üldsõnalisus
Stevens-Johnsoni sündroom on haruldane ja tõsine ülitundlikkusreaktsioon, mis hõlmab naha ja limaskestade kaasamist.
Sageli on teatud tüüpi ravimite võtmise tagajärjel Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustanud mõnikord nakkused või muud tegurid.
Naha desquamatsioon on kõnealuse sündroomi üks iseloomulik sümptomeid; patsiendid, kes läbivad selle arengu, on üldiselt haiglasse paigutatud ja neile tehakse vajalikud hooldus- ja tugiteenused. Kui sündroomi põhjustavad ravimid, tuleb nende manustamine kohe lõpetada.
Kui diagnoositakse kiiresti, on prognoos üldiselt hea.
Mis see on?
Mis on Stevens-Johnsoni sündroom?
Stevens-Johnsoni sündroom on akuutne ülitundlikkusreaktsioon, mida üldiselt (kuid mitte alati) põhjustab ravim. Seda iseloomustab naha epiteeli ja limaskestade (nekrolüüs) hävimine ja eraldumine, mille tagajärjed võivad olla äärmiselt tõsised.
Stevens-Johnsoni sündroomi iga-aastane esinemissagedus on umbes 1-5 / 1 000 000, mistõttu on see õnneks väga harvaesinev reaktsioon.
Mitmed allikad leiavad Stevens-Johnsoni sündroomi mürgise epidermaalse nekrolüüsi (või Lyelli sündroomi, teatud tüüpi polümorfse erüteemi) piiratud variandina, mida iseloomustab sarnane, kuid ulatuslikum ja raskem sümptomoloogia kui Stevens-Johnsoni sündroomil.
Stevens-Johnsoni sündroom ja toksiline epidermaalne nekrolüüs: milliseid erinevusi?
Stevens-Johnsoni sündroomi ja toksilise epidermaalse nekrolüüsi sümptomid on väga sarnased. Mõlemale on iseloomulik naha hävimine ja sellele järgnenud närbumine, mis aga mõjutab piiratud kehapiirkondi ( vähem kui 10% kogu keha pinnast) objekti sündroomis. toksilise epidermaalse nekrolüüsi ajal hõlmab see ulatuslikumaid nahapiirkondi ( üle 30% keha pinnast).
Selle asemel peetakse 15% kuni 30% nahapinnast kattumist Stevens-Johnsoni sündroomi ja toksilise epidermaalse nekrolüüsi vahel.
põhjused
Millised on Stevens-Johnsoni sündroomi põhjused?
Nagu mainitud, on Stevens-Johnsoni sündroom enamikul juhtudel ravimite poolt põhjustatud ülitundlikkusreaktsiooni tagajärg. Viimased ei ole aga kõnealuse sündroomi ainus võimalik põhjus.
Muudel juhtudel, kuigi harva, ei ole põhjust võimalik tuvastada.
narkootikume
Mäletame, et nende ravimite hulgas, mis teadaolevalt on võimelised Stevens-Johnsoni sündroomi esile kutsuma:
- Antibakteriaalsed ravimid ja antibiootikumid, näiteks:
- Sulfoonamiidid (nagu näiteks tsitrimoksasool ja sulfasalasiin);
- Amoksitsilliin, ampitsilliin ja teised penitsilliinid;
- fluorokinoloonid;
- tsefalosporiinid;
- Jne
- Epilepsiavastased ravimid (näiteks karbamasepiin, lamotrigiin, valproaat, fenobarbitaal ja fenütoiin);
- Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (NSAID);
- Barbituraadid ;
- Piroksikaam ;
- Allopurinool .
Muud põhjused
Teised võimalikud põhjused, mis põhjustavad Stevens-Johnsoni sündroomi, on järgmised:
- Viiruse- või bakteriaalsed infektsioonid (eriti Mycoplasma pneumoniae poolt toetatud);
- Teatud tüüpi vaktsiinide manustamine ;
- Siirdamishaigus peremeesorganismi vastu (või GVHD, inglise transplantaadi versus-peremeeshaigusest).
Millised inimesed on Stevens-Johnsoni sündroomi tekkimise ohus?
Stevens-Johnsoni sündroomi risk on suurem:
- HIV-positiivsetel ja AIDS-i patsientidel;
- Immuunsüsteemi kahjustusega patsientidel (nt ravimite tõttu);
- Pneumocystis jirovecii põhjustatud infektsioonidega patsientidel;
- Süsteemse erütematoosse luupusega patsientidel;
- Krooniliste reumaatiliste haiguste all kannatavatel patsientidel;
- Patsientidel, kellel on varem esinenud Stevens-Johnsoni sündroomi.
patofüsioloogia
Kuidas ja miks Stevens-Johnsoni sündroom ilmneb?
Stevens-Johnsoni sündroomi alguse aluseks olev mehhanism on tegelikult veel teadmata, kuigi selle kohta tehtud hüpoteesid on erinevad. Nende hulgas me tuletame meelde järgmist:
- Muudetud ravimi metabolismi teooria: vastavalt sellele teooriale, pärast muutunud ravimi metabolismi (mis koosneb näiteks reaktiivsete metaboliitide ebapiisavast kõrvaldamisest), on mõnedel patsientidel tsütotoksiline reaktsioon, mida vahendavad T-rakud. eespool nimetatud reaktsioonivõimeliste metaboliitide \ t
- Granulisiiniteooria : selle teooria kohaselt oleks T-rakkudest vabanenud granulisiin ja looduslikud tapjarakud, mis mängivad võtmerolli keratinotsüütide surmamisel ja Stevens-Johnsoni sündroomi ilmingute tõsiduses.
- FAS-retseptori teooria ja selle ligand : see teooria hüpoteesib, et kõnealusele sündroomile iseloomulik raku surm ja villid on tihedalt seotud FAS-i membraaniretseptori (retseptori, mis aktiveerituna indutseerib raku apoptoosi) koosmõjuga. selle ligand lahustuvas vormis.
Lõpuks on edenenud ka hüpotees teatud geneetilise eelsoodumuse olemasolust Stevens-Johnsoni sündroomi arengule.
sümptomid
Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustatud sümptomid
Nagu juba mainitud, on Stevens-Johnsoni sündroomi iseloomulik sümptom naha koe hävitamist ja sellest tulenevat märgatavat desquamatsiooni, millele lisatakse limaskestade kaasamine . Kuid nahakahjustused ei ole esimene sümptom, millega sündroom ilmneb. Viimane tegelikult algab süsteemsete ja mittespetsiifiliste sümptomite ( prodromaalsete sümptomite ) ilmumisega ja seejärel jätab ruumi ainult teisel hetkel nahavõimalustele, mis seda eristavad.
Prodromaalsed sümptomid
Prodromaalsed sümptomid, millega Stevens-Johnsoni sündroom tavaliselt algavad, on süsteemsed ja koosnevad:
- palavik;
- Peavalu;
- köha;
- väsimus;
- keratokonjunktiviidiga;
- Üldised valud ja valud.
Praegusel etapil võivad paljud patsiendid nahale kogeda ka põletustunnet ja / või seletamatut valu.
Juhul kui Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustavad ravimid, ilmnevad ülalmainitud prodromaalsed sümptomid 1-3 nädala jooksul pärast ravi alustamist. Allpool kirjeldatud naha ja limaskestade sümptomid ilmnevad siiski 4-6 nädalat pärast selle algust.
Naha ja limaskestade sümptomid
Pärast eespool nimetatud prodromaalsete sümptomite ilmnemist tekivad naha ja limaskestade sümptomid. Nad algavad tasasest ja punetavast lööbest, mis algab tavaliselt näost, kaelast ja pagasiruumist ning levib seejärel ülejäänud kehale. Stevens-Johnsoni sündroomi puhul mõjutab see lööve vähem kui 10% keha pinnast.
Pärast lööbe ilmnemist järgivad blistrid ja kipuvad lõhenema 1-3 päeva jooksul. Mullid võivad ilmuda ka suguelundite, käte, jalgade tasemel; ilmuvad limaskestadele (näiteks suu, kurgu jne) ja võivad hõlmata ka sisemist epiteeli, näiteks hingamisteedes, kuseteedes jne. Ka silmi mõjutab üldiselt mullide ja koorikute teke: need paistavad, on punased ja valulikud.
Lisaks märgatavale naha koorimisele võib tekkida ka küünte ja juuste väljalangemine.
On selge, et sellises seisundis tajub patsient märkimisväärset valu, mis on seotud sama märgatava turse . Peale selle võivad patsiendid sõltuvalt piirkondadest, kus villid moodustuvad ja kus tekivad nahaärritused, tekkida hingamisraskused, urineerimisraskused, silmade avamise raskused, neelamisraskused, rääkimine, söömine ja isegi joomine.
Stevens-Johnsoni sündroomi tüsistused
Stevens-Johnsoni sündroomi tüsistused tekivad peamiselt nekroosi ja sellest tuleneva naha ja limaskestade koorimise tõttu. Tüüpiliselt naha poolt teostatava tõkkefunktsiooni puudumisel on võimalik täita:
- Suur elektrolüütide ja vedelike kadu ;
- Erinevate infektsioonide (bakterite, viiruste, seente jne) kokkutõmbumine, mis võib viia ka sepsiseni .
Teine tõsine komplikatsioon seisneb erinevate elundite puudulikkuse tekkimises (multiorgani rike).
diagnoos
Kuidas Stevens-Johnsoni sündroom diagnoositakse?
Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosi saab teha patsiendi lihtsa kliinilise hinnanguga, jälgides naha ja limaskestade kahjustusi. Lisaks on võimalik läbi viia naha biopsia koos sellega kaasneva histoloogilise uuringuga, kuigi see ei ole sageli teostatav protseduur.
Kahjuks ei ole alati võimalik enneaegne diagnoosimine, kui sündroom on alles algfaasis ja ilmneb prodromaalsete sümptomitega. Tegelikult, kuna need sümptomid on üsna mittespetsiifilised, võib teha vale hinnangu, mille tagajärjeks on patsiendi haiguse tegeliku põhjuse tuvastamine.
Milliste haigustega Stevens-Johnsoni sündroomi ei tohi segi ajada?
Stevens-Johnsoni sündroomi põhjustatud ilmingud ja sümptomid võivad olla sarnased teiste patoloogiatega, mis on seotud naha ja limaskestadega, millega ei tohiks segi ajada. Täpsemalt tuleb diferentsiaaldiagnoos asetada vastu:
- Polümorfne väike ja suur erüteem;
- Toksiline epidermaalne nekrolüüs või Lyelli sündroom, kui soovite;
- Toksilise šoki sündroom;
- Eksfoliatiivse dermatiidi korral;
- Pemphigus.
Hooldused ja ravi
Stevens-Johnsoni sündroomi võimalik ravi ja ravi
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi eeldab tavaliselt haiglaravi, sõltuvalt diagnoosi õigeaegsusest - st teatatud nahakahjustuste ja skaleerimise ulatusest - dermatoloogiaosakonnas või intensiivravi osakonnas, et vältida potentsiaalselt surmaga lõppevate tüsistuste (nt infektsioonid ja sepsis) teke.
Kui sündroomi põhjustab ravimite võtmine, tuleb ravi nendega kohe lõpetada.
Kahjuks, isegi kui on mõningaid ravimeid, mida saab manustada sündroomi progresseerumise peatamiseks, ei saa me rääkida Stevens-Johnsoni sündroomi tegelikust ravimisest. Igal juhul peavad patsiendid, kes on kõnealusest sündroomist põhjustatud, saama piisavat ravi .
Tugiravi
Patsiendi ellujäämise tagamiseks on oluline toetav ravi. See võib varieeruda sõltuvalt viimase tingimustest.
- Kadunud vedelikud ja elektrolüüdid tuleb manustada parenteraalselt . Sarnane diskursus toitumise kohta, kui patsient ei suuda seda iseseisvalt teha suu, kõri jne naha ja limaskestade kahjustuste tõttu.
- Patsiendid, kellel on silma kaasamine, peavad tegema spetsiaalsed külastused ja neile tuleb teha sihipäraseid ravimeetodeid, et vältida või vähemalt piirata sündroomi põhjustatud kahju.
- Stevens-Johnsoni sündroomile iseloomulikke nahakahjustusi tuleb ravida päevas ja ravida samal viisil kui põletusi.
- Sekundaarsete nakkuste korral on vaja jätkata ravimist, luua sobivad ravimeetodid vallandava patogeeni vastu (kasutades näiteks antibiootikume - nii kaua, kui neil ei ole teada, et need põhjustavad kõnealuse sündroomi - seenevastased ravimid jne). .
Stevens-Johnsoni sündroomi kestust vähendavad ravimid
Stevens-Johnsoni sündroomi peatamiseks või muul viisil selle kestuse vähendamiseks on võimalik kasutada selliseid ravimeid nagu:
- Tsüklosporiin, manustatuna T-rakkude toime pärssimiseks .
- Kortikosteroidid süsteemseks kasutamiseks, et nõrgendada immuunsüsteemi toimet, kuid samal ajal kasulik valu vastu .
- Suure annuse IV immunoglobuliinid ( IgEV ); manustatakse varakult. Nad peaksid peatama antikehade aktiivsuse ja blokeerima FAS retseptori ligandi toime .
Nende ravimite kasutamine on siiski arstide vahel vastuoluliste arvamuste objektiks.
Kortikosteroidide kasutamine on tegelikult seotud suremuse suurenemisega ja võib soodustada nakkuste ilmnemist või varjata võimalikku sepsist; kuigi need ravimid on silma vigastuste parandamisel mõnevõrra tõhusad.
Samamoodi, kuigi IgEV manustamine võimaldab saada häid esialgseid tulemusi, on kliiniliste uuringute ja retrospektiivsete analüüside kohaselt saadud lõplikud tulemused kontrastsed. Tegelikult selgus nende katsete ja analüüside põhjal, et IgEV-d võivad olla mitte ainult ebaefektiivsed, vaid võivad olla seotud suremuse suurenemisega.
Muud ravi
Mõnel juhul võib läbi viia ka plasmafereesi, et eemaldada reaktiivsete ravimite ja antikehade metaboliitide jäägid, mis võiksid olla Stevens-Johnsoni sündroomi vallandavaks põhjuseks.
Siiski määrab arst iga patsiendi jaoks kõige näidatavama ravi patsiendi seisundi ja Stevens-Johnsoni sündroomi diagnoosimise faasi alusel.
prognoos
Mis on Stevens-Johnsoni sündroomi prognoos?
Stevens-Johnsoni sündroom ise, seega vähem kui 10% keha pinnast, on suremus umbes 1-5% . Neid protsente vähendatakse siiski varase ravi korral. Seetõttu võib Stevens-Johnsoni sündroomi prognoos kohe, kui diagnoosida ja ravida, olla hea.
