määratlus
Õnneks on harvaesinev pärilik angioödeem üks potentsiaalselt surmavatest geneetilistest haigustest: see on haigus, mis hõlmab nahka, limaskestasid ja siseorganeid ning tekitab vigastatud anatoomilises paigas paistetust, valu ja punetust.
põhjused
Pärilik angioödeem on geneetiliselt edastatud, mistõttu vallandav põhjus seisneb geeni muutmises, mis vastutab immuunsüsteemi reguleerimises osalevate väga oluliste valkude (C1-INH) funktsionaalsuse eest; sarnastes olukordades ei suuda keha tagada selle valgu piisavat kogust, tekitades kahju.
Muudetud valk (C1-INH) on seotud mõne vaskulaarse läbilaskvuse olulise vahendaja, näiteks bradükiniini, kompleksse aktiveerimisega. Päriliku angioödeemiga patsientidel on selle põletikulise teguri kõrge tase, mis on vasodilatoorsete omadustega nonapeptiid.
sümptomid
Pärilik angioödeem põhjustab näo, jalgade, käte, jäsemete, suguelundite, seedetrakti ja hingamisteede äkilise turse; ainult harva on angioödeem kaasas sügelus ja nõgestõbi. Teiste vähem korduvate sümptomite hulgas, mida pärilik angioödeem võib põhjustada, me mäletame tugevaid kõhukrampe ja hingamisraskusi.
Teave päriliku angioödeemi - päriliku angioödeemi raviks mõeldud ravimite kohta ei ole mõeldud asendama otsest seost tervishoiutöötaja ja patsiendi vahel. Enne päriliku angioödeemi - päriliku angioödeemi ravi kasutamist pidage alati nõu oma arsti ja / või spetsialistiga.
narkootikume
Nagu analüüsitud, võib pärilikku angioödeemi edastada ainult geneetiliselt, mistõttu ei ole tuvastatud täielikult lahendavat ravi, mis suudaks patoloogiat ümber pöörata. Ravi eesmärk on vältida või peatada turse ja uusi turseid, mis võivad tõsiselt ohustada patsiendi elu, eriti päriliku kõri angioödeemi ägenemise ajal.
Antihistamiinid ja kortikosteroidid, mis on efektiivsed urtikaaria ja ägeda angioödeemi ravis, on päriliku angioödeemi ravis täiesti ebaefektiivsed. Üldiselt kasutatakse sümptomite leevendamiseks mõningaid androgeeni sisaldavaid ravimeid (mis on võimelised reguleerima valgu taset veres) ja mõningaid plasma derivaate (mis sisaldavad C1-INH kontsentraati) tervelt inimeselt.
- Icatibant (nt Firazyr): ravim blokeerib bradükiniini retseptoreid, leevendades turset. Täiskasvanutel päriliku angioödeemi sümptomite tõrjeks näidustatud ravim on saadaval süstelahusena: on soovitatav süstida ravimit aeglaselt (30 mg), tõenäoliselt kõhupiirkonda. Vajadusel korrake rakendust 1-2 korda 6-tunniste intervallidega. Ärge ületage kolme injektsiooni 24 tunni jooksul.
- Conestat Alfa (nt Ruconest): C1-esteraasi inhibiitorit kasutatakse ravis päriliku angioödeemi sümptomite raviks 18-aastastel või vanematel patsientidel. Ravimit, mida manustatakse ainult spetsialistide poolt, tuleb võtta 5 minuti jooksul aeglase intravenoosse süstimise jaoks. Annus tuleb määrata patsiendi kehakaalu alusel. Ärge andke ravimit rohkem kui kaks annust päevas; enamikul juhtudel piisab sümptomite rahustamiseks ühest aktiivsest annusest.
- C1-inhibiitor (inimene) (nt Cinryze): see on terve subjekti verest saadud valk, mida kasutatakse päriliku angioödeemi sümptomite raviks tänu oma võimele pärssida põletikku ja turset; teisisõnu, ravim kontrollib komplementi ja kontaktisüsteeme, mis päriliku angioödeemi korral kantakse üle ja vastutavad põletiku eest. Soovitatav on ravimi manustamine alates haiguse esimestest sümptomitest: ligikaudu võib arst süstida mõjutatud patsiendile intravenoosselt 1000 ühikut aktiivset; kui sümptomid ühe tunni jooksul pärast manustamist ei parane, on võimalik jätkata täiendava annusega aktiivset. Ennetamiseks on soovitatav ravimit manustada just kirjeldatud annuses iga 3-4 päeva järel.
- Ecallantide (nt Kalbitor): ravimit kasutatakse ravis pärilike angioödeemi rünnakute rahustamiseks; toimeaine on kallikreiini rekombinantne inhibiitor plasmas (proteolüütiline ensüüm, mis toimib α-2 globuliinidele, plasmavalkudele). Päriliku angioödeemiga täiskasvanutel on soovitatav võtta 30 mg ravimit subkutaanselt (3 süstet iga 10 mg). Kui rünnak püsib, lisage 24 tunni jooksul veel 30 mg. Isegi päriliku angioödeemiga lapsed võivad võtta sama annust ravimit.
