkel). Melanoomi algusprotsent juba olemasoleval nevusel varieerub 20% -st 80% -ni.
Fenotüübi (füüsilise välimus) olemasolu kerge nahaga, kerged silmad ja juuksed. See on tõenäoline seletus vähi esinemissageduse suurenemisest keldi elanikkonnas Austraalias, Põhja-Ameerikas ja Põhja-Euroopas.

Keskkonnaga seotud

Päikese kui melanoomi riskiteguri tähtsus on endiselt elavates aruteludes.

Hiljutised epidemioloogilised andmed on näidanud, et riskitegurit ei esinda krooniline fotoekstrakt ultraviolettkiirgusega, vaid päikesepõletused tekkisid juba noores eas, eriti õiglast nahka põdevatel isikutel, kes põletavad kergesti ja kannatavad suure raskusega. Seetõttu ei ole absoluutset fotoekspositsiooni keeldu, kuid on soovitav võtta päike väga noorest vanusest mõõdukalt, vältides liigseid ja sellest tulenevaid põletusi. Sellepärast on olemas kolm olulist soovitust õige valgustuse saavutamiseks:

Kaitske laste nahka päikesepõletuse eest ja vältige liigset päikesekiirgust, eriti kahvatu naha puhul, mis kergelt põletab ja on kergesti põletatav ning kui nahal on palju lundeid
Vältige päikese käes viibimist päeva keskel ja kaitske end riietega (müts, riided). Ekraani päikesekaitsetooteid (UVA + UVB) ja kõrgemat kaitsetegurit (FP), mis on suurem kui 20, võib olla kasulik, kuid nende tegelik tõhusus ei ole veel hästi dokumenteeritud.
Piirake iseparkivate kreemide kasutamist, pidades meeles, et need ei ole kaitsvad, ja kunstlike UVA-kiirte rakendused, mis lisaks melanoomi tekkimise ohu suurenemisele vananevad nahale.

Histopatoloogiline klassifikatsioon

Melanoom võib tekkida tervel de novo nahal (mis tahes olemasoleval healoomulisel kahjustusel) või tekkida seoses olemasoleva healoomulise, kaasasündinud või omandatud melanotsüütilise nevusega.

Nevus on melanotsüütide healoomuline proliferatsioon, mis agregeerub pesades .

Sõltuvalt melanotsüütide pesade asukohast võib nevi olla kolm tüüpi:

Junktiivne melanotsüütiline nevus : melanotsüütide pesad piirduvad epidermisega;
Ühendi melanotsüütiline nevus: melanotsüütide pesad paiknevad nii epidermises kui ka pindmises dermis;
Intradermaalne melanotsüütiline nevus : melanotsüütide pesad esinevad ainult nahas.

20% melanoomidest tekivad juba olemasolevatel melanotsüütilistel nevi-ditel, tavaliselt nendel, kellel on proliferatiivsed intraepidermaalsed melanotsüüdid, st junctional või komposiitne nevi. Sellisel juhul on pahaloomuliseks melanoomiks muundumise kliinilised ilmingud esindatud:

kiire suurenemine,
servade ja pinnakontuuri muutused, mis muutuvad ebaregulaarseks,
pigmentatsiooni intensiivsuse või jaotumise muutused
haavandumise ja verejooksu algus.

Kõigi kahtlustatavate kahjustuste kirurgiline eemaldamine tuleb läbi viia viivitamatult kas seetõttu, et lokaalne ekstsisioon on raviv või kahjustuste histoloogiliseks ja tsütoloogiliseks uurimiseks, mis kinnitab pahaloomulist transformatsiooni. See kujutab endast varem healoomuliste melanotsüütide modifikatsioone ebatüüpilistes rakkudes, mille morfoloogilised omadused (kuju, suurus, tsütoplasma ja tuum) on muutunud ja pidev mitootiline aktiivsus (liialdatud proliferatsioon). Healoomulist melanotsüütilist nevi, mis näitab seda tüüpi modifikatsioone, nimetatakse mõnikord düsplastiliseks neviks, kus düsplaasia tähendab muutunud rakukasvu.

Teine piirjoonestiku vorm on lentigo maligna (mida nimetatakse ka Hutchinsoni melanoosiks), mis ilmub eakate nägu pigmenditena. Histoloogiliselt moodustub see epidermaalsete melanotsüütide vormis ja suuruses epidermise põhikihis ja mis mõnikord ulatuvad teatud venituseni sügavale, järgides naha lisandite, nagu juuksefolliikulite basaalkihti.

Pahaloomulist melanoomi, olenemata sellest, kas see on päritolust või juba olemasolevast lumekahjustusest, võib liigitada erinevatel viisidel. Üks neist käsitleb kasvajaid ja kasvaja paksust, mistõttu võetakse arvesse kasvaja progresseerumise kontseptsiooni. Seetõttu arvestage asjaoluga, et on olemas dermise sissetung, mille puhul me eristame in situ kahjustusi (st need, kes ei ole tunginud dermisse ja kellel pole veel potentsiaali anda metastaase) ja invasiivsed. Kasvurežiim võib olla radiaalne (st horisontaalne või lateraalne) või vertikaalne .

Pinnases difusiooni melanoomas in situ jaotuvad melanotsüüdid, mahukad ja ebatüüpilised, pesades kõigis epidermise kihtides ja dermo-epidermaalse ristmiku juures, kuid neid ei leitud dermis.

Invasiivse pinna difusiooni melanoomi korral esinevad atüüpilised melanotsüüdid nii epidermis kui ka dermises, kuid sissetung jääb pinnale koos horisontaalse / radiaalse kasvuga.

Invasiivne nodulaarne pahaloomuline melanoom on tavaliselt tuvastatud kahjustus, mis võib haavanduda. See on moodustatud mahukatest, ebatüüpilistest melanotsüütidest, mis mõjutavad ja tihti hävitavad kogu epidermise paksust ja mis kasvavad, tungides vertikaalselt dermisesse.

Seejärel klassifitseeritakse lesioonid vastavalt pindmise difusiooni ja nodulaarsete vormidena. Need kaks aspekti võivad esineda samaaegselt samas kahjustuses. Radiaalse kasvuga vigastuste prognoos on hea, sest nende kirurgiline ekstsisioon võib olla täielik. Vertikaalne kasv halvendab prognoosi.

Seevastu kasvaja paksus arvestab kolme parameetrit, mille põhjal on ohutu öelda, et mida sügavam on infiltratsioon, seda halvem on prognoos. Need parameetrid on järgmised:

Kasvaja paksus vastavalt Breslow'ile : mõõdab millimeetrites kasvaja maksimaalse sügavuse punkti alates epidermise granuleeritud olekust kuni sügavaima sissetungi punktini. Paksuse suurenemine korreleerub prognoosi halvenemisega. Vähem kui 0, 76 mm paksused kahjustused ei anna tõenäoliselt metastaase ja üldiselt on nende 5-aastane elulemus 98% -100%; 0, 76 ja 1, 50 mm paksuste kahjustuste 5-aastane elulemus on 88%; 71% paksused vigastused 1, 5 kuni 3 mm ja paksusega üle 3, 01 mm 22% -47%. Selle määrab otseselt dermatoloog, kasutades mikromeetrilist okulaari.
Clarki invasiooni tase: määratleb naha anatoomilise invasiooni viis taset alates epiteeli kahjustusest kuni subkutaanse infiltreerumiseni.

I tase	epidermis	100% elulemus 5 aastat
II tase	Pealmine nahk	95%
III tase	Sügav dermis	75%
IV tase	Retikulaarne dermis	58%
V tase	hypodermis	32%

Haavandite olemasolu või puudumine: haavandite esinemine korreleerub halva prognoosiga, sest see on kasvaja massi kiire arengu väljendus.

Reguleerib melanoomi ABCDE

V: Asümmeetria . Jälgides kujuteldavat joont, mis lõikab kahjustuse keskel, ei saa kahjustuse kahte poola asetada.

B: Piirid . Ebaregulaarne, sisestatud, kaardiga.

C: Värv. Must või polükroomne (rohkem värve), millel on erinevad pruunid ja punase või sinakas kooseksisteerimine.

D: Mõõdud . Suurem kui omandatud ühisel melanotsüütilisel nevusel, mis on võrdne või suurem kui 6 millimeetrit (välja arvatud harvaesinev erand, mille puhul on selle meetme puhul väiksem melanoom).

E: Evolutsioon (kahjustus on ilmne progresseerumine, st selle morfoloogia muutub kiiresti); Vanus (tavaliselt üle 15 aasta, tipp on vahemikus 40–60 aastat); Kõrgus (papule või sõlme välimus pigmenteeritud kahjustuse kontekstis, seega tõuseb tasasest).