Põhjused, sümptomid, diagnoos
Pageti tõbi on krooniline haigus, mida iseloomustab luu remodelleerumise tsükli muutumine, mille tõttu mõned luupiirkonnad muutuvad metaboolselt hüperaktiivseteks ja rikkalikult vaskulariseeritud.
Esialgne sündmus on ilmselt osteoklastide liigse aktiivsuse tõttu luu resorptsiooni märkimisväärne suurenemine. Osteolüüsile järgneb lokaalse moodustumise kompenseeriv suurenemine, mis on indutseeritud lokaalselt värvatud osteoblastide poolt. Kiirendatud osteoblastiline aktiivsus tekitab desorganiseeritud luukoe, kus tavaline arhitektuur asendatakse lamellide ja trabekulaaride ("mosaiik" mudeliga) jäme paigutusega. Selle tulemusena võib äsja moodustunud luu mahtu järk-järgult suurendada, vähendada selle biomehaanilist efektiivsust ja koormustakistust, avaldades mõju ka külgnevatele liigestele. Luu maatriks asendatakse ebapiisavalt mineraliseeritud, pehmema ja nõrgema struktuuriga. Paget'i tõve all kannatav patsient on seetõttu vastuvõtlik valu, luumurdude, skeleti deformatsioonide, sekundaarse osteoartriidi või närvirakkude kokkusurumise suhtes. Sõltuvalt kehaosast võivad järk-järgult tekkida erinevad neuroloogilised, südame-, metaboolsed või reumatoloogilised tüsistused. Paget'i tõbi algab tavaliselt eakatel patsientidel ja võib mõjutada mis tahes skeletiluu, kuigi sagedamini esineb see selgroo, vaagna, pikkade jäsemete luude või kolju puhul.
Pageti luuhaigus on sageli asümptomaatiline või kliinilised tunnused segi ajada teiste vananemisega seotud skeleti anomaaliadega. Tavaliselt määratakse diagnoos pärast radioloogilist uuringut või rutiinset biokeemilist hindamist. Vereanalüüsid viitavad sageli leeliselise fosfataasi suurenemisele, mis on paralleelne luukoe kiirus. Luu stsintigraafia määrab luu kaasamise astme, samas kui luu biopsia on vajalik ainult osteosarkoomi kahtluse korral. Pageti luuhaiguse kulg on väga varieeruv: stabiilsuse perioode saab vahelduda kiire progressiooni perioodidega.
Pea meeles
- Pageti tõve sümptomid võivad tuleneda:
- Kõrge luukoe liikumine: sügav ja pidev valu, mis mõjutab kahjustatud luude segmenti;
- Deformatsioon (luude laienemine või painutamine, puuded jne);
- Degeneratiivne liigendus (sekundaarne artroos);
- Närvisüsteemide kokkusurumine;
- Luumurde.
- Kuigi see on krooniline haigus, ei levi haigus uutesse luudesse, vaid kaldub paiknema ühes või mõnes keha piirkonnas.
- Diagnostiliste testide käigus peab arst hoolikalt hindama kliinilist pilti, et veenduda, et Pageti tõve (südamepuudulikkus, neuroloogilised puudused, osteoartriit jne) korral ei ole mingeid meditsiinilisi seisundeid.
Praegu ei ole Pageti luuhaiguse ravi lõplik, kuid mõned ravimid võivad aidata haigust kontrolli all hoida, leevendada sümptomeid ja aeglustada (või blokeerida) tüsistuste tekkimist. Sellest vaatepunktist on varajane diagnoosimine väga oluline, sest kui ravi manustatakse enne tõsiste häirete ilmnemist, on haigestunud patsientide prognoos üldiselt hea.
Paget'i tõve all kannatavate patsientide ravistrateegia valik võib olla keeruline, sest:
- haigus ei ole identne kaht isikut;
- mõnikord on raske ennustada, kas patsiendil, kellel ei ole häire märke, võib hiljem tekkida sümptomeid või tüsistusi.
Enamikul juhtudel ei kahjusta Pageti tõbi elukvaliteeti ja ravi ei pruugi olla vajalik, eriti kui haigus on asümptomaatiline ja ei ole tõendeid rakulise hüperaktiivsuse kohta. Raviravi eesmärk on leevendada luuvalu ja aidata ennetada haiguse progresseerumist. Praegu on kõige sagedamini kasutatavad ravimid bisfosfonaadid, tugevad luu resorptsiooni inhibiitorid, mis aitavad kontrollida haigust ja vähendada valu ja muid sümptomeid. Võimalikud tüsistused kasutavad sageli spetsiifilist ravi, näiteks: ravi valulike põletikuvastaste ilmingutega närvisüsteemi juurte lagunemiseks, kirurgilised sekkumised (närviline dekompressioon, osteotoomia deformatsiooni korrigeerimiseks või artroplastia).
narkootikume
Soovitatav on farmakoloogiline ravi:
- Kui valu on selgelt seotud Pageti haigusega (ja mitte teise luuhaigusega);
- Tüsistuste progresseerumise vältimiseks või edasilükkamiseks.
Bifosfonaadid ja kaltsitoniin on Paget'i tõve raviks heaks kiidetud ravimid: nad võimaldavad reguleerida luu liikumise liialdatud kiirust, pärssides luurakkude hüperaktiivsust ja mõjutades mineraalioonide voolu.
Bisosfonaadid on üldjuhul Pageti tõve esimene valikuvõimalus . Need ravimid vähendavad luukoe kiirust, leevendavad luuvalu, soodustavad osteolüütiliste kahjustuste paranemist ja taastavad normaalse luu histoloogia. Ravi bisfosfonaatidega hõlmab kiirenenud luukoe liikumisega seotud sümptomite remissiooni, kuid see mõjutab vähe teisi sümptomeid.
Bisfosfonaadid on näidustatud mitmesuguste luuhaiguste raviks. Näiteks kuuluvad need osteoporoosi raviprotokolli, kus nad aitavad suurendada luu tihedust. Paget'i tõve ravis võetakse mõned bisfosfonaadid suukaudselt, teised aga intravenoosselt. Suukaudne vorm on üldiselt hästi talutav, kuid pikaajaline ravi võib hõlmata mitmeid kõrvaltoimeid, nagu näiteks: kõrvetised, lõualuu osteonekroos ja mõnikord lühikese aja jooksul luu valu suurenemine. Hüpokaltseemia vältimiseks tuleb enne bisfosfonaatravi alustamist korrigeerida kaltsiumi ja D-vitamiini puudulikkust. Peale selle ei tohiks raske neeruhaigusega patsientidel kasutada ühtegi neist ravimitest. Seerumi aluseline fosfataasi monitooring võimaldab jälgida bisfosfonaatide ja haiguste aktiivsuse toimet.
Kui patsient ei suuda bisfosfonaate taluda, võib arst määrata kaltsitoniini, looduslikku hormooni (toodetud kilpnäärme poolt), mis on seotud kaltsiumi ja luu metabolismi reguleerimisega. Kalkitoniinil põhinev ravi vähendab valu, normaliseerib kaltsiumi taset ja parandab pageetilise luu radioloogilist välimust. Kaltsitoniin on ravim, mida manustatakse süstina või ninasprei. Kõrvaltoimed võivad olla iiveldus, näo punetus ja ärritus süstekohas. Lisaks tuleb meeles pidada, et kaltsitoniini sisaldavate ravimite pikaajaline kasutamine on seotud vähi suurenenud riskiga. Ravim võib sobida mõnedele patsientidele, kuid seda peetakse vähem tõhusaks kui bisfosfonaadid, mistõttu seda kasutatakse harva. Paget'i tõvega seotud valu puhul võib arst nimetada ka selliseid ravimeid nagu ibuprofeen, naprokseen, aspiriin, atsetaminofeen või mitmed muud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Koos farmakoloogilise raviga võib ette näha ka selliseid meetmeid nagu ortoosid, pulgad ja muud ortopeedilised seadmed, mis on kasulikud, kui haigus põhjustab kõndimisprobleeme.
Lisateabe saamiseks: Pageti haiguse raviks mõeldud ravimid »
kirurgia
Kui sümptomeid ei saa ravida tavapärase ravimiraviga, võib kasutada operatsiooni. See ravi on harva vajalik ja seda tuleks kaaluda ainult teatavatel asjaoludel, näiteks leebe luu, artroosi, patoloogiliste luumurdude raskete deformatsioonide kõrvaldamiseks ja närvide kokkusurumise vähendamiseks.
veresooned kahjustatud luudes (hüpervaskularisatsioon). Sel põhjusel on ortopeedilise operatsiooni eelduseks farmakoloogiline eeltöötlus, mis vähendab haiguse aktiivsust, et vältida või vähendada tõsist intraoperatiivset verejooksu.
Operatsioon võib olla soovitatav Paget'i tõve kolme peamise komplikatsiooni korral:
- Luumurrud . Kirurgiline ravi võib aidata luudel paraneda paremas olukorras;
- Raske degeneratiivne artriit . Paget'i tõvega seotud raske artriidiga inimesi ravitakse üldiselt ravimite ja füsioteraapiaga. Kui need ei ole enam tõhusad, võib kaaluda puusa- või põlveliigese asendamist raske puudega;
- Luude deformatsioon . Pageetilise luu lõikamist ja ümberkorraldamist (osteotoomiaks nimetatavat protseduuri) võib näidata, et vähendada stressi ja valu valu kandvates liigestes, nagu põlve või puusa puhul.
Paget'i tõve poolt kahjustatud luud võivad terveneda kauem kui tavalised luud, seega võib pärast operatsiooni olla vajalik pikaajaline rehabilitatsioon. Kolju või lülisamba laienemisest tulenevad tüsistused võivad närvisüsteemi kahjustada. Kuid enamikku neuroloogilisi sümptomeid, isegi mõõdukalt tõsiseid sümptomeid, saab ravida ravimiga ja ei vaja neurokirurgiat. Dekompressiivset lamektoomia võib läbi viia, kui meditsiiniline ravi ei aita seljaaju kompressioonist tingitud neuroloogiliste probleemidega patsientidele kaasa.
prognoos
Ravi edukus sõltub haiguse ulatusest ja aktiivsusest. Paget'i haigusega diagnoositud inimeste väljavaated on üldiselt head, eriti kui ravi võetakse enne, kui kahjustatud luudes esineb suuri muutusi. Ravimiravi võib sümptomeid vähendada, kuid see ei ole lõplik ravi. Ravi peaks püüdma saavutada ja säilitada luu liikumise normaliseerumist nii kaua kui võimalik. Ravi jälgimine põhineb üld- või luu aluselise fosfataasi määramisel, võttes arvesse, et parameeter jääb normi piiresse umbes 6 kuu möödumisel ravitsükli algusest. Patsiendid peavad sageli läbima meditsiinilise järelevalve osaliselt osteosarkoomi ohu tõttu, mis on äärmiselt harva esinev tüsistus, kuid korreleerub halva prognoosiga (enamik patsiente sureb kolme aasta jooksul). Osteosarkoomil esineb tavaliselt luu valu suurenemine ja muud arstiabile halvasti tundlikud märgid. Diagnoosi kinnitamiseks võivad aidata radioloogilised uuringud ja luu biopsia.
Elustiil
Paget'i tõve tekkimise vältimiseks pole kasulikke meetmeid. Tervisliku toitumise vastuvõtmine ja regulaarne kehaline aktiivsus on olulised meetmed luustiku tervise säilitamiseks ja liigese liikuvuse säilitamiseks.
Paget'i luuhaigusega seotud tüsistuste riski vähendamiseks võib olla kasulik järgida järgmisi samme:
- Vältige kukkumist. Pageti luuhaigus paljastab patsiendile suure luumurdude riski. Sel põhjusel on soovitatav vältida õnnetusi ettevaatusabinõude abil, näiteks kasutades libisematut matt vannis või dušis, kindlustades avatud kaablid ja paigaldades trepile käsipuu. Mõnel juhul võib olla soovitatav kasutada jalutuskeppi või kõndijaid.
- Söö hästi. Paget'i tõve ennetamiseks või raviks ei ole spetsiaalset dieeti, kuid toit peaks sisaldama piisavat kaltsiumi- ja D-vitamiini, mis soodustab kaltsiumi imendumist ja on eriti oluline bisfosfonaatravi ajal. Arsti soovitusel on oluline saada piisav vitamiinide ja kaltsiumi tarbimine isegi võimaliku toidulisandite tarbimise korral, mida tuleb hoolikalt hinnata neerukividega patsientidel.
- Regulaarne treening. Regulaarne füüsiline aktiivsus võtab väga olulise väärtuse, kuna see aitab vältida kehakaalu suurenemist (ja lisandunud naela survet nõrgenenud luule), et hoida luud vastupidavana ja liigesed liikuvad. Enne ravi alustamist on soovitatav pöörduda oma arsti poole, et valida oma vajadustele kõige paremini vastav treeningprogramm. Mõned tegevused võivad kahjustada või rõhutada pageetilisi luud liigselt.
