Mucca Pazza: Mis see on? Põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi ja suhted A.Griguolo inimolendiga

üldsõnalisus

Hull lehm on veistele iseloomulik neurodegeneratiivne haigus, mis on alati surmav, mis tekitab aukude entsefoonile nii, et see organ võtab vastu käsna.

Transmissiivse seisundina näib, et hull lehm on tingitud normaalse valgu modifitseeritud vormist, mida väljendatakse peaaegu kõigis imetajates, kelle nimi on prioon.

Pärast täiesti asümptomaatilist 3–5-aastast inkubatsiooniperioodi hakkab hullu lehm ennast näitama: sellised sümptomid nagu värinad, müokloonus, tasakaal ja motoorsed koordinatsiooniprobleemid, ebanormaalne kõndimine, tõusmise raskused, käitumise muutused ja hüperreaktiivsus stiimulite suhtes.

Hull lehm on haigus, mille raviks ei ole ravi, välja arvatud mõned sümptomaatilised ravimeetodid.

Hull lehm on inimeste jaoks märkimisväärse huvi tingimus, kuna 1990. aastate keskel tekkis mõnedel Ühendkuningriigis elavatel inimestel samaväärne neuroloogiline haigus pärast haigete kariloomade liha tarbimist.

Lühike viide entsefalopaatiatele

Enkefalopaatiad kujutavad endast mittepõletikuliste neuroloogiliste haiguste rühma, mida iseloomustab aju struktuurne muutus, mis mõjutab viimase funktsioone ja üldiselt niinimetatud vaimset seisundit .

Kaasasündinud või omandatud entsefalopaatia võib olla püsiv ja ravimatu seisund ( alaline entsefalopaatia ) või seisund, millel on enam-vähem märkimisväärne paranemisvaru ( ajutine entsefalopaatia ).

Ühe entsefalopaatia eristamine teisest on: põhjused (millele haiguse konkreetne nimi tavaliselt antakse), sümptomid, võimalikud tüsistused, oodatav ravi ja prognoos.

Üldiselt tekivad entsefalopaatia all kannatavad haigused arvukalt häireid, kaasa arvatud näiteks mäluhäired (eriti amneesia), depressioon, isiksuse muutused, võimetus lahendada igapäevaelu lihtsaid probleeme, letargiat, müoklonust ja treemorit.

Mis on hullu lehm?

Hull lehm, tuntud ka kui veiste spongioosne entsefalopaatia, BSE või hullu lehma haigus, on progresseeruv neuroloogiline haigus, mis on tüüpiline veistele, mida iseloomustab aju püsiv degeneratsioon, nii et viimane eeldab käsna ilmumist ( mõiste "spongioosne") ja kaotab oma tavapärased funktsioonid.

Alati surmava lõpptulemuse tõttu on hullu lehm seisund, mis on ülekantav sama liigi loomadele ja erinevate liikide (sealhulgas inimene) loomadele, kui tervislik isik viib haigestunud patsiendi mõnedesse kudedesse.

Mõista: mõnede tähtsaimate terminite tähenduse lühiülevaade

"Spongiform": näitab, et aju areneb ajukoores poorid, mis on sarnased käsnaga.
"Veis" - viitab asjaolule, et see mõjutab veiseid, eriti lehmi.
"Progressiivne neuroloogiline haigus": näitab närvisüsteemi kannatusi (neuroloogiline haigus), mis aja jooksul halveneb (progresseeruv).
"Neurodegeneratiivne haigus" - haigus, mis hõlmab närvisüsteemi degeneratsiooni.

Madu lehm kui transmissiivne haigus

Oma ülekantavuse tõttu on hullu lehm kantud nn transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiate (või TSEde ) nimekirja; Transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad on spongioossed entsefalopaatiad, mida tervislik subjekt võib areneda, kui ta avastab kahjustatud patsiendi kudedesse.

Nagu hullu lehma puhul, on transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad: kelle, surmaga lõppenud perekondlik unetus, Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom, Creutzfeldt-Jakobi tõbi, Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant, skreipi, entsefalopaatia kasside spongioosne, naaritsa spongioosne entsefalopaatia, eksootiliste kabiloomade entsefalopaatia ja hirvede krooniline häving .

Tuntud transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad
See mõjutab inimest		See mõjutab imetajaid, kes ei ole inimene
Kuru	Inimene	skreipi	Lambad ja kitsed
Creutzfeldt-Jakobi tõbi		Mink spongioosne entsefalopaatia	naarits
Surmaga lõppenud pere unetus		Veiste spongioosne entsefalopaatia	kari
Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom		Eksootiliste kabiloomade entsefalopaatia	Nyala ja kudu
Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant		Sarvkesta spongioosne entsefalopaatia	kass
Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant		Krooniline hirve raiskamine	Hirved, hirved, muula hirved ja hirved

Hull lehm ja inimolend: ühendus

Hull lehm kujutab endast inimkonna jaoks äärmiselt huvitavat teemat, sest - nagu näha veidi hiljem - 900-ndate aastate keskpaigas Ühendkuningriigis BSE epideemiaga, mis toimus Ühendkuningriigis. pärast haigete kariloomade liha tarbimist haigestus vähene osa inimestest, kes olid väga sarnased Creutzfeldt-Jakobi tõvega sarnase neuroloogilise haigusega.

See Creutzfeldt-Jakobi tõvega väga sarnane neuroloogiline haigus on eespool nimetatud Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant.

Creutzfeldt-Jakobi tõve uut varianti võib pidada hullu lehma haiguse inimese ekvivalendiks .

Veidi hullu lehma ajalugu

Esimesed hullu lehma juhtumid pärinevad aastast 1986 ; avastuskoht oli kariloomakasvatus Ühendkuningriigis.

Sellest hetkest alates algas just Ühendkuningriigis teatud BSE-epideemia, mis saavutas oma tippu 1993. aastal (ajavahemik, mille järgi oli ajastatistika kohaselt arvestatud 1000 uue haigusloomade ilu. nädala jooksul), mis oli järgnevatel aastatel aeglaselt ammendatud, tänu mitmetele valitsuse meetmetele (2015. aastal registreeriti hullu lehma juhtumid ainult 2).

Sektori ekspertide sõnul kasutati hullu lehma epideemiat loomsete jahu söömiseks Ühendkuningriigi veisekasvatusettevõtetes, kus oli liha ja hakkliha, mis pärinesid kariloomadest. juhuslik BSE vorm (pidage meeles, et hullu lehm on nakkushaigus).

Lisaks muljetavaldavale arvule oli hullu lehma epideemia Ühendkuningriigis tugev kaja mitte ainult Euroopas, vaid ka mujal maailmas - mõni aasta pärast esimest BSE juhtumit, protsent veiste spongioosse entsefalopaatiaga haigestunud veiste liha tarbimise tõttu hakkas arenema vähene arv inglise kodanikke, uus neuroloogiline haigus, mis on väga sarnane Creutzfeldt-Jakobi tõvega (st Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant).

2014. aasta juuni statistika kohaselt oli Creutzfeldt-Jakobi tõve uue variandi haigeid Ühendkuningriigis BSE epideemia tagajärgede tõttu alates 1980. aastate lõpust 177 inimest.

põhjused

Hull lehma täpsed põhjused ei ole veel täiesti selged.

Enamiku ekspertide sõnul on kõnealuse neuroloogilise haiguse ilmnemisel peategelane ka valgus, mida tavaliselt esineb veistel, mille nimi on prioon- või raku prioonvalk .

Prione ja hullu lehm

MIS ON PRION?

Tavaliselt esineb paljudes imetajate liikides (kaasa arvatud inimesed), roomajades, lindudes, kahepaiksetes ja kalades oma terves variandis glükoproteiin, millel on suure tõenäosusega signaaliülekanne või raku adhesioon (rollil). täpselt on kahtlusi).

PRIONE, MIS ON PÕHJUSEL TÕHUS

Mõte, et prioon osaleb hullu lehma alguses, on kahe võrdselt olulise tähelepaneku tulemus:

Esimene tähelepanek: BSEga veistel on prioonvalgu modifitseeritud vorme. Prioonvalgu modifitseeritud vormidega on arusaadav, et prioonil on anomaalne konformatsioon, mis erineb normaalsest.
Teine tähelepanek: modifitseeritud variandis kaotab prioon oma glükoproteiini funktsiooni ja omandab sellised omadused, mis muudavad selle entsefaloni ja närvisüsteemi üldiselt kahjulikuks ning on võimelised muutma tavalisi prioone (st terves variandis) prioonideks muudetud .

Nende kahe olulise tähelepaneku valguses võrdlesid eksperdid prioni teatud liiki nakkusetekitajaga (st nad võrdsustasid seda viirusega või bakteriga), andes neile ka " ebatavalise nakkusetekitaja " ja " nakkusliku osakese " alternatiivsed nimed. ainult valk ".

Prioni modifitseeritud vorm vastutab laastava mõjuga ahelreaktsiooni eest; selle ilming hõlmab tegelikult haigestunud subjektis esinevate normaalsete prioonide progressiivset modifitseerimist ja valguagregaatide moodustumist, mis pärast entsefaloni mõjutamist mitmes punktis põhjustavad närvisüsteemi surma, luues sellega reaalseid auke (spongioosne aspekt, mis iseloomustab BSE-ga nakatunud veiste aju, on nende aukude loomise tulemus).

MUUD MUUDETUD PRIONI OMADUSED

Prioni teaduslikud uuringud on näidanud, et:

Prioon on samuti väiksem kui viirused (mis on väikseimad nakkusetekitajad);
Prioon on uskumatult vastupidav klassikalistele protseduuridele, mida kasutatakse viiruste, bakterite, seente või teiste tuntud mikroorganismide kõrvaldamiseks. See seletab, miks hullu lehmaga kariloomade liha toiduvalmistamine ei hävita olemasolevat modifitseeritud priooni.

PRIONE JA MUUD HAIGUSED

Nende seas, kes näevad prioonis hullu lehma põhjust, oleks sama prioon seotud ka kõigi teadaolevate transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiatega; teisisõnu, Creutzfeldt-Jakobi tõve ilmumine, Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant, mille, Gerstmann-Sträussler-Scheinkeri sündroom, kasside spongioosne entsefalopaatia, naaritsa spongioosne entsefalopaatia jne.

Loomulikult tuleneb idee, et prioon on seotud ka teiste teadaolevate transmissiivsete spongioossete entsefalopaatiatega, mis on sarnased hullu lehma haiguse kohta esitatud teaduslikele tähelepanekutele (modifitseeritud prioonide olemasolu haigetel loomadel ja modifitseeritud prioonidel, mis on võimelised aju rünnama, põhjustades selle kahjustamist) .

Patoloogias nimetatakse prioonhaigusteks ka haigusi, mida arstid usuvad, et nad on seotud modifitseeritud priooniga (nagu transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad).

Inkubatsiooniajad

Hull lehmil on pikk inkubatsiooniaeg ; Tegelikult arendab haigust haiguse põhjustajaga kokku puutunud veis - modifitseeritud prioon, kui see oli haiguse põhjus - järgmise 3-5 aasta jooksul .

Kas teadsite, et ...

Kui inimene sõlmib nakatunud veiseliha allaneelamisel hullu lehma inimekvivalendi, võib see avaldada neuroloogilist haigust isegi rohkem kui 10 aastat pärast ülalnimetatud sündmuse toimumist .

Viimaste uuringute kohaselt oleks inimese hullu lehma ekvivalendi keskmine inkubatsiooniaeg 13 aastat.

Madala lehma edastamine inimolendisse

Hull lehma ülekandmine inimesele võib toimuda ainult BSE haigusloomale kuuluva liha allaneelamise teel.

Hull lehm ei ole niisugune nagu külm või nakkuslik nakkushaigus, mille puhul on piisav, et haiguse edasikandmiseks oleks isegi lihtne lähedus terve subjekti ja haige subjekti vahel.

Uudishimu: kas BSE nakatunud lehma piim edastab haiguse?

Piima joomine BSE-ga nakatunud lehmast või selle piimaga toodetud lateksi söömine ei ole piisav hullu lehma haiguse inimekvivalendi tekitamiseks .

Sümptomid ja tüsistused

Madala lehma sümptomid ilmnevad inkubatsiooniperioodi lõpus, nii et nad ei ole üldse vahetu.

BSE ilmingute hulgas on tüüpilised häired, nagu:

Kehv tasakaal ja mootori koordineerimise kadumine ( ataksia ),
värisemine,
Äkilised lihaskrambid ( müokloonus ),
Ebanormaalne ja keeruline tempo,

Raskenemine,
Hüperreaktiivsus teatud stiimulite suhtes e
Muutused käitumises (kahjustatud loomad muutuvad äkki agressiivseks või tunduvad kummaliselt närviliseks),

ja vähem levinud või vähem spetsiifilised häired, nagu:

Pidev hõõrumine või lakkumine;
Kaalulangus,
Hammaste pidev lihvimine,
Korduvad kõrvainfektsioonid e
Piimatootmise vähenemine.

Madu lehm on surmav haigus

Madala lehma haigus on surmav .

Enne surma satuvad mõjutatud loomad kooma .

BSE surm tekib mõne nädala või kuu jooksul pärast sümptomite ilmnemist.

Madala lehma sümptomid inimolendis

Inimestel on hullu lehma tõve ekvivalent (st Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant) inkubatsiooniperioodi lõpus vastutav:

Psühhiaatrilised sümptomid, sealhulgas depressioon, ärevus, võõrutushäired jne;
Mootori koordineerimise järkjärguline kadumine (ataksia);
Sensoorsed häired;
dementsus;
Müokloonus (lihas- või lihasrühma lühike ja tahtmatu kokkutõmbumine).

Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant on alati surmav, nagu hullu lehm ja teised teadaolevad transmissiivsed spongioossed entsefalopaatiad; tavaliselt haigestuvad need haigused 14 kuu jooksul .

diagnoos

Niikaua kui kahjustatud loom on elus, on BSE esinemine mõeldav ainult sümptomite põhjal; hullu lehma lõplikuks diagnoosimiseks peame me ootama haigete veiste surma ja entsefalopaatiliste ja närvikudede post mortem histopatoloogilise uurimise tulemust .

Kokkuvõtteks võib öelda, et hullu lehm on ainult kahtlane seisund, kui haige loom on elus, sest selle lõpliku diagnoosimise korral on vaja surmajärgset laboratoorset uuringut närvikoest.

On võimalik hüpoteesida Mucca Pazza esinemist inkubatsiooni ajal

Inkubatsiooniperioodil ei anna hullu lehm märke tema kohalolekust .

Seetõttu on võimatu ennustada selle tulevast algust.

Uuringud hullu lehma inimese ekvivalendi diagnoosimiseks

Nagu hullu lehma haiguse puhul, on Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant haigus, mille lõplik diagnoos ei ole piisav haige inimese sümptomite ilmnemiseks, kuid surmajärgse histopatoloogilise uuringu tulemused närvisüsteemi kudedes. "aju.

Kas teadsite, et ...

Aju närvikoe post mortem histopatoloogiline uurimine on ainus diagnostiline uurimine, mis võimaldab mitte ainult tuvastada hullu lehma haiguse inimese ekvivalenti, vaid ka eristada viimast inimese transmissiivsest spongioossest entsefalopaatiast, mis sarnaneb kõige enam sellele : Creutzfeldt-Jakobi tõbi.

ravi

Praegu ei ole teraapiat, mis suudaks ravida hullu lehma haigust või isegi peatada selle progresseerumist; see selgitab, miks BSE-ga haigestunud kariloomad on paratamatult surmaga lõppenud.

Kas on olemas sümptomaatiline ravi?

Hirves lehmaga nakatunud kariloomad võivad loota mõnele puhtalt sümptomaatilisele ravile, mis leevendab selliseid häireid nagu värinad või äkilised lihasspasmid (müokloonus).

Mucca Pazza inimese ekvivalentteraapia

Creutzfeldt-Jakobi tõve uus variant on haigus, mille raviks ei ole ravi, välja arvatud mõned sümptomaatilised ravimeetodid, mis leevendavad sümptomeid enne surma algust (nt klonasepaami ja naatriumvalproaadi ravimid müoklonuse vastu).