Põhipunktid
Sarkoidoos on krooniline põletikuline haigus, mis võib hõlmata kõiki elundeid, eriti kopse, lümfisõlmi, silmi ja nahka. Seda iseloomustab granuloomide moodustumine, põletikulised rakumassid, mis paljudes anatoomilistes piirkondades paljunevad.
põhjused
Sarkoidoosi põhjus on veel teadmata; arvatakse, et geneetiline eelsoodumus mängib olulist rolli haiguse vallandamisel. Riskifaktorite hulgas ei saa me unustada: kokkupuude berülliumi / tsirkooniumi / alumiiniumiga, naiste sugu, vanus> 50 aastat ja infektsioonid.
sümptomid
diagnoos
Sarkoidoosi kindlakstegemiseks kasutatavad diagnostilised meetodid on: kliiniline jälgimine, biopsia, bronhoskoopia koos bronh-alveolaarse loputusega, radioloogiline uuring, hingamissuutlikkuse hindamine, vereanalüüsid, maksafunktsiooni testid.
ravi
Vajadusel on sarkoidoosi raviks võimalik jälgida ravimit: kortikosteroidid, MSPVA-d, tagasilükkamisvastased ravimid, malaariavastased ravimid, alfa-koe nekroosifaktorit pärssivad ravimid.
Sarkoidoosi määratlus
Sarkoidoos on krooniline, multisüsteemne, puhtalt põletikuline häire. See haigus võib ideaalis hõlmata kõiki elundeid; siiski on eelistatud sihtmärgid kopsud, lümfisõlmed, silmad ja nahk. Sarkoidoosi iseloomustavad teatud sõlmede massid, mida nimetatakse granuloomideks : need on väikeste põletikuliste rakkude aglomeraadid, mis levivad kergesti erinevates anatoomilistes kohtades.
Kuigi seda on kirjeldatud juba 1800-ndatel aastatel, peegeldab sarkoidoos siiski paljude teadlaste tähelepanu, sest konkreetset ja täpselt määratletud põhjust ei ole võimalik jälgida. Siiski on tõenäoline, et geneetiline eelsoodumus koos mõne keskkonnateguriga mängib olulist rolli haiguse vallandamisel.
Sagedus ja suremus
Sarkoidoos mõjutab kõige sagedamini 20 kuni 40-aastaseid isikuid; üle 50-aastaste menopausis naistel täheldati teist esinemissagedust.
Kahe soo vahel on naised veidi rohkem kaasatud. Tegelikult ilmneb Ameerika perearsti ajakirja statistikast, et sarkoidoos mõjutab 16, 5 meest 100 000 terve ja 19 naise kohta 100 000 inimese kohta.
Sarkoidoos on suhteliselt tavaline seisund:
- Ameerika Ühendriikides on keskmiselt 10–40 sarkoidoosiga patsienti 100 000 tervena elava elaniku kohta. Eelkõige mõjutab see haigus peamiselt musta rassi.
- Taanis esineb 7-10 sarkoidoosiga patsienti 100 000 terve elaniku kohta.
- Rootsis mõjutab see haigus nii palju kui 64 inimest 100 000 inimese kohta: võrreldes kõigi Euroopa riikidega on Rootsis kõige rohkem sarkoidoosiga patsiente.
Me ei saa usaldusväärseid andmeid sarkoidoosi põhjustatud suremuse kohta; siiski tundub, et suremus on vahemikus 5–10%.
Südame sarkoidoos (kus granuloomid arenevad südamelihases) on haiguse kõige tõsisem variant, mis võib olla surmav: surm on tingitud vasest südamepuudulikkusest. Kopsu sarkoidoosi lõppstaadium võib samuti põhjustada surma hingamispuudulikkuse tõttu.
Põhjused ja riskitegurid
Hoolimata arvukatest etioloogilistest uuringutest (põhjuste kohta) pole sarkoidoosi vallandamistegurit kindlalt kindlaks tehtud. Siiski tundub, et paljud patsiendid on geneetiliselt eelsoodumatud sarkoidoosile: nendel isikutel näib see haigus olevat põhjustatud bakteriaalsetest või viirusnakkustest.
Hüpotees: sarkoidoosiga seotud nakkusetekitajad
- Bakterid → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, mükoplasmad, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Viirus → herpesviirus, Epstein-Barri viirus (EBV), Retroviirus
Kindel ja vaieldamatu on see, et sarkoidoosile iseloomulikud põletikulised rakumassid on tingitud teatud immuunsüsteemi rakkude kontrollimatust agregatsioonist.
RISKITEGURID
Kuigi sarkoidoos ei tunne mingit täpset põhjust, on võimalik, et mõned riskitegurid mõjutavad haiguse subjektit:
- Elu Skandinaavia riikides: nendes kohtades on palju sarkoidoosi. On öeldud, et on võimalik oletada, et nende piirkondade kliima ja niiskus on sarkoidoosi riskitegurid.
- Korduv kokkupuude berülliumi, alumiiniumi ja tsirkooniumiga võib põhjustada sarkoidoosist tingitud kliiniliselt eristamatuid granulomatoosseid haigusi.
- Naissoost ja vanusest üle 50 aasta
- Tundlikkus: sarkoidoosist mõjutatud vanemate lapsed on 5 korda rohkem haigestunud kui tervel emal ja isal.
Granuloomide kirjeldus
Granuloomid on sümptomaatilise sarkoidoosi iseloomulikud tunnused. Need on suhteliselt väikesed põletikulised rakuklastrid intensiivse proliferatiivse aktiivsusega.
Üldiselt märgivad granulomatoossed kahjustused eksimatult sarkoidoosi. Laboratoorsel uuringul koosneb granuloom keskmisest piirkonnast ja perifeersest tsoonist:
- Keskvöönd → rohkesti makrofaagides (aktiveerimise ja diferentseerumise erinevates etappides), Langerhans'i rakud, mida ümbritsevad CD4 (või T-abistaja) lümfotsüüdid ja epiteelide rakud (makrofaagide deriveerimine), ja hiigelrakud Schaumann'i kehadega (rakud võimsusega fosfataas)
- Perifeerne tsoon → rikas CD8 lümfotsüütide (supressorite), antigeeni esitlevate rakkude (makrofaagide) ja plasma rakkude poolest
Kuigi granuloomid võivad esineda ükskõik millises anatoomilises kohas, kipuvad need pärinema kopsudest ja seejärel levima piirkondades: nahk, kesknärvisüsteem, silmad, neerud, maks, põrn ja lümfisõlmed.
Granuloomid saab täielikult imenduda - seetõttu kaovad nad enam-vähem pikka aega (kuud / aastad), ilma et see põhjustaks püsivaid kahjustusi, või võivad nad tekitada korvamatuid vigastusi. Viimasel juhul järgneb sarkoidoos kroonilisele kursile: granuloomid ei ole võimelised spontaanselt uuesti imenduma, mistõttu kahjustatud kude on kahjustatud. Tekkinud kahju on proportsionaalne granuloomide levikuga ja sõltub asjaomasest piirkonnast: selgelt, kui mõjutatakse olulisi elundeid nagu süda, on sarkoidoos äärmiselt ohtlik ja kui seda kohe ei rakendata, võib patsient samuti surma.
Pidagem siiski meeles, et sarkoidoos on surmav vaid vähesel protsendil juhtudest (5-10%).
