Scleroderma määratlus
Scleroderma on krooniline haigus, mis avastati kolmekümnendatel aastatel, mis tekitab endiselt segadust ja kahtlust.
Sklerodermiat nimetatakse ka progresseeruvaks süsteemse skleroosiks ; selle nimi tuleneb iidse kreeka keelest, mille sõnasõnaline tõlge on "kõva nahk": tegelikult mõjutab see patoloogia nahka, mis tekitab naha kõvenemist ja paksenemist. Sklerodermia kõige rohkem mõjutatud alad on käed, jalad ja nahk suu ümber; see võib hõlmata ka kapillaare, arterioole ja siseorganeid (süda, neerud, sooled ja kopsud). Viimasel juhul võib haigus olla kuni isiku surmani väga tõsised tagajärjed.
Lisateabe saamiseks: sklerodermia sümptomid
Itaalias mõjutab sklerodermia umbes 70 000 inimest, millest 90% on naised: üldiselt esineb see vanuses 40 kuni 50 aastat, kuid kõige raskem vorm esineb vanuses 20–25 aastat.
põhjused
Tundub kummaline, et sklerodermia mõjutab nii suurt hulka inimesi ja samal ajal ei ole veel tekkinud põhjuseid, kuid tänapäeva uurimus on jõudnud järeldusele, et iga üksiku teema geneetiline eelsoodumus koos tema pärandiga geneerilised, kujutavad endast patoloogia ilmnemise kahte põhitegurit. Tuleb rõhutada, et süsteemset skleroosi ei peeta pärilikuks haiguseks: tegelikult ei mõjuta kahjustatud isikud selle haiguse all kannatavaid pereliikmeid, kuigi on tõenäoline, et üks või mitu sugulast avaldavad teisi autoimmuunhaigusi.
Pikka aega peeti seda nakkushaiguseks: praeguste uuringute puhul peetakse "ebatõenäoliseks", et nakkus võib käivitada sellist haigust. Hoolimata sellest, mida on öeldud, on oletatud, et viirust (tsütomegaloviirust või CMV-d, mis siseneb parasiitlikult ennast esile kutsuvatesse rakkudesse ja mõnikord põhjustab surma) võib seostada sklerodermia päritoluga, olles üks eeldatavatest vastutustest immuunvastuse aktiveerimisel. subjekti organid või koed.
On leitud, et mõned sünteetilised ained, nagu vinüülkloriid, aromaatsed süsivesinikud ja epoksüvaigud, võivad põhjustada fibroosi, mis on sarnane sklerodermiat põdevale isikule.
klassifikatsioon
Scleroderma liigitatakse kahte erinevat tüüpi; igaühe puhul esineb alamkategooriaid, mis eristuvad ilmingute põhjal.
- Süsteemne skleroteraapia - või süsteemne skleroos - mis võib olla: piiratud, hajutatud, kattuv või CREST. See on "piiratud", kui naha paksenemine ja kõvenemine toimub otstes; see on "hajutatud", kui see hõlmab jäsemeid, nägu, pagasiruumi ja siseorganeid. Sklerodemia on "kattumine", kui häired on samuti erinevad ja tüüpilised sidekoe kahjustustele. "CREST" tähendab skleroderma patoloogiat, mida iseloomustavad kaltsinoos, Raynaud'i sündroom, söögitoru, sklerodaktilise ja telangiektasia häired.
Süsteemse haiguse tõttu mõjutab ka teisi elundeid ja süsteeme: südame-, hingamisteede, luu- ja lihaskonna, kuseteede ja seedetrakti süsteemid.
- Lokaalne sklerodermia, lineaarne (väljendub lineaarsete armetega näol, kätel või jalgadel) või morfea (mida iseloomustab mingi paks ja kõva nahaplaat).
üldsõnalisus
Sklerodermilise patogeneesis osalevate rakkude hulgas on fibroblastid, veresoonte endoteeli rakud ja väikesed arterid ning kaitserakud (T-lümfotsüüdid ja B-lümfotsüüdid). Kollageeni kiud on hüperaktiivsed: nad toodavad tohutu koguse kollageeni, mis loob klastreid; seetõttu muutub nahk paksemaks. Naha lisad kaovad, samuti hüdrolipiidne kile.
Sklerodermia korral esinevad mikrotsirkulatsiooni veresoonte muutused, sklerootilised ilmingud südamele, kopsudele, soolele ja nahale. Tekib ülemäärane kogus antikehi.
Võimalik hooldus
Lisateabe saamiseks: ravimid sklerodermia raviks
Ei ole õige rääkida sklerodermia "ravimisest": pigem tuleks kasutada terminit "ravi", mis ei lahenda probleemi täielikult, vaid võib kergendada patsiendile tekitatud kahju, parandades mingil moel tema elutingimusi. .
Ravimite hulgas peaksid eelistatult olema need, kes suudavad kudede, naha või siseorganite fibroosi edasi lükata: näiteks interferoon gamma, penitsilliini D-isomeer, imatiniibi kinaasi inhibiitor. Samuti võib kaltsitriool, D-vitamiini derivaat, häireid kergendada.
Hiljuti on kaalutud ka talidomiidi ja mõnede prostaglandiini agonistide kasutamist.
Mõned riigi territooriumil asuvad ühendused (AILS, Itaalia Scleroermia võitluse ühendus ja GILS, Itaalia sklerodermia vastane rühm) julgustavad raha kogumist ja tugevdavad teadusuuringuid, et leida sklerodermia probleemile võimalikult kiiresti lahendus.
