Seotud artiklid: Pheochromocytoma
määratlus
Feohromotsütoom on katehhoolamiini eritav kasvaja, mis areneb tavaliselt neerupealistes paiknevates kromafiinirakkudes. Peamised sekreteeritud katehhoolamiinid hõlmavad erinevates proportsioonides noradrenaliini, adrenaliini ja dopamiini, mis määravad sõltuvalt stimuleeritud perifeersest retseptorist erinevad füsioloogilised toimed.
Umbes 90% feokromotsütoomidest paiknevad neerupealise medullaariumi tasemel, kuid võivad pärineda mis tahes kromatofiinrakkude tuumast, mis tuleneb neuroectodermist; need tuumad esinevad keha teistes osades (sümptomaatilise närvisüsteemiga seotud unearteri glomus, paraganglia, kõhu aordi bifurkatsioon, tagumine mediastinaalne ganglion jne).
Feohromotsütoom on sageli juhuslik, kuid on mõned geneetilised häired, mis soodustavad selle algust (nt MEN 2A ja 2B). Kasvaja võib areneda ka I tüüpi neurofibromatoosiga patsientidel (von Recklinghausen'i haigus) ja see võib olla seotud neerukartsinoomiga nagu von Hippel-Lindau tõbi.
Neerupealise mullakehas paiknevad feokromotsütoomid mõjutavad võrdselt mõlemat sugu ja võivad esineda igas vanuses, kuigi maksimaalne esinemissagedus on 20 kuni 50 aastat.
Pheochromocytoma on muutuja mõõtmetega üldiselt healoomuline kasvaja (neoplastilise massi keskmine suurus varieerub 5 ja 6 cm vahel). Umbes 10% juhtudest on see pahaloomuline; see areng on sagedamini neerupealiste kasvajates, perekondlikes ja naissoost.
Kõige tavalisemad sümptomid ja märgid *
- arütmia
- Tagantjärele põletamine
- südamepekslemine
- õhupuuduse
- glükosuuria
- insuliiniresistentsuse
- hüperglükeemia
- liighigistamine
- hüperrefleksiaks
- hüpertensioon
- Ortostaatiline hüpotensioon
- Livedo Reticularis
- Kõhuvalu
- Peavalu
- marasma
- iiveldus
- kahvatus
- paresteesia
- Kaalulangus
- kõhukinnisus
- Strie rubre
- Külm higistamine
- tahhükardia
- tahhüpnoe
- Värin
- peapööritus
- Ähmane nägemine
- oksendamine
Täiendavad tähised
Kliinilised ilmingud tulenevad peamiselt sekretsiooni tüübist ja toodetud katehhoolamiinide kogusest.
Pheochromocitroma domineerivaks märgiks on arteriaalne hüpertensioon, mis võib olla kõrge väärtusega stabiilne või ilmneda episoodilisel (paroksüsmaalsel) viisil. Paroksüsmaalsed rünnakud võivad olla tingitud tuumori palpeerimisest, muutustest asendis, kõhu kompressioonist ja emotsionaalsest traumast.
Pheochromocitroma'ga seotud hüpertensioon on resistentne tavaliste antihüpertensiivsete ravimite suhtes ja sellega kaasneb sageli südame-veresoonkonna ilmingud, nagu tahhükardia, tugev peavalu, külm higistamine ja palsam.
Sümptomiteks on ortostaatiline hüpotensioon, pearinglus, ähmane nägemine, tahhüpnea, südamepekslemine, iiveldus, oksendamine, epigastralgia, düspnoe, paresteesia ja kõhukinnisus. Lisaks võib feokromotsütoom põhjustada insuliiniresistentsuse suurenemist, suhkurtõbe ja südame rütmihäireid.
Feochromocytoma diagnoos põhineb katehhoolamiini tootmise suurenemise demonstreerimisel. Seda on võimalik saavutada katehhoolamiinide ja nende metaboliitide vere- ja uriiniannusega. Füüsiline kontroll, välja arvatud hüpertensiooni leevendamine, on tavaliselt normaalne. Pilditöötlusmeetodid, eriti kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia, aitavad leida kasvaja.
Feochromocytoma ravi seisneb võimaluse korral neoplastilise massi eemaldamises. Kuid operatsioonile peab eelnema ravimeetod, mille eesmärk on patsiendi südame-veresoonkonna seisundi stabiliseerimine.
