määratlus
Verruciform epidermodysplasia on haruldane ja pärilik dermatoloogiline haigus, mida põhjustab krooniline inimese papilloomiviiruse (HPV) infektsioon.
See patoloogia esineb juba lapsepõlves ja enamasti edastatakse see autosoomse retsessiivse meetodiga (st on vaja pärida kaks muudetud geeni koopiat mõlemalt vanemalt); sugu ei ole ette nähtud.
Verruciform epidermodysplasia saab soodustada rakkude immuunsuse ja geenimutatsioonide defektidega 17q25.3 piirkonnas, mis inaktiveerivad EVER1 ja EVER2 geene. Need aberratsioonid muudavad patsiendid, kes kannatavad inimese papilloomiviiruse serotüüpide (sealhulgas HPV-5, 8, 17, 20) suhtes tundlikud.
Verruciformi epidermodüsplaasial on märkimisväärne neoplastilise degeneratsiooni potentsiaal; Sedakahjustuste kujunemine naha vähktõveks (eriti lamerakkude kartsinoomid), kulub umbes 10-20 aastat.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- Naha värvimuutus
- erüteem
- macules
- mügar
- papules
- naastud
- sügelus
- Kaalud nahal
- Naha haavandid
Täiendavad tähised
Sümpaatilise epidermodüsplaasia iseloomustavad polümorfsed ja levinud nahaalused märgid, nagu:
- Lamedad, isoleeritud, hüperpigmenteeritud või hüpopigmenteeritud papulid;
- Ebakorrapärased punakaspruunid laigud;
- Koorimis- või hüperkeratoossed kahjustused, mis mõnikord ühinevad psoriasiformsetes plaastrites;
- Eritematoossed makulad, mõnikord atrofilised, pigmendilised või achromilised, sarnased pityriasis versicolor'iga.
Neid naha ilminguid võivad põhjustada inimese papilloomiviiruse erinevad alatüübid (80% juhtudest leiti HPV-5 ja HPV-8).
Verruciformi epidermodüsplaasia areng on krooniline ja eelistab neljanda või viienda elukümne jooksul muude nahavähi kui melanoomi (sh Boweni tõbi, spinotsellulaarsed ja basaalrakulised kartsinoomid) arengut. Need kahjustused avalduvad eriti valgustatud nahal (pagasiruumi, kaela, näo, käte ja jalgade tagaküljel).
Foto Dede Koswara "Indoneesia puu", mille juhtum oli dokumenteeritud mitme televisiooniprogrammiga. Mees suri 01/01/2016 verruciform epidermodysplasiaga seotud tüsistuste tõttu. Copyright Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnoos põhineb tüügaste elementide või kasvaja kahjustuste kliinilisel ja histoloogilisel pildil.
Hetkel ei ole lõplikku ravi verruciformse epidermodüsplaasia suhtes, kuid võib näidata krüoteraapia, süsteemsete retinoidide, imikvimoodi ja 5-fluorouratsiili, alfa-interferooni ja aminolevuliinhappe fotodünaamilist ravi. Kirurgiline ekstsisioon on plahvatusrakkude kartsinoomi valik.
Üldiselt on prognoos soodne, kuna nahakasvajatel on aeglane areng ja metastaasid on haruldased.
Et vältida verruciformse epidermodüsplaasia arengut nahavähi korral, on põhilised ennetusmeetmed, et vältida päikesekiirgust ja kasutada valguskaitset.
