Mitte-Hodgkini lümfoomid

määratlus

Mitte-Hodgkini lümfoomid kujutavad endast lümfisüsteemi organeid ja rakke mõjutavate pahaloomuliste kasvajate heterogeenset ja kompleksset rühma. Siiski ei ole ebatavaline, et mitte-Hodgkini lümfoomid mõjutavad ka lümfisiseseid piirkondi, arvestades, et autoimmuunsüsteemi rakud paiknevad väga paljudes kehapiirkondades.

Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomi

Hodgkini lümfoomid erinevad Hodgkini mittekodanikest, kuna viimasel ei ole teatud tüüpi ebanormaalset rakku, mida nimetatakse Reed-Sternbergiks: histoloogiline erinevus, kuigi ilmselt ebaloomulik, on diagnostiliste ja operatiivsete eesmärkide jaoks täiesti oluline. Tegelikult saab arst ainult lümfoomi biopsia või molekulaarse analüüsi kaudu diagnoosida haiguse ja lümfoomitüübi, et leida kõige sobivam ja tõhusam ravilahus.

põhjused

B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid on mitte-Hodgkini lümfoomi sihtmärk: nad on immuunsüsteemile kuuluvad valgeverelibled; kui nad hakkavad lümfisõlmedes valimatult ja reguleerimata reprodutseerima, ja teistes kehapiirkondades tekib lümfoom.

Mitte-Hodgkini lümfoomid tekivad kaela, kaenlaaluste ja kubeme lümfisõlmede järjekindla turse kaudu; 30% -l mitte-Hodgkini lümfoomiga patsientidest mõjutab haigus isegi soolestikku, luuüdi, nahka ja käsi.

Sümptomid ja esinemissagedus

Erinevalt enamikust lümfoomidest ei pruugi palavik ja liigne öine higistamine peaaegu kunagi osutuda oluliseks, samas kui need ei ole Hodgkini lümfoomi arenenud faasi tüüpilised sümptomid.

Mitte-Hodgkini lümfoomid mõjutavad eriti täiskasvanuid vanuses 40 kuni 70 aastat, esinemissagedus 3-5% võrreldes kõigi erinevate vähkidega. Samuti on olemas seos mitte-Hodgkini lümfoomide ja AIDSi vahel: tegelikult näib, et AIDS-i immuunpuudulikkusega inimestel suureneb mitte-Hodgkini kasvajate esinemissagedus. Samuti autoimmuunhaigused (nt tsöliaakia), suitsetamine, infektsioonid (nt hallide viiruse põhjustatud viirus), UV- või kunstlike UV-kiirguse ülemäärane kokkupuude, kokkupuude või kokkupuude keemiliste mõjuritega (nt lahustid, ärritavad desinfektsioonivahendid, happed, pestitsiidid) on võimalik mitte-Hodgkini lümfoomi soodustavad tegurid.

Mitte-Hodgkini lümfoomid, nagu enamik lümfoomidest, võivad akuutses faasis esineda sümptomeid või olla absoluutselt asümptomaatilised: mitte-Hodgkini lümfoomi mõnes vormis ei tajuta patsient mingit häiret, seega võib kasvaja jääda vaikivad pikka aega. Teistel juhtudel võivad mitte-Hodgkini lümfoomid avalduda äkki, agressiivselt ja valusalt; võib lõppeda surmaga ja patsiendi surm võib tekkida mõne nädala jooksul.

Sellega seoses võib mitte-Hodgkini lümfoomid, mis põhinevad Kieli klassifikatsioonil (mis on võetud P. Larizza trükist "Raviarst vererakkudest"), jagada kaheks peamiseks peamiseks rühmaks, mis eristavad teisi alamkategooriaid: aeglaselt kasvav (madala kvaliteediklassi mitte-Hodgkini lümfoom) või kiiresti kasvav (kõrgekvaliteediline mitte-Hodgkini lümfoom).

Aeglaselt kasvavad mitte-Hodgkini lümfoomid

Need on madala kvaliteediga pahaloomulised lümfoomid. Need jagunevad järgmiselt:

Plasmotsüütiline lümfoom
Centrotsüütiline lümfoom
Difuusne / difuusne folliikulite tsentroblastne / follikulaarne lümfoom
Lümfotsüütilised lümfoomid (B / T krooniline lümfotsüütiline leukeemia; trikloleukotsüütide leukeemia; T-tsooni lümfoom); see kategooria hõlmab ka mükoosi fungoide ja Sezary sündroomi: need on kaks mitte-Hodgkini lümfoomi, mis pärinevad nahast ja on seetõttu liigitatud ka nahavähi hulka.

Kiiresti kasvavad mitte-Hodgkini lümfoomid

Need on kõrge pahaloomulise kasvajaga lümfoomid. Need liigitatakse järgmiselt:

Primaarne / sekundaarne tsentroblastne lümfoom
Immunoblastne lümfoom
Burkiti lümfoblastne lümfoom (B-lümfotsüüdid)
Lümfoblastne lümfoom koos konjugeeritud rakkudega (T-lümfotsüüdid)
Liigitamata lümfoblastne lümfoom

Muud klassifikatsioonid

Siiski on teatatud täiendavast sihtrakkudel põhinevast klassifikatsioonist: T-lümfotsüütidega seotud mitte-Hodgkini lümfoomid nimetatakse T-lümfotsüütidest pärinevateks lümfoomideks (kõige sagedasem noorte hulgas esinev sündmus), samas kui B-lümfotsüüte mõjutavaid lümfoomid B-tuletatud lümfoomid - lümfotsüüt (kõige levinum mitte-Hodgkini lümfoom).

Siiski pakkus dr. Rappaport (1966) esmalt välja mitte-Hodgkini lümfoomide edasise klassifikatsiooni: mitte-Hodgkini lümfoomid jaotati morfoloogia, rakkude diferentseerumise, kasvaja laadi ja välimuse järgi nodulaarne või difuusne kasvaja.

Nagu oleme näinud, tundub, et mitte-Hodgkini kasvajate klassifikatsioon on väga keeruline: selles suhtes peab diagnoos olema kasvaja lõplikuks kukutamiseks täiesti üheselt mõistetav.

teraapiad

Õnneks on viimastel aastatel kasvajavastane ravi saavutanud positiivseid tulemusi ja võimaldanud paljude tervenemist: kemoteraapia, kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine, uued bioloogilised teraapiad ja mõnel harvadel juhtudel kirurgiline eemaldamine on ravi, mida kasutatakse võitluseks mitte-Hodgkini lümfoomid.

Kuigi lümfoomi põdevate patsientide arv kasvab, suurenevad ka mitte-Hodgkini lümfoomi likvideerimise võimalused.

kokkuvõte

Mõistete parandamiseks ...

haigus	Mitte-Hodgkini lümfoom: pahaloomuliste kasvajate heterogeenne ja kompleksne rühm, mis mõjutab lümfisüsteemi ja lümfisüsteemi häireid.
Erinevused Hodgkini lümfoomidega	Reed-Sternberi ebanormaalsete rakkude puudumine . Palaviku puudumine ja liigne higistamine ägedas faasis.
Haiguse eesmärk	Peamiselt B-lümfotsüüdid ja T-lümfotsüüdid (immuunsüsteemi kuuluvad valgeverelibled), kuid hull rakud võivad levida teistesse piirkondadesse.
Asjaomased piirkonnad	Lümfisõlmed kaelal, kaenlaalustel, kubemes (eriti) Sool, luuüdi, nahk ja käed (30% juhtudest)
Etiopatoloogiline raamistik	Mitte-Hodgkini lümfoomiga seotud tegurid: AIDS, suitsetamine, autoimmuunhaigused, infektsioonid, suur UV-kiirgus, kokkupuude keemiliste ainetega, geneetiline eelsoodumus.
Üldine klassifikatsioon	Aeglaselt kasvavad või madala kvaliteediga pahaloomulised mitte-Hodgkini lümfoomid Kiiresti kasvav mitte-Hodgkini lümfoom või kõrgekvaliteediline pahaloomuline kasvaja T-lümfotsüütidest pärinevad lümfoomid B-lümfotsüütide derivaatide lümfoomid Klassifikatsioon on keeruline, sest iga klassi kohta on mitu alamkategooriat. Erinevate mitte-Hodgkini lümfoomide kataloogimine võib toimuda rakkude histoloogia, nende diferentseerumise, haiguse päritolu või nende sõlme või difuusse välimuse alusel.
teraapiad	Kemoteraapia, kiiritusravi, tüvirakkude siirdamine, uued bioloogilised teraapiad ja mõnedel harvadel juhtudel kirurgiline eemaldamine on võimalikud ravimeetodid mitte-Hodgkini lümfoomide likvideerimiseks.