Naha lümfoomid
T-rakke mõjutavate naha lümfoomide hulgas on mükoosi fungoide ja Sèzary sündroom, kaks peamist naha taseme kasvajat, mis tekitavad asümptomaatilise, kuid ravimatu haiguse. Sellega seoses ei suuda enamikul juhtudel ravid ravida mükoosi fungoide või Sèzary sündroomi all kannatavaid patsiente, kuid ravi on kasulik sümptomite leevendamiseks.
teraapiad
Esialgses etapis on ravi mõlema naha lümfoomiga peaaegu identne: patsientide nahka ravitakse tavaliselt fototeraapia, lokaalselt toimivate kortikosteroidide, radioteraapia, kemoteraapia, immunomodulaatorite või beksaroteeniga (paikselt manustatav või süsteemne tarbimine).
Tavaliselt kasutatakse mükoosi fungoide ja Sèzary sündroomi toksilisuse vähendamiseks kasutatavaid süsteemsete ravimeetodite kasutamist lümfoomi transformeerimise etappides ja arenenumates etappides; mõnedel patsientidel on süsteemne ravi siiski soodsam kui paikselt, juba neoplasmi alguses. Samuti tuleb meeles pidada, et mükoosi fungoide ja Sèzary sündroomi all kannatavad isikud reageerivad manustatud ravile väga sageli.
Mycosis fungoides ja Sèzary sündroom on kaks tihedalt seotud naha kasvajat: mõnede autorite arvates näib Sèzary sündroom olevat mükoosi fungoide leukeemiline erütrodermiline variant.
Proovime nüüd täpsustada kahte pahaloomulist tingimust.
Mycosis fungoides
Mükoosi fungoidid on naha lümfoom, mis kuulub T-lümfotsüüte mõjutavate "non-Hodkgins" lümfoomide kategooriasse. . Mõjutatud subjekt ei pruugi isegi täheldada mükoosi fungoide, mis on peen haigus, mis võib jääda paljude aastate jooksul peidetud ja segi ajada teiste patoloogiatega; isegi biopsia tulemuseks võib olla ebakindel ja segane. Äkitselt põhjustab mükoos fungoidid ekseemi ja sügeleva lööbe tekkimist, mille kahjustused on väga sarnased seeninfektsioonidest põhjustatud kahjustustega. Haavandid ei ole esimesel perioodil konstantsed: tegelikult tõstavad nad esile ägedaid vaheldumisi statsionaarsete faasidega või mõnel juhul häire regressiooniga, mis seejärel ilmuvad uuesti.
Histoloogilisest vaatepunktist ilmuvad rakud aglomeraatidena, mida tuntakse Paurtieri mikro-abstsessidena, nii naha pinnal kui ka intraepidermaalsetes kihtides. Kui haigus areneb, võivad nahakahjustused süveneda, põhjustades turse, mis on seotud erütroderma laialdase seisundiga (atoopiline dermatiit, punetus, massaaž, erüteem, psoriaas).
Mycosis fungoides mõjutab peamiselt üle-kuuskümmend aastat, kusjuures meeste hulgas esineb kaks korda rohkem naisi kui naistel; mükoos fungoideid registreeriti 0, 5% naha vähkidest Ameerika Ühendriikides.
Mycosis fungoides on kõige sagedasem naha lümfoomi vorm, kuigi see jääb haruldaseks mitte-Hodgkini lümfoomiks: see tähendab, et naha lümfoomid on haruldased, kuid kindlasti agressiivsed.
Sèzary sündroom
Me mainisime, et need kaks lümfoomid on tihedalt seotud: tegelikult, kui ekseemilistes, skaleerunud ja erüteemilistes kahjustustes tuvastatakse neoplastilisi rakke (nimetatakse cerebriformes), räägib Sèzary sündroom: sel põhjusel on see sündroom tuntud kui mükoosi fungoide leukeemiline variant.
1950. aastal märkis prof Sèzary suurte anomaalsete rakkude olemasolu, mis paiknevad erütroderma, splenomegaalia (põrna ebanormaalne suurenemine) ja lümfadenopaatia (laienenud lümfisõlmede) hulgast kaebavate isikute nahas ja veres. haiguse kindlakstegemiseks. Avastaja nime kandev Sèzary sündroom võib avalduda esimeses etapis ainult ühest kolmest sümptomist (nt splenomegaalia): enamikul juhtudel ilmnevad ka suhteliselt lühikese aja jooksul ülejäänud kaks tingimust. .
Üldiselt ei reageeri Sèzary sündroomi all kannatavad isikud ravile positiivselt: on statistiliselt täheldatud, et mükoosifungoide põdevatel patsientidel on parem prognoos kui Sèzary sündroomi poolt.
On demonstreeritud kahe naha neoplasmi vahelisi seoseid: mükoosi fungoidide kaugelearenenud etappe iseloomustab tegelikult erütroderma, naha seisund, mis määratleb Sèzary sündroomi. Veel üks analoogia ilmneb histoloogilisest uuringust: mõlemas naha lümfoomis levivad kasvajarakud pärinevad tüümusest.
Peale selle esindavad naha kahjustused ja pahaloomulised infiltreerumised lümfisõlmedes teist analoogiat kahe haiguse vahel, samuti pahaloomuliste rakkude histoloogilisi omadusi, mis on peaaegu võrdsed nii Sèzary sündroomi kui ka mükoosi fungoidide puhul.
Tõenäosus, et kasvaja piirdub nahaga, ei ole suur, vastupidi; on väga sagedane, et pärast ühe või mõlema ülalmainitud haiguse algust tekivad täiendavad nahapatoloogiad, mis hõlmavad eelkõige põrna, kopse, maksa, mao ja soole.
Nagu enamiku lümfoomide puhul, on etioloogiline pilt ebakindel: keskkonnategurid, immunoloogilised muutused, infektsioonid ja teised kasvajad on võimalikud tegurid, mis võiksid mingil moel soodustada mükoosi fungoide ja Sèzary sündroomi teket. Arvestades, et nende patoloogiate all kannatavatel isikutel on perekonna eelsoodumus kasvajatele, tundub, et geneetilised tegurid on rohkem seotud mükoosi fungoidide tekkega ja Sèzary sündroomiga võrreldes teiste lümfoomidega.
