üldsõnalisus
Pemphigus on tõsine autoimmuunhaigus, mis mõjutab nahka ja / või limaskestasid; see on bulloosne dermatoos, mida iseloomustab kihistunud epiteeli moodustavate epidermaalsete rakkude (acantholysis) eraldumine. Pemphigus areneb endogeense (geneetilise) ja keskkonnategurite vahelise koostoime tulemusena. Haiguse kulg võib olla subakuutne või krooniliselt progresseeruv.
sümptomid
Lisateabe saamiseks: Sümptomid Pemphigus
Pemphiguse esmaseid kahjustusi esindavad erineva suurusega äärmiselt habras mullid (üks kuni mitu sentimeetrit). Nende sisu on selge ja sarnane seerumiga.
Pemphigusloomadel on kaks erilist kliinilist omadust:
- need tekivad normaalsel nahal, seega ei ole nad seotud põletikulise põletikulise nähtusega;
- hõõrudes tervet nahka sõrme mulliga, ilmneb epidermise iseloomulik eraldumine, mida tuntakse Nikolski märgina . See reaktsioon näitab epidermist moodustavate rakkude vahel esineva ühtekuuluvuse vähenemist.
Üldiselt ilmnevad villid esialgu limaskestade tasemel (50% patsientidest on suuõõne kahjustused) või nad võivad mõjutada peanahka, nägu, pagasiruumi, südamikujuhi või kubemeosa piirkonda. Pemphigus-kahjustused ilmnevad tavaliselt tervel nahal. Kui mullid murduvad, põhjustavad need valulikke erosioone ja epiteliseeritud piirkondi, mis on kaetud koorega. Need kihid jäävad muutuva aja jooksul nii kroonilisteks, sageli valulikeks, kahjustusteks ja võivad nakatuda. Pemphigus võib mõjutada mistahes stratifitseeritud lameepiteeli piirkonda (näiteks võivad kahjustused mõjutada söögitoru orofarünni ja ülemist osa), kuid naha kahjustuste ja limaskesta kaasamise ulatus on äärmiselt varieeruv.
Mõned nähud ja sümptomid erinevad sõltuvalt kliinilistest variantidest:
- Pemphigus vulgaris ja vegetatiivne pemphigus: mõjutavad epidermise spinous kihti. Neid vorme iseloomustab kahjustuste teke limaskestades, valulike haavanditega ja nahas, kus kergesti murduvad õhukesed mullid (sarnased põletuste põhjustatud) ja jätavad marginaalid madala lõigatud epidermise piirkonnale. Kahjustused võivad paikneda kogu keha pinnal, kuid eriti hõõrdumisaladel, nagu kaenlaalused, kubeme- ja suguelundite piirkonnad. Suuõõne erosioonid esinevad sagedamini.
- Pemphigus vulgaris'e puhul ilmuvad mullid algul limaskestadele, murduvad kergesti, kaetakse küünaldega ja kipuvad lahenema ilma armideta. Epidermaat on kergesti eemaldatav aluskihtidest (Nikolski märk) ja biopsia näitab tavaliselt suprabasaalse epidermaalse raku tüüpilist eraldumist.
- Seevastu vegetatiivses pemphigus vulgaris'es on mullid pärast purunemist hõivatud pehmete ja erutavate taimedega, mida piirab epiteelipiir.
- Pemphigus foliaceus ja pemphigus erythematosus: Pemphigus foliaceus'es ja erüteemilistes kahjustustes ei esine suprabasaalses piirkonnas, vaid spinouskihi ja granulaarse kihi pealiskaudsetes osades.
- Pemphigus foliaceus'e puhul ilmuvad tasased, õhukesed, madala vedelikuga mullid, mis ei kipu murduma, vaid voolavad koos. Üldiselt ei mõjuta pemphigus foliaceus limaskestasid: villid algavad tavaliselt näol ja peanahal ning ilmuvad seejärel rinnale ja seljale. Vigastused ei ole tavaliselt valulikud, kuid võivad mõnikord olla sügelevad (kui villid on kaetud koorega). Lisaks võib pemphigus foliaceus simuleerida psoriaasi, ravimi purse või mingit dermatiiti.
- Seborrheicil või erüteemilisel pemphigusel on mullid, mis arenevad õlikesteks koorikuteks, mis asuvad tüüpiliselt seborrheilistes kohtades ja mis sarnanevad seborrheic dermatiidile ja subakuutsele naha lupus erythematosusele.
diagnoos
Pemphigus ei ole kohe diagnoosimiseks vajalik, kuna see on haruldane haigus ja kahjustuste olemasolu ei ole piisav patoloogia kindlakstegemiseks (kuna mullide ilmumine ja limaskestade krooniline haavand võib olla seotud mitmete teiste tingimustega). Pemphigus-diagnoos põhineb patsientide seerumil või nahal esinevate kahjustuste ja immunofluorestsents-tehnikate histopatoloogiliste leidude põhjal, mis näitavad keratinotsüütide membraanide desmogleiinide vastu suunatud autoantikehade olemasolu. Neid eksameid uuritakse ka vereanalüüside abil. Diferentsiaaldiagnoos tuleb teha seoses suuõõne teiste krooniliste haavandiliste kahjustustega ja teiste bulloosse dermatoosidega.
Kliinilised-anamneesilised andmed
Patsiendi kliiniline ajalugu, sümptomite olemasolu nahakahjustuste füüsikalise läbivaatuse, väljanägemise ja leviku korral jne.
- Nikolski märk . Arst hõõrub külgsuunas muutumatu naha pinda vatitampooniga või sõrmega: pemphigus'i puhul eraldab naha ülemine kiht kergelt eraldatult sügavatest nahast pärast kerget survet.
- Asboe-Hanseni märk. See seisneb selles, et pemphigus on haruldane kahjustus, suurendades külgserva, et näidata selle laienemist.
Tzancki tsütodiagnostika ja histoloogiline uuring
Tzancki tsütodiagnostiline uurimine on kiire ja lihtne diagnostiline tehnika. Uuritav materjal saadakse kahjustuse skarifeerimisega või kraapides selle alusest. Kogutud proovi jälgitakse seejärel slaidil, mis värvub (tavaliselt mai Grunwald Giemsa või Wrighti värvimisega), mida uuritakse valgusmikroskoopia abil.
Tzancki tsütodiagnostiline uuring võimaldab saada mitmeid diagnostilisi näitajaid, sealhulgas:
- Acantholytic rakud, tüüpiline pemphigus avastus: keratinotsüüdid on tavalisest suuremad, sarnased basaalsetele, suure keskse tuumaga ja rohke basofiilse kondenseerunud tsütoplasmaga.
- Keratinotsüütide ja halva põletikulise infiltratsiooni mosaiik paigutus.
- Vaba keratinotsüüdid ja mõned hematia.
See leid võimaldab kiiret diferentsiaaldiagnoosi pemphigus-rühma patoloogiate ja reaktsioonide vahel, mida iseloomustavad subepidermilised mullid, nagu näiteks bulloosne pemphigoid ja herpetiformne dermatiit. Naha kahjustuse biopsia võib aidata diagnoosi kinnitada: histoloogiline uuring (hematoksüliini-eosiini värvimine) võimaldab iseloomustada mullide naha taset ja selle asukohta.
Näiteks:
- Pemphigus foliaceus : mullid, mis pärinevad pealiskaudselt, granuleeritud kihi tasandil;
- Pemphigus vulgaris : kahjustused, mis tekivad sügava epidermise tasemel basaalkihi kohal.
Otsene ja kaudne immunofluorestsents
Immunofluorestsents on laboratoorsel meetodil, mis põhineb immunoglobuliinivastaste immuunseerumite kasutamisel, mis on märgistatud fluorestseeruvate ainetega, mis võimaldavad nende avastamist spetsiaalsete UV-allika mikroskoopidega.
- Tsirkuleerivate autoantikehade otsimine (kaudne immunofluorestsents) : kasutatakse teadaolevat substraati (näiteks: inimese nahk või ahvi söögitoru) ja viiakse kontakti patsiendi seerumiga . Seejärel lisatakse fluorestseeruva ainega märgistatud inimese Ig-vastased antikehad. Kui patsiendi seerum sisaldab autoantikehasid, ilmneb viimase esinemine fluorestsentsi püsimisega pärast elueerimist (st mitteimmunoloogiliste molekulide pesemise toimingud). Kaudne immunofluorestsents võimaldab samuti teostada kasulikke kvantitatiivseid mõõtmisi tiitrimise teel: antikeha tiiter võib olla seotud haiguse tõsidusega ja võib olla kasulik ka kliinilise ravikuuri jälgimiseks ravile reageerimisel.
- Kudede autoantikehade uurimine (otsene immunofluorestsents) : biopsia viiakse läbi naha (ja limaskesta) tasandil ning asetatakse kokkupuutesse anti-Ig-seerumiga; kui autoantikehad on olemas, ilmnevad need fluorestsentsi püsimise järel pärast elueerimist. Otsene immunofluorestsents võimaldab esile tõsta tüüpilist "net" (või taru) disaini, kuna IgG on paigutatud keratinotsüütide vahele intercellulaarsetes ruumides.
- Vereanalüüsid. Diagnostiliste uuringute hulgas, mis kinnitavad pemphigus-testi, võeti hiljuti kasutusele ELISA test , mis võimaldab tuvastada ja tuvastada patsiendi vereproovis esinevaid desmogleiinivastaseid antikehi (tasemed tõusevad ägeda faasi jooksul ja vähenevad in vitro). sümptomite terapeutilise kontrolli sõltuvus).
