üldsõnalisus
Whipple'i haigus on nakkuslik süsteemne haigus, mis on õnneks haruldane, mille põhjustab bakter Tropheryma whipplei .
Selle tingimuse eripära on lipiidide ja glükoproteiini materjali kogunemine peensoole limaskestas, mesenteri ja lümfisõlmede lümfikudedes; sel põhjusel nimetatakse Whipple'i haigust ka soole lipodüstroofiaks . Infektsiooni soodustavad täpsed asjaolud ei ole veel teada, kuid on täheldatud immunoloogilist, omandatud või geneetilist eelsoodumust.
Whipple'i haiguse kliiniline pilt on muutuv. Patoloogia mõju avaldab suuremat mõju peensoole limaskestale, kuid on kaasatud ka teisi elundeid, nagu süda, kopsud, silmad ja aju. Tavaliselt kogevad patsiendid kõhuvalu, palavikku, kaalukaotust, kõhulahtisust, soole imendumishäireid, naha hüperpigmentatsiooni ja polüartriiti.
Enamikul juhtudel tehakse diagnoos nakatunud kudede (soole limaskesta, lümfisõlmede jne) histopatoloogilisel hindamisel pärast biopsiat . Kinnitamiseks võivad olla kasulikud kultuuritestid ja molekulaarsed geneetilised analüüsid, näiteks polümeraasi ahelreaktsioon (PCR).
Whipple tõve ravi põhineb antibiootikumide manustamisel bakteri likvideerimiseks. Pärast ravi alustamist on kliiniline paranemine kiire ja palavik ja liigesevalu paari päeva jooksul. Soole sümptomid kaovad tavaliselt 1 kuni 4 nädala jooksul, kuigi histoloogiline paranemine võib tekkida 2 aasta pärast.
Kui see ei ole tunnustatud ja õigesti diagnoositud, võib Whipple tõbi põhjustada patsiendi puude või isegi surma.
mida
Whipple'i haigus on haruldane krooniline süsteemne patoloogia . Seda seisundit iseloomustab lipiidide ja glükoproteiini agregaatide olemasolu soole limaskestas ja lümfisõlmedes, imendumishäire, artralgia, kõhulahtisuse, kõhuvalu ja kaalulanguse tõttu.
Whipple'i haigus mõjutab peamiselt peensoole, kuid see ei säästa teisi kohti, nagu liigesed, kopsud, süda, põrn, maks, neerud, skeletilihas ja kesknärvisüsteem.
põhjused
Whipple'i haiguse põhjustab krooniline infektsioon, mida toetab grampositiivne bakter Tropheryma whippelii .
Kliinilise pildi peamine tunnus on suur hulk makrofaage, mis on koormatud lipiidide ja glükoproteiiniga, peensoole limaskestas, mesenteri lümfikoes ja lümfisõlmedes. Põhjused, miks see juhtub, pole veel teada ja praegu on need teadusliku uurimise objektiks.
Mis põhjustab Whipple'i haigust?
Whipple'i haiguse põhjuseks on Tropheryma whippelii (kuni 2001. aastani, mida nimetatakse Tropheryma whipplei ). See vardakujuline bakter on keskkonda laialt levinud, kuid seda on leitud eelkõige reoveepuhastites . Tropheryma whippelii eritub väljaheidete kaudu tervetel kandjatel ja inimestel, kellel on Whipple'i haigus.
Infektsiooni soodustavad seisundid ei ole veel teada. Siiski on etiopatogeneesis leitud omandatud ja geneetiline immunoloogiline eelsoodumus : Whipple tõve puhul on seotud mõnede HLA geenide mõned puudused ja T-lümfotsüütide (eriti Th1 tüüpi) immuunvastuse vähenemine.
Kes on kõige rohkem ohustatud?
- Whipple'i haigus mõjutab peamiselt 30-60-aastaseid mehi. Enamikul juhtudel on Kesk-Euroopa ja Põhja-Ameerika kaukaasia subjektid nakatunud.
- Whipple'i haigus on haruldane süsteemne haigus. Kesk-Euroopa riikides on hinnanguline esinemissagedus väiksem kui üks juhtum miljoni kohta aastas.
- Whipple'i haigus on levinud reoveepuhastusjaamades ja pinnasesse ja loomadesse kokku puutunud põllumajandustootjatele, mis viitab sellele, et nakkus on saadud nendest allikatest.
Sümptomid ja tüsistused
Whipple tõve sümptomid on üsna heterogeensed, kuna need varieeruvad sõltuvalt sellest, millised elundid kõige enam mõjuvad ja haiguse staadium. Mõned ilmingud on sagedamini kui teised, isegi kui need ei pruugi esineda kõigil patsientidel; nende hulka kuuluvad: kaalulangus, polüartriit, kõhulahtisus, imendumishäire, palavik ja lümfadenopaatia. Mõnel juhul võivad esineda aju sümptomid, nagu kognitiivne düsfunktsioon, oftalmoplaatia ja müoklonus.
Whipple'i haigus: millised on kohad?
Whipple'i haigus on haigus, kus peaaegu kõik elundid võivad tungida Tropheryma whipplei . Whipple'i haiguse kõige rohkem mõjutatav ala on peensoole limaskesta, kuid ka teised organid, sealhulgas põrn, süda, kopsud, maks, neerud, liigesed, silmad ja kesknärvisüsteem.
Whipple'i haigus: kuidas see ilmneb?
Kõige sagedasem Whipple tõve esitusviis on soole malabsorptsiooni sündroom .
Üldiselt on patoloogia esimesed ilmingud järgmised:
- Palavik ;
- Kõhuvalu ;
- Poliartralgia (liigesevalu);
- Artriit (liigeste põletik).
Whipple'i haigust iseloomustab ka:
- Aneemia;
- Naha pigmentatsiooni muutused;
- Krooniline köha ja pleuriitne valu.
Seejärel avaldub Whipple tõbi sümptomitega, mis on seotud raske soole imendumishäiretega, sealhulgas:
- Isu kaotus;
- steatorröad;
- Vesine kõhulahtisus;
- Progressiivne kaalulangus.
Muud võimalikud Whipple tõve ilmingud on:
- Perifeerne turse;
- Lümfadenopaatia (lümfisõlmed on laienenud, eriti mesenteriaalsed);
- Silma põletikud;
- pleuriit;
- Korduv tenosünoviit.
Mõnikord esineb ka südame sümptomeid (nt negatiivne endokardiit kultuuril, südame perikardiit ja valvulopaatia) ja neuropsühhiaatriline (kognitiivne düsfunktsioon, oftalmoplaatia ja näo lihaste kloonilised kontraktsioonid).
Whipple'i haigus: kursus
- Töötlemata jätmise korral on Whipple'i haigus progresseeruv ja põhjustab surma lagunemise ja / või kesknärvisüsteemi kaasamise tõttu.
- Piisava antibiootikumraviga seevastu paranemine kliinilisest vaatenurgast on üsna kiire.
- Pärast nakkuse lahenemist võib esineda kordusi.
Võimalikud tüsistused
- Whipple'i haigus võib põhjustada hiljuti tunnustatud immuunsuse taastamise põletikulise sündroomi ( SIIR ). See esineb mõnedel patsientidel pärast ravi alustamist põletiku taastumise tõttu, mis ei reageeri enam antibiootikumidele (märkus: enamikul juhtudel on need ravimid tõhusad bakteri hävitamiseks). Tuleb märkida, et põletikuline immuunsuse taastamise sündroom ei ole Whipple'i haiguse kordumine, vaid komplikatsioon ise.
- Whipple'i haigus, mida antibiootikumidega piisavalt ei ravita, on vältimatult progressiivne ja surmav.
diagnoos
Whipple tõve diagnoos on koostatud histoloogilise uuringuga pärast lümfisõlmede või soolte proovi biopsiat . Analüüs võimaldab bastiformse bakteri (fagotsüteeritud või vaba) elektroonilist mikroskoobi äratundmist, samuti teiste spetsiifiliste muutuste tuvastamist, nagu peensoole või teiste kudede limaskesta limaskesta taseme juuresolekul, mis sisaldavad positiivsed PAS-graanulid (esile tõstetud Schiffi perioodilise reaktiivse happe värvimisega).
Lõpliku kinnituse saamiseks on võimalik toetada kultuuri teste, geneetilisi teste ja spetsiifilisi molekulaaranalüüse, sealhulgas PCR-i ( polümeraasi ahelreaktsioon ) ekstraintestinaalse koe proovidel, nagu tserebrospinaalvedelik, lümfisõlmed või sünoviaalne vedelik.
Whipple'i haigus: diferentsiaaldiagnoos
Whipple tõve diferentsiaaldiagnoos tuleks teha haigustega, mis põhjustavad sarnast kliinilist pilti, sealhulgas:
- Seronegatiivne polüartriit;
- Anküloseeriv spondüliit;
- Endokardiit ja negatiivse kultuuri test;
- vaskuliit;
- Malabsorptsiooni sündroom;
- lümfoom;
- Tserebrovaskulaarne haigus;
- dementsus;
- HIV-nakkus;
- Ebatüüpiline mükobakterioos;
- Sarkoidoos.
ravi
Whipple'i haigus: kuidas seda ravitakse?
Whipple'i haiguse ravi hõlmab antibiootikumide kasutamist bakteri likvideerimiseks algselt intravenoosselt, millele järgneb 12 kuu pikkune suukaudne ravi. Kõige levinumad ravimid hõlmavad tetratsükliini, kloramfenikooli, kloortetratsükliini, sulfasalasiini, ampitsilliini, penitsilliini ja trimetropaani / sulfametoksasooli.
Praegu on Whipple'i haiguse raviks tingitud trimetoprimi + sulfametoksasooli kombinatsioon . Teine soovitatav kombinatsioon on alternatiivselt tsefalosporiinidest või penitsilliinidest koosnev kombinatsioon, millele järgneb tetratsükliin . Raviprotokoll on pikaajaline, st see tuleb vastu võtta vähemalt üks aasta, pärast mida on võimalik näidata säilitusantibiootikumravi .
Antibiootikumravi korreleerub tavaliselt heade tulemustega .
Kliiniline paranemine kliinilisest vaatenurgast on kiire, palaviku ja liigesevalu resolutsioon mõne päeva pärast. Soole sümptomid kaovad tavaliselt 1 kuni 4 nädala jooksul, kuigi histoloogiline paranemine võib tekkida 2 aasta pärast.
Infektsioonide kordumine on võimalik ja võib tekkida aastaid hiljem, seega tuleb patsiendiga luua järelkontrolli programm .
