Antifosfolipiidse antikeha sündroom
"Anti-fosfolipiidse antikeha" sündroom (APA sündroom) on kliiniline seisund, mis on seotud arteriaalse ja veenitromboosi eelsoodumusega ning korduvate spontaansete abortidega, mida iseloomustab trombotsütopeenia ja teatud antikehade olemasolu vereringes, mida nimetatakse antifosfolipiidideks.
Fosfolipiidivastase antikeha sündroom võib tekkida isoleeritud viisil (primitiivne vorm, seega ilma kliiniliste tõenditeta seostumise kohta teiste autoimmuunhaigustega) või kahjustada süsteemse autoimmuunhaigusega patsiente (sekundaarne vorm); see on näiteks üsna laialt levinud süsteemse erütematoosse luupuse (umbes 30-50% juhtudest) ja vähemal määral süsteemse skleroosi, reumatoidartriidi, Behçeti tõve, Crohni tõve, pahaloomuliste kasvajate ja infektsioonid (näiteks HIV-infektsioon). Lisaks võib see tekkida pärast mõnede ravimite võtmist.
Antifosfolipiidsed antikehad
Antifosfolipiidsed antikehad (aPL) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud negatiivselt laetud molekulide ja fosfolipiidide ja plasmavalkude kombinatsiooni vastu. Need on jagatud kolme klassi: antikardiolipiin (aCL), antibeta2-glükoproteiin 1 (antip2GPI) ja lupus antikoagulant (LAC). Nende antikehade toime on suunatud fosfolipiidide, fosfolipiidide kõrge afiinsusega valkude või fosfolipiid-valgu komplekside erinevate kombinatsioonide vastu. In vitro Lac toimib koagulatsiooni (antikoagulandi) inhibiitorina, mida tõendab koagulatsiooniaja pikenemine fosfolipiidist sõltuvates hemokoagulatsioonitestides, kuid paradoksaalselt soodustab see in vivo koagulatiivse tasakaalu nihkumist pro-trombootilises mõttes (suurem kalduvus koagulatsioonile) ). See rõhutab, et täpne mehhanism, mille abil need antikehad tromboosile avalduvad, on endiselt ebakindel.
MÄRKUS: antifosfolipiidantikehade esinemissagedus terves populatsioonis varieerub ühest kuni 5% -ni ja seda peetakse eakatel suuremaks. Ei ole veel selge, kas neil patsientidel on suurem risk trombootiliste sündmuste või tüsistuste tekkeks. Siiski arvatakse, et madala tiitriga antifosfolipiidantikehade juhuslik avastamine toob kaasa minimaalse tromboosi riski, samas kui tõenäosused suurenevad, kui need antikehad on kõrge tiitriga. On teada, et patsientidel, kellel on aPL-i suhtes positiivne tromboos, on kordumise oht suurem kui negatiivsetel isikutel; sama kehtib ka abortide kohta. Teised uuringud on näidanud, et 20- aastase jälgimise ajal esineb 50–70% süsteemse erütematoosse luupuse ja fosfolipiidivastase antikehaga patsientidel trombootiline sündroom. Need epidemioloogilised uuringud on väga olulised, kuna need võimaldavad profülaktilistel eesmärkidel vähendada trombootilist riski; see tulemus saavutatakse antikoagulantide ja / või trombotsüütide vastaste ravimite kroonilise kasutamisega, vältides östrogeenide (sealhulgas rasestumisvastaste tablettide), steroidide, alkoholi ja suitsetamise kasutamist ning võideldes hüperlipideemiaga koos toiduga; füüsiline aktiivsus või võimalike spetsiifiliste ravimite, nagu näiteks statiinide, fibraatide ja niatsiini megadooside kasutamine.
Kliinilised ilmingud
Anti-fosfolipiidivastase antikeha sündroomi iseloomustavad trombootilised sündmused võivad mõjutada artereid, veeni või kapillaare ja hõlmata mis tahes organit või aparaati. Meenutagem lühidalt, kuidas tromb on ühekordne, vereringe, mis moodustub vereringes ja võib kasvada kuni veresoone kasutamise alguseni; lisaks võib trombi fragment, mis põhjustab väiksema suurusega emboole, mis - verega perifeeria suunas surudes - võivad täielikult või täielikult sulgeda väiksemad kaliibriga veresooned, vähendades allavoolu kudede verevarustust. Antifosfolipiidsündroomi korral on vaskulaarne oklusioon peamiselt tingitud viimasest aspektist (trombooboolsus).
Arteriaalse tüübi peamine ilming on isheemiline ajuinfarkt, millele eelneb sageli mööduv ajuisheemiline rünnak; muudel aegadel on vistseraalsete või perifeersete arterite oklusioon ja müokardiinfarkt.
Venoosse tüübi peamine ilming on süvaveenide tromboos; mõnikord esineb aju-, neeru- ja maksamoonade tromboosi ning kopsuembooliat. APL sündroomiga seotud venoossed tromboosid on sagedamad ja vähem rasked kui arteriaalsed.
Antifosfolipiidantikeha sündroomi iseärasused on ka raseduse tüsistused, millel on korduvad spontaansed abordid, loote kasvu aeglustumine ja enneaegne sünnitus raske eklampsia või raske eklampsia või raske platsentaapuudulikkuse tõttu.
sümptomid
Antifosfolipiidi antikeha sündroomi kliiniline pilt on väga erinev ja sõltub sellega seotud kliiniliste ilmingute võimalikust algusest, mille sümptomid on seotud tromboosi asukoha ja ulatusega. Tegelikult, kuna tromboosid võivad esineda kõikjal, võivad sümptomid ja märgid, mis võivad tulemuseks olla kõige muutlikumad, praktiliselt kõik meditsiinilised erialad: selles osas saab tutvuda järgmiste artiklitega: insultide sümptomid; südamelihase infarkti sümptomid; venoosse tromboosi sümptomid; kopsuemboolia sümptomid. Kliinilised pildid võivad varieeruda kergetest ilmingutest, mida iseloomustab pealiskaudne tromboflebiit, raskemate ilminguteni, nagu nn katastroofiline sündroom, mis on põhjustatud antifosfolipiidantikehadest, kus trombooside mitmekordne levik ohustab tõsiselt patsiendi elu.
diagnoos
Sümptomi määratlemiseks praegu aktsepteeritud diagnostilised kriteeriumid on niinimetatud "Sapporo kriteeriumid", mille rahvusvaheline ekspertide rühm kehtestas 1999. aastal. APA sündroomi diagnoosimiseks on vaja vähemalt ühte järgmistest kliinilistest kriteeriumidest ja laborit, sõltumata sellest, milline on kliiniline kriteerium. kliinilise sündmuse ja laboriandmete vahelise ajavahemiku vahel: \ t
| KLIINILISED KRITEERIUMID | KRITEERIUMID |
1. Vaskulaarne tromboos: üks või mitu arteriaalse, veenilise või mikrotsirkulatsiooni tromboosi episoodi mis tahes koes või elundis. Tromboos tuleb kinnitada pildistamise, doppleri või histopatoloogia abil, välja arvatud pindmine veenitromboos. Histopatoloogiliseks kinnitamiseks peab tromboos esinema ilma märkimisväärse vaskulaarse seina põletiku tõendamiseta. | 1. Positiivsus (kõrge või mõõdukas tiiter) antikardiolipiini IgG või IgM antikehade puhul, mis leiti kahel või enamal korral vähemalt 6 nädala jooksul, mõõdetuna ELISA testiga, mis on standarditud antikardiolipiini antikehade β2 - glükoproteiini I suhtes. |
2. Sünnitusravi: - üks või mitu surmaga morfoloogiliselt normaalset loote, kellel on teadmata põhjus, 10. rasedusnädalal või pärast seda. Normaalne loote morfoloogia tuleb dokumenteerida ultraheliga või loote otsese uurimisega; või - morfoloogiliselt normaalsete vastsündinute üks või mitu enneaegset sünnitust 34. rasedusnädalal või enne seda, mis on tingitud raskest preeklampsiast või eklampsiast või raskest platseebopuudulikkusest; või - kolm või enam järjestikust spontaanset abortit, mis on põhjustatud teadmata põhjusest enne 10. rasedusnädalat, välja arvatud emade anatoomilised või hormonaalsed kõrvalekalded või isa või ema kromosoomi põhjused. | 2. SSC-ISTH kriteeriumide kohaselt diagnoositud LAC-i positiivsus kahel või enamal korral vähemalt 6 nädala jooksul: - Vähemalt ühe fosfolipiidist sõltuva koagulatsiooni testi pikendamine (sõeluuring). - tõendid inhibeeriva toime kohta, mida näitab patsiendiplasma mõju normaalsete plasmade kogule - tõendid selle kohta, et inhibeeriv toime sõltub fosfolipiididest (kinnitustest); - teiste koagulopaatiate välistamine |
ravi
Lisateabe saamiseks: Antifosfolipiidse antikeha sündroomi ravimid
Antifosfolipiidantikeha sündroomi ravi ei erine trombootiliste sündmuste profülaktikast patsientidel, kellel on kõrge nende antikehade sisaldus veres. Seetõttu põhineb see põhiliselt dikaroolsete antikoagulantide, nagu sintromi või koumadiini, kroonilisel kasutamisel, et viia protrombiiniaja INR 2, 5 ja 3, 5 vahele või trombotsüütide vastaste agregaatide, näiteks atsetüülsalitsüülhappe ja \ t klopidogreel. Ägeda faasi puhul on valikulisi antikoagulante esindatud erineva molekulmassiga hepariinidega. Antifosfolipiidantikehade poolt põhjustatud katastroofilise sündroomi korral eeldatakse plasma vahetuskurssi ja inussopressori ravimite ning immunoglobuliini booluste ühist kasutamist.
