Seotud artiklid: Hirschsprungi haigus
määratlus
Hirschprungi haigus on kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab soole terminaalse osa inervatsiooni defekt.
Ganglioni närvirakkude puudumine sooleseina tasemel viib osalise või täieliku funktsionaalse obstruktsiooni tekkeni, sest haiguse poolt mõjutatud piirkonnas puudub peristaltika või on see ebanormaalne, mistõttu haigus, mida haigus mõjutab, jääb alati jäigaks ja nõrgeneb. See põhjustab väljaheite ja materjali stagnatsiooni ning normaalselt innerveeritud proksimaalse soolestiku ebanormaalse laienemise.
Haigus on tavaliselt piiratud distaalse käärsoolega, kuid võib mõjutada ka kogu käärsoolet või kogu peensoole. Harva täheldatakse "segmentaalseid" kahjustusi.
Hirschsprungi haigus esineb sporaadiliselt (perekonnas enneolematu) ja on geneetiliselt määratud, eriti RET-geeni mutatsioonide esinemisel. Lisaks sellele võib seda leida mõnes keerulisemas sündroomis (Down on kõige sagedasem) või seoses seedetrakti anomaaliadega.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- anoreksia
- kõhulahtisus
- Kõhuvalu
- Encopresis
- Kõhu turse
- Funktsionaalne meteorism
- iiveldus
- Seedetrakti perforatsioon
- Postite
- Kasvu viivitus
- kõhukinnisus
- oksendamine
- Biliaarne oksendamine
Täiendavad tähised
Hirschprungi tõbi esineb juba sünnituse ajal või varases lapsepõlves (85% juhtudest enne 4-aastast). Mõjutatud vastsündinutel on osaline või hilinenud mükooniumi (esimene väljaheide) vabanemine esimese 24 elukäigu jooksul. Järgneb toidu tagasilükkamine ja kalduvus oksendada. Sümptomaatikaks on Hirschsprungi haigus, mis isegi suurendab kõhu turset, raskusi spontaanselt evakueerimisel ja üldine halb enesetunne. Mõnikord on väga lühikese aganglioosiga väikelastel ainult kerge või vahelduv kõhukinnisus, sageli ka kõhulahtisuse episoodidega.
Imikutel võib Hirschsprungi tõve sümptomaatika koosneda anoreksiast, normaalse roojamise stimuleerimisest ja sagedastest soolestiku infektsioonidest.
Diagnoos tuleb teha nii kiiresti kui võimalik, sest lapse normaalne areng võib ohustada. Lisaks on võimalik Hirschsprung enterokoliidi (mürgine megakoloon) teke, komplikatsioon, mis võib areneda äkitselt ja surmavalt.
Diagnoos on tehtud alates kliinilisest vaatlusest, kuid selle peab kinnitama baariumi klistiir ja rektaalne biopsia. Rektaalse soole koe histoloogiline analüüs näitab ganglionrakkude puudumist, samas kui läbipaistmatu klistiir võib näidata läbimõõdu üleminekut normaalselt innerveeritud proksimaalse laienenud käärsoole ja kitsendatud distaalse segmendi (aganglion) vahel.
Ravi on kirurgiline ja hõlmab tavaliselt soolestiku eemaldamist ilma ganglionideta. See sekkumine korreleerub üldiselt hea prognoosiga.
